這是丁香醫生的第 42個有關生命的真實故事。
倘若把出生比作生命倒計時的開始，大部分杜氏肌營養不良（DMD）患者的一生難以超過 30 年。
能夠獨立自由行走的時光，僅限於幼年時期。伴隨著肌肉纖維的變性，患者將逐漸發展成肌無力，在輪椅上進入青春期。
當纖維化蔓延至心肌，患者將會面臨著心力衰竭，並在其青少年後期或二十幾歲時死於呼吸功能不全或心肌病。
杜氏肌營養不良（以下簡稱 DMD）是一種遺傳性進行性肌營養不良疾病。患者的病情會隨著年齡緩慢加重，他們之中，只有少數人能夠活至超過 20～29 歲。有過 DMD 患兒的家庭，如果要二胎，必須做產前診斷。
作為家人與好友，面臨的則另一種殘酷境況：眼看著患者，逐漸衰弱，進入生命的倒計時，卻束手無策。
在他們到眼中，DMD 患者的一生就像是一場早早被劇透結局的悲劇電影。
6 年前的秋冬之交，張超第一次見到自己的學生張行健，一名 DMD 患者。
張超是一名美術老師，那年，他在北京的畫室剛剛成立，行健是他第一批學生。6 年來，行健一直在張超這裡學畫畫，而張超也看著行健一點點衰退。
我們試圖藉助張超的講述，去展示 DMD 患者的一段人生切片。
糟糕的情緒，他要獨自消解
初見那天，行健坐在一輛簡易小推車上，由媽媽推進畫室。推車的座椅是紅黒格子布面的，看起來只是一個過渡性的康復工具。
我問行健媽媽，孩子是不是受傷了。她只是說不太舒服，沒有正面回答。
行動不便的行健能做的事情不多，畫畫也是他比較喜歡的，便來到了我的畫室。他一開始有些靦腆，但聊開了話題，也挺能說的。笑起來的時候，很可愛。
師生緣分，一相處就是 6 年。
那時候的行健是挺精神的一個小孩，圓圓臉，有些嬰兒肥，目光有神，只是身上有些瘦弱，和正常孩子沒有什麼區別。我當時想，也許是頑皮崴了腳，也沒放在心上。
後來，行健跟著我開始了每週 1～2 次的畫畫課，而他的腿腳一直沒有好起來。
畫畫中途，他有時還要停下，在媽媽的輔助下圍繞桌子練習走路。
因為身體上的不適，行健在上課的時候情緒會有失控：哭鬧，扔東西，不理人，就沉默僵持著。
我便給他油畫棒和紙，讓他用油畫棒，敲擊紙面。他有些詫異，也許是沒有意識到自己可以用這樣的行為藝術，來發洩內心的情緒。
有一回，胡亂畫完幾張紙後，行健安靜了下來，開始畫出一道弧線。我帶著他去想象，這是一隻張嘴的怪獸。
他為怪獸塗抹上憤怒的紅色，與背景裡黑色的山巒迸發出橘色的岩漿，融為一體。
讓我意外的是，最後，行健在怪獸的邊上，畫上了一隻蝴蝶。
是綠色的。
行健情緒失控時的畫作
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這是我第一次看見行健在畫畫的過程中，完成了自我安撫——那隻綠色蝴蝶，是冷色調，象徵了靜謐與平和。
後來我才知道，學畫畫頭兩年，是行健剛剛開始行走不便的時期；第二年，行健 9 歲，第一次知道自己的真實病情。
在發給我的文章裡，他這樣回憶了剛剛坐輪椅時候的情緒：
發現每次出門，別人沒見過坐輪椅小孩就老看我我剛開始還好，後來我就特煩別人看我幾年後，我有一次在想別人沒見過就讓他們看吧
如果我看見新奇的東西我也會看
回想起來，那些糟糕的情緒，需要當時的他自己慢慢消解。
「昨日的世界」，都留在畫裡
剛開始學畫畫的那兩年，行健經常會畫海洋、地圖，還有交通工具。
行健對海洋裡不同的動物，有超出常人的記憶力。
行健所畫的鯨之圖
不同的鯨遨遊在同一片海洋
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他常常獨自坐在地圖面前，凝視世界各個國家與城市的名字。
我們常玩一個遊戲：即「提到一個國家，猜首都名字」，或者「提到首都的名稱，猜國家的名字」。這樣簡單的遊戲，行健總是樂此不疲。
直到後來，我去行健家給他過生日，在牆上看到了他和媽媽到世界各地遊歷的照片，才知道到行健畫作裡的地圖與海洋，都是他尚能自由行走的時候，對於這個世界的記憶。
9 歲時，行健畫的佛州機場
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10 歲那年，行健畫了一架飛機，在滿月之夜飛行。可是飛機的尾部，卻有一頂降落傘。
