血液科:過敏性紫癜臨床表現及治療要點有哪些?


血液科:過敏性紫癜臨床表現及治療要點有哪些?

過敏性紫癜是以小血管炎為主要病變的血管炎綜合徵。臨床特點除皮膚紫癜外,有關節腫痛、腹痛、便血和血尿等。主要見於學齡兒,男孩多於女孩,四季均有發病,但冬、春季多見。

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病因和發病機制

病因尚不清楚,目前認為與某種致敏因素引起的自身免疫反應有關。發病機制可能是以病原體(細菌、病毒、寄生蟲導尿管)、藥物(抗生素磺胺藥、解熱鎮痛劑等)、食物(魚蝦、蛋、牛奶等)及花粉、蟲咬、疫苗注射等致敏因素,作用於具有遺傳背景的個體,激發B細胞克隆擴增而導致IgA介導的系統性血管炎。

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臨床表現

多為急性病變,病前1-3周常有呼吸道感染史。約半數患兒伴有低熱、乏力、精神萎靡、納差等全身症狀。

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1. 皮膚紫癜 常為首發症狀,多見於四肢和臀部,分批出現,伸側較多,對稱分佈,軀幹和麵部少見。初起為紫紅色斑丘疹,高出皮膚,壓不褪色,此後顏色加深呈暗紫色,最後呈棕褐色而消退。可辦有蕁麻疹和血管神經性水腫。少數重症患兒紫癜可大片融合形成大皰伴出血性壞死。

2. 消化道症狀 約2/3患兒可出現消化道症狀,常出現臍周或下腹部疼痛,伴噁心、嘔吐或便血。偶見發生腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。

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3. 關節症狀 約1/3患兒出現關節腫痛,多累及膝、踝、肘、腕等關節,表現為關節腫脹、疼痛和活動受限,多在數日內消失而不遺留關節畸形。

4. 腎臟症狀 30%~60%患兒有腎臟損害的臨床表現。多發生於起病1月內,症狀輕重不一。多數患兒出現血尿、蛋白尿及管型,伴血壓增高和浮腫,陳偉紫癜性腎炎。少數呈腎病綜合徵表現。一般患兒腎損害較輕,大多數都能完全康復。少數發展為慢性腎炎,死於慢性腎功能衰竭。

5. 其他 偶爾顱內出血導致失語、癱瘓、昏迷、驚厥。部分患兒有鼻衄、牙齦出血、咯血等。

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主要採用支持和對症治療。有蕁麻疹或血管神經性水腫,用抗組織胺藥和鈣劑;腹痛時用解痙藥;消化道出血時禁食,靜脈滴注西咪替丁,必要時輸血。給予大劑量維生素C改善血管通透性;應用阿司匹林等抗凝;應用腎上腺皮質激素緩解腹痛和關節疼痛,重症可加用免疫抑制劑及中醫藥治療。

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