03.03 什麼是生酮飲食?家有“癲癇寶寶”的寶媽寶爸們,需要知道


什麼是生酮飲食?家有“癲癇寶寶”的寶媽寶爸們,需要知道

生酮飲食(ketogenic diet,KD),是一種以脂肪為主要食物(高脂肪),配合適當比例蛋白,並限制碳水化合物(低碳水化合物)攝入的特殊飲食組合。

是禁食而不禁水的飲食方式,通過從碳水化合物轉變為脂肪酸、酮體的基礎代謝的飲食方案。

這一療法最早由美國醫生Hugh Conklin發明,由Wilder首次應用於臨床癲癇的治療,並取得了較好的療效,至今已有數十年的歷史。

現代研究的大數據顯示,生酮飲食對50-80%的難治性癲癇兒童有效,30%的癲癇兒童可減少90%的發作,10-20%的患兒可完全控制發作。

通常接受飲食治療的年齡是1-10歲,但不排除其他年齡患者試用。

常規生酮飲食療法,採用長鏈脂肪酸作為脂肪的主要來源,並限制熱量和蛋白質攝入,同時計算脂肪:(蛋白質+碳水化合物)的比例,以3:1或4:1開始。

生酮飲食期間,每日所需熱量的90%由脂肪酸提供,剩下的10%,由蛋白質和碳水化合物提供;能量的攝入通常建議從日常需求量的80%~90%開始,然後依據患者的體重逐漸增加。

生酮飲食由於採用了特殊的食物比例配置,開始較難堅持,但如果癲癇發作控制後,患者多能良好耐受。

1.生酮飲食控制癲癇的作用機制:

生酮飲食應用於癲癇的治療時間悠久,但作用機制至今尚未完全明確,隨著針對生酮更深入的研究,已經不僅僅侷限於生酮可以誘導糖酵解的減少,增加脂肪酸和酮體氧化等方面。

在神經遞質和離子通道調節方面

生酮誘導的直接神經元效應可能涉及ATP敏感的鉀離子通道的調節、GABA能神經傳遞、腦神經營養因子表達糖酵解的限制增強,減弱神經炎症以及增強線粒體功能以穩定神經膜電位。

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在生物能量學和線粒體的變化方面

生酮可以顯著提高ATP水平,影響線粒體相關代謝酶的表達,減少氧化應激,影響癲癇發作。

現代研究發現,多不飽和脂肪酸具有神經保護作用。

因此,生酮控制癲癇的作用,是上述多種機制共同作用的結果。

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2.生酮飲食的主要適應症

(1)兒童難治性癲癇;

(2)葡萄糖轉運體缺陷綜合徵;

(3)丙酮酸脫氫酶缺乏症;

3.生酮飲食的禁忌

患有脂肪酸轉運和氧化障礙的疾病者。

4.生酮飲食實施原則

(1)治療前全面臨床和營養狀況評價:

在開始生酮飲食前,需要詳細的病史和檢查,特別是患兒的飲食習慣,給予記錄存檔,以評價發作類型、排除生酮飲食的禁忌證;

估計易導致併發症的危險因素,完善相關檢查。

首先禁食24-48小時,

監測生命體徵、微量血糖、血酮、尿酮,

若血糖低於 2.2mmol/L 或血酮大於 3.0 mmol/L,開始予生酮飲食。

食譜中攝入食物中的脂肪/(蛋白質+碳水化合物)比例為4:1。


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早期常見的副作用包括:低血糖、過分酮症、酮症不足、噁心、嘔吐、睏倦或嗜睡、癲癇發作增加或無效等,需要對症處理。

(4)隨訪:

在開始的階段應與家屬保持較密切的聯繫,穩定後3-6月隨訪一次。隨訪的項目包括對患兒營養狀況的評估,根據身高、體重和年齡調整食物熱量和成分,檢測副作用,進行必要的相關實驗室檢查。

(5)停止生酮飲食:

如果無效,應逐漸降低生酮飲食的比例,所有攝入食物中的脂肪/(蛋白質+碳水化合物)比例由4:1至3:1至2:1,直到酮症消失。

如果有效,可維持生酮飲食2-3年。

對於發作完全控制的患者,80%的人在停止生酮飲食後仍可保持無發作。

5.生酮飲食的長期副作用:

腎結石、便秘、脂肪增高、生長障礙、骨代謝異常-易骨折。

6.如何進行生酮飲食:

需要在專業的營養師的指導下,科學、規範地進行生酮飲食,不可盲目、私自進行,警惕嚴重併發症的出現。


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