生酮饮食（ketogenic diet，KD），是一种以脂肪为主要食物(高脂肪)，配合适当比例蛋白，并限制碳水化合物（低碳水化合物）摄入的特殊饮食组合。
是禁食而不禁水的饮食方式，通过从碳水化合物转变为脂肪酸、酮体的基础代谢的饮食方案。
这一疗法最早由美国医生Hugh Conklin发明，由Wilder首次应用于临床癫痫的治疗，并取得了较好的疗效，至今已有数十年的历史。
现代研究的大数据显示，生酮饮食对50-80%的难治性癫痫儿童有效，30%的癫痫儿童可减少90%的发作，10-20%的患儿可完全控制发作。
通常接受饮食治疗的年龄是1-10岁，但不排除其他年龄患者试用。
常规生酮饮食疗法，采用长链脂肪酸作为脂肪的主要来源，并限制热量和蛋白质摄入，同时计算脂肪：(蛋白质＋碳水化合物)的比例，以3:1或4:1开始。
生酮饮食期间，每日所需热量的90%由脂肪酸提供，剩下的10%，由蛋白质和碳水化合物提供；能量的摄入通常建议从日常需求量的80%～90%开始，然后依据患者的体重逐渐增加。
生酮饮食由于采用了特殊的食物比例配置，开始较难坚持，但如果癫痫发作控制后，患者多能良好耐受。
1.生酮饮食控制癫痫的作用机制：
生酮饮食应用于癫痫的治疗时间悠久，但作用机制至今尚未完全明确，随着针对生酮更深入的研究，已经不仅仅局限于生酮可以诱导糖酵解的减少，增加脂肪酸和酮体氧化等方面。
在神经递质和离子通道调节方面：
生酮诱导的直接神经元效应可能涉及ATP敏感的钾离子通道的调节、GABA能神经传递、脑神经营养因子表达糖酵解的限制增强，减弱神经炎症以及增强线粒体功能以稳定神经膜电位。
在生物能量学和线粒体的变化方面：
生酮可以显著提高ATP水平，影响线粒体相关代谢酶的表达，减少氧化应激，影响癫痫发作。
现代研究发现，多不饱和脂肪酸具有神经保护作用。
因此，生酮控制癫痫的作用，是上述多种机制共同作用的结果。
2.生酮饮食的主要适应症
（1）儿童难治性癫痫；
（2）葡萄糖转运体缺陷综合征；
（3）丙酮酸脱氢酶缺乏症；
3.生酮饮食的禁忌
患有脂肪酸转运和氧化障碍的疾病者。
4.生酮饮食实施原则
（1）治疗前全面临床和营养状况评价：
在开始生酮饮食前，需要详细的病史和检查，特别是患儿的饮食习惯，给予记录存档，以评价发作类型、排除生酮饮食的禁忌证；
估计易导致并发症的危险因素，完善相关检查。
首先禁食24-48小时，
监测生命体征、微量血糖、血酮、尿酮，
若血糖低于 2.2mmol/L 或血酮大于 3.0 mmol/L，开始予生酮饮食。
食谱中摄入食物中的脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例为4：1。
早期常见的副作用包括：低血糖、过分酮症、酮症不足、恶心、呕吐、困倦或嗜睡、癫痫发作增加或无效等，需要对症处理。
（4）随访：
在开始的阶段应与家属保持较密切的联系，稳定后3－6月随访一次。随访的项目包括对患儿营养状况的评估，根据身高、体重和年龄调整食物热量和成分，检测副作用，进行必要的相关实验室检查。
（5）停止生酮饮食：
如果无效，应逐渐降低生酮饮食的比例，所有摄入食物中的脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例由4:1至3:1至2:1，直到酮症消失。
如果有效，可维持生酮饮食2－3年。
对于发作完全控制的患者，80%的人在停止生酮饮食后仍可保持无发作。
5.生酮饮食的长期副作用：
肾结石、便秘、脂肪增高、生长障碍、骨代谢异常-易骨折。
6.如何进行生酮饮食：
需要在专业的营养师的指导下，科学、规范地进行生酮饮食，不可盲目、私自进行，警惕严重并发症的出现。
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