張南
《Surgical Neurology International 》雜誌2019年3月26日在線發表芬蘭赫爾辛基大學醫院的Sajjad Muhammad 和 Mika Niemelä撰寫的綜述《動眼神經鞘瘤的治療：文獻系統評價和病例說明。Management of oculomotor nerve schwannoma: Systematic review of literature and illustrative case》（ doi: 10.25259/SNI-75-2019）。
動眼神經神經鞘瘤(ONS)是一種非常罕見的顱內良性腫瘤。到目前為止，動眼神經鞘瘤尚無標準的治療方法。在此，我們提出一例動眼神經神經鞘瘤(ONS)的說明性病例報告，對外科和放射外科治療的病例和與兩種治療方式相關的併發症發生率的文獻進行系統評價。
我們使用PubMed/Ovid Medline對手術或放射外科治療動眼神經神經鞘瘤(ONS)的病例進行了文獻系統綜述。
截至目前，報道的動眼神經神經鞘瘤(ONS)病例60例(45例採用手術治療，7例採用放射外科治療)，以女性為主(53%)，平均年齡35.2歲(範圍1-66歲)。在8%的病例中，動眼神經[顱神經(CN) III]未受累，而92%的病例單獨有動眼神經[顱神經(CN) III]受累或合併視神經、滑車神經、三叉神經、外展神經[顱神經CN II、IV、V和VI]和動眼神經[顱神經(CN) III]受累。67%的病例接受完全切除術，33%進接受部分切除術。73%的患者術後出現動眼神經麻痺，22%的患者術後症狀改善，約5%的患者沒有描述結果。在在90%以上放射外科治療的包括動眼神經鞘瘤（ONS）在內的非前庭神經鞘瘤病例中，有大約2年的無進展期。
由於術後完全性動眼神經麻痺的發生率較高，避免神經損傷的次全切除似乎是一種可行的選擇。放射外科是治療小型神經鞘瘤的另一種選擇。聯合顯微外科手術，再接著行放射外科手術治療大型動眼神經鞘瘤可能是有效的治療方法。
引言
顱內神經鞘瘤約佔所有顱內腫瘤的7%。然而，包括前庭神經和三叉神經的大部分顱神經鞘瘤起源於顱神經(CNs)的感覺區。除非與Recklinghausen病（神經纖維瘤病）有關，否則作為來源於純粹的運動神經的動眼神經神經鞘瘤(ONS)是一種非常罕見的腫瘤。動眼神經中央向外周的過渡區（ transition zone ）為0.6 mm;因此,這些腫瘤可以發生在多個解剖位置，包括腳間池，鞍旁，海綿竇(CS)區域，眶尖，和眶內。在大型腫瘤的放射生物學和手術中，很難發現腫瘤起自哪根神經;然而，通過隱蔽神經的術後選擇性功能障礙，可以識別它的來源。
到目前為止，在文獻中，已報告了大約五十幾個動眼神經鞘瘤（ONS）病例。文獻中報道的病例大多是採用手術治療的，動眼神經完全癱瘓率非常高，增加了嚴重的併發症發生率。儘管放射外科治療有可能是另一種選擇，文獻中只有少數的病例有報道成功接受放射外科治療。到目前為止，動眼神經鞘瘤沒有標準的治療方法。
因此，我們回顧手術和放射外科治療的病例，以及報告的這些病例的併發症發生率，並討論治療這些腫瘤其他選擇。此外，我們提出了一個在我們科接受外科手術治療的動眼神經鞘瘤的說明性的病例。
材料和方法
病例報告
男性，64歲，有眼球突出病史，左側視力模糊3年。在檢查時,病人清醒，定向準確（the patient was alert and oriented to all qualities ）。視野完整，瞳孔大小正常，有對光反應。病人表現為輕微的眼球運動受限，有部分動眼神經麻痺的徵象。磁共振成像(MRI)掃描顯示左側眶尖5.6 cm增強病灶，伴中顱窩擴張[圖1a到圖1 f]。整個腫瘤位於硬膜外。在病史中，36年前患者通過左側眶外側壁切開術接受左側眼眶腫塊的手術。組織學和術中發現提示三叉神經第一支（V1）的"神經鞘瘤（Neurilemmoma）"。切除動眼神經兩側的腫瘤至完全切除腫瘤。患者在術後出現三叉神經第一支（V1）感覺減退(hypethesia)。
文獻綜述
對接受手術治療的動眼神經鞘瘤（ONS）病例採用PubMed、Ovid Medline和Scopus數據庫進行文獻綜述。我們使用PRISMA清單作為達到報告系統評價公認標準的指南。第一作者執行所有步驟並與資深作者討論。
我們使用關鍵詞“動眼神經（“oculomotor nerve ）”結合“神經鞘瘤（“schwannoma ）”和“外科（surgery ）”或“放射外科 （radiosurgery）”。總共產生141份相關文章發表。非英語的文章被排除在外。那些未採取任何治療的文章也被排除在外。最後，60篇文章被認為適合進行評價。
圖1:術前(a-c)和術後(d-f)磁共振成像顯示腫瘤的位置和大體全切除。
結果
手術切除及術中發現
