19歲的小陳是一個活潑可愛的小女生，獨自一人在韓國學習。近日，學業本來就繁重的她逐漸說話不清，飲水嗆咳，雙下肢乏力，行走時右腿拖步、右側口角流涎，走路向前衝，下坡時尤為明顯。幾次摔倒，這可把她嚇壞了，立即從韓國回來前來西北大學附屬醫院•西安市第三醫院神經內科就診。
經過詳實的神經科查體和頭顱影像學檢查顯示，頭顱CT、MRI檢查都有異常。張格娟主任醫師在詳細地詢問病史、體格檢查、閱讀影像學片子後，初步判斷小陳同學可能患有肝豆狀核變性，建議主管醫生查角膜K-F環，測血銅藍蛋白、血清銅、尿銅，並進行基因檢測。
張格娟主任表示：青少年起病，帕金森綜合徵樣表現，查體時發現角膜周邊有色素沉積，頭顱CT、MRI顯示基底節區有損害。正如張主任判斷的一樣，最終檢查結果都指向肝豆狀核變性，於是立即給予青黴胺、葡萄糖酸鋅排銅治療。基因檢測結果也證實了沈同學患有肝豆狀核變性。經過一段時間的排銅治療後，陳同學已經明顯好轉，出院時連聲道謝。“是市三院讓我重獲新生！”小陳同學開始的說道。
出院前，王少鵬醫生更是細心認真，上網搜了很多關於飲食的資料打印出來給了小陳同學。肝豆狀核變性和飲食有密切關係，平時該如何注意飲食健康？快來了解下！
一、什麼是肝豆狀核變性呢？
肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，其是由基因突變導致 ATP 酶功能減弱或喪失，導致血清銅藍蛋白合成減少以及膽道排銅障礙，蓄積於體內的銅離子在肝、腦、腎、角膜等處沉積；角膜色素環即 K-F 環是本病的重要體徵，出現率達 95% 以上。K-F 環位於角膜與鞏膜交界處，角膜內表面呈綠褐色或暗棕色，寬約 1.3mm，是銅在後彈力膜沉積所致；K-F 環的準確檢出常需要裂隙燈才能觀察到，典型者肉眼也可看到。
二、有哪些分型？
肝型：
持續性血清轉氨酶增高；急性或慢性肝炎；肝硬化(代償或失代償)；暴發性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性貧血)。
腦型：
帕金森綜合徵；運動障礙：扭轉痙攣、手足徐動、舞蹈症狀、步態異常、共濟失調等；口-下頜肌張力障礙：流涎、講話困難、聲音低沉、吞嚥障礙等；精神症狀。
其他類型：
以腎損害、骨關節肌肉損害或溶血性貧血為主。
三、有哪些併發症？
門靜脈高壓、上消化道出血、肝性腦病等。
四、需做哪些檢查？
銅含量測定、銅藍蛋白測定、肝臟B超檢查、頭顱CT、MIR、腦電圖、心理測試、基因檢測等。
肝豆狀核變性，治療方面主要是驅銅治療。但是除了藥物治療，飲食也是很重要的一方面。飲食治療的目的就是通過利用食物因素，大大減少銅的攝入、促進銅的排出，保護肝功能，減輕症狀，防止病情發展，維持和鞏固已獲得的療效。飲食治療是治療本病的一項基本的、必要的有效措施，是一項長期、細緻的工作，而飲食護理是重要的一環。
1、避免進食含銅高的食物如小米、蕎麥麵、糙米、豆類、堅果類、薯類、菠菜、茄子、南瓜、蕈類、菌藻類、乾菜類、乾果類、軟體動物、貝類、螺類、蝦蟹類、動物的肝臟和血、巧克力、可可。某些中藥，如龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蠍等。
2、適宜的低銅食物：精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨、魚類、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。
3、高氨基酸或高蛋白飲食。
4、勿用銅製的食具及用具。
閱讀更多 二三裡資訊西安 的文章