根據按上述提到的排除標準排除掉無關文章後，將60篇文章考慮納入我們的分析。我們分析了神經鞘瘤的年齡、大小、位置、中樞神經系統受累，手術切除程度，以及手術後動眼神經麻痺。從納入的文章中分析的數據顯示，女性性別的動眼神經鞘瘤略佔優勢(53%)，平均年齡35.2歲(標準差= 19.5，範圍1 - 66)。8%的病例沒有動眼神經（CN III）受累，92%的病例有單獨的動眼神經（CN III）、或動眼神經（CN III）外合併有視神經（CN II）、滑車神經（IV）、三叉神經（V）和外展神經（VI）受影響[表1]。在報告的病例中有45例接受手術治療，7例接受放射外科治療的只有4例有具體報告。67%的病人接受完全切除術，33%的患者進行了部分切除術[表2]。在大多數的患者中，腫瘤位於腳間池，海綿竇（CS），或腦池-海綿竇區域[表2]。已報道的只有幾例有眶內或中顱窩位置的[表2]。
腫瘤的位置和大小對於計劃切除範圍是非常重要的。由於有直徑56毫米的體積較大的腫瘤，以及腫塊佔位效應，我們首選手術切除，這與文獻是一致的。手術是通過，手術使用(德國Carl-Zeiz)OPMI PENTERO 900顯微鏡經眶上外側入路（lateral supraorbital approach ）。我們使用這個入路，是因為我們對這類腫瘤的位置的這個入路更為熟悉。硬腦膜是以彎曲的方式打開，檢查是否有腫瘤。根據放射影像學的發現，腫瘤位於硬膜外間隙的顳窩壓迫側面的顳葉，視神居中，下方是動眼神經，腫瘤沿動眼神經向眶上裂延伸。在本例中，手術次全切除>90%的腫瘤。沿動眼神經的路徑保留薄層的腫瘤，以避免動眼神經軸突損傷。在水密方式（watertight fashion ）下關閉硬膜。
術後的結果
術後患者出現完全性動眼神經麻痺，伴有上瞼下垂和瞳孔擴大。出院時，觀察到有輕度恢復到幾乎正常的瞳孔大小。在3個月的短期隨訪中，被記錄到部分恢復到正常，對光瞳孔有反應性，上瞼下垂部分恢復(可使眼睛睜開約1釐米)。
討論
動眼神經鞘瘤（ONSs）是生長緩慢的罕見腫瘤。沒有針對這類腫瘤的標準的治療方策略。因此，我們回顧現有的對治療方式及結果進行報道的文獻。動眼神經鞘瘤（ONSs）位於神經通路的腦池內（cisternal space, ）、腦池海綿竇區域，眶尖，很少在眶內(表2)。臨床症狀取決於大小和位置，但一定程度的動眼神經麻痺幾乎總是會出現的。最常見的症狀包括上瞼下垂和複視（ptosis and diplopia ）[表1]。向視神經生長的腫瘤可引起視乳頭水腫、視力下降，偶爾會有腦積水。釓劑增強的薄層MRI (1-2 mm)是可視化和評估顱神經病變的首選影像學診斷。在較大的腫瘤中，很難準確的定義腫瘤的起源。除了特異性顱神經麻痺外，腫瘤沿著特定的神經生長是另一個診斷的線索。在本例中，腫瘤是從眶尖沿動眼神經在視神經和動眼神經的空間生長，進一步生長到中顱窩朝顳極生長[圖1]。術前和術後的臨床結果，影像學和術中特點提示腫瘤來自動眼神經。在大多數情況下，文獻中腫瘤位與腦池段（CI）或海綿竇（CS）區域[表1]。
由於腫瘤的良性性質，最大限度的切除腫瘤是手術的目標。但是動眼神經是非常脆的，在試圖完全切除腫瘤時容易受傷。手術治療的病例多為術後完全性動眼神經麻痺[表1]。當前文獻綜述顯示73%的患者術後出現動眼神經麻痺，且22%手術後會改善。大約5%的病例，未說明結果[表2]。動眼神經似乎是對損傷非常敏感，大多數的病例中即使是部分切除也會導致術後癱瘓。在海綿竇腫根治性腫瘤切除術，切開動眼神經並移植腓腸神經（the sural nerve ），會恢復部分動眼神經功能。如果腫瘤位於更前方的眶上裂，神經損傷的機會則較腦池段（CI）區域會明顯增加。除了1份外，所有病例報告，腫瘤位於眶尖，顯示手術後完全性動眼神經麻痺。Cho 和Han進行次全切除術，以避免神經損傷，理由就在這裡。因此，腫瘤切除的程度可能由於它的位置受到影響。由於與動眼神經的併發症發生率有關，另一種替代策略可能是次全切除。僅為無症狀的腫瘤病人，採取等待和觀察的策略可能是正確的選擇。據報道伽瑪刀放射外科治療動眼神經、滑車神經和外展神經神經鞘瘤的有效治療方法，無顱神經麻痺的風險。然而，文獻中只有少數非前庭神經神經鞘瘤的病例研究採用放射外科治療。在非前庭神經鞘瘤的放射外科治療的研究系列中，包括7例動眼神經鞘瘤（ONS），報告有約<10%的併發症(表3)。然而，這些小的研究系列的放射治療包括所有的非前庭神經鞘瘤，不能完全反映動眼神經鞘瘤。然而，對於小型腫瘤，放射外科治療的結果令人鼓舞。需要更多的數據來評估放射外科治療優於顯微外科手術。
結論
術後完全性動眼神經麻痺的發生率高，為了避免神經損傷而進行的次全切除手術是一個可行的選擇。放射外科是另一種治療小的神經鞘瘤的方法。顯微外科手術結合治療，其次是放射外科手術，可有效治療大的動眼神經鞘瘤。
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