這是一架失事的飛機，也許是行健內心的映照。
滿月之夜下的失事飛機
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後來，行健開始畫畫室外面的馬路。他媽媽曾推著他，在這條街上散步無數次。
當行健所在的世界半徑，縮小到了一個街區，他畫作裡的世界，也跟著縮小了。
畫室之外的街區
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明天，會更好嗎？
教行健的頭兩年 ，一切都還是正常的，給他筆自己就能畫；到後來，我給他一支筆，給完他也不說話 ，他也不畫。
沉默那麼一段時間，他會跟我說，「老師 ，你幫我拿一下吧 。」
筆就在離他胳膊十幾公分的地方，而行健卻沒有力氣去夠。
再到後來，他的身體已經支撐不了到畫室學習，我有時候就到他家裡去教他。
慢慢地，行健的脊柱彎成了 S 型，現在只能坐著堅持 1 小時。
那不是一般人想象中的側彎，而是因肌肉無力造成兩側的不對稱，脊柱受力不均就會向一側牽拉，時間久了引起了脊柱曲度的改變，再加上久坐造成的。現在，即使戴背夾也不能完全矯正。
行健說，「我當時坐得時間少一些，能比現在好。但那時候都不懂，就成現在這樣了。」
後面幾年，行健對手腕和手臂的控制力量，也逐漸降低。
他不能再去使用水粉、油畫棒這類通過力度把控顏色的繪畫工具，只能用鉛筆、勾線筆畫線描。
他開始喜歡素描，這種作畫的方式，能夠表達他想要表達出來的想法和東西。也是從去年開始，黑白的作品，開始比彩色的更多。
現在行健的畫作裡，很難看到真實的生活經歷，戰爭和歷史成了現在畫作中的主題。那是他從書裡瞭解到的。
當身體的行動受到限制，行健藉助筆尖去繪就了一個更加精彩的世界。
今年的行健已經 14 歲，進入青春期。他和之前差別不大，只是和陌生人眼神碰撞的時候，會有躲閃。
上課的間隙，我們倆會看一些遊戲視頻，他會偷偷瞄一眼媽媽，看她會不會阻止他繼續。
雖然不能站起來，但我仍能感覺他個子長高了， 因為沒有使用激素治療，胳膊和手臂日漸消瘦。
他說話的聲音也變粗了， 甚至比我還要粗一些。但說到興奮的時候，聲音又會弔起來，回到以前的樣子。
他會給我推薦 b 站他喜歡的視頻，比如一些搞笑的配音視頻，不同國家的國歌，以及一些遊戲的解讀。疫情期間，他和我說，自己很喜歡上海的張文宏醫生。
就在前兩天，他發微信告訴我，說自己對於友情他感到悲觀。他用了一些十分消極的詞彙。我猜他是遇到了什麼事，等我追問，卻不願意細講。
今年 1 月，我在北京 798 開了一個畫展，專門為行健開始開闢了一個小展區。
畫展上，展出了兩張行健在去年的兩幅素描作品。白色的背景上，遍佈灰黑色的手印。
現在的行健作畫時，需要花全身的力氣。
因為挪動不靈活，手指會在畫面上留下灰濛濛的痕跡。
我和所有參展的人說：「我們不會去擦拭，而是保留這珍貴的痕跡。」
因為，這也是所有像行健這樣的 DMD 患者，努力生活的印記。
後記
一項研究在 1996 年～ 2006 年期間前瞻性隨訪了 43 例 DMD 患者，為他們繪製這樣一幅人生刻度：
9.4 歲，失去行走能力；
14.6 歲，依賴電動輪椅；
18.2 歲，吃飯喝水需要幫助；
19.8 歲，開始輔助通氣；
估計中位生存期，35 歲。
行健正在經歷這份時刻表的前半段，往後的路，會越來越艱難。
糖皮質激素證實對改善運動功能、肺功能以及降低脊柱側凸有益，但會帶來體重增加、多毛症等不良反應；目前，尚無藥物獲批用於延緩 DMD 患者呼吸功能的喪失。
然而，行健認為他在 MD 患者中，是幸運的少數。
14 歲的他在自己日記裡這樣寫道：
像得我這種病的孩子大部分坐了輪椅就不去上學了因為治療 DMD 的藥現在暫時沒有他們的父母都放棄了一般人都會覺得這事聽起來不能理解（大人們應該能理解）
但事情就是這樣
2019 年 6 月，杜氏肌營養不良( DMD ) 新藥 Puldysa（idebenone） 在歐盟進入審查。
該藥用於未使用糖皮質激素的 DMD 患者，治療呼吸功能障礙。歐藥品管理局人用醫藥產品委員會（CHMP）對該上市許可申請，已經啟動了審查程序。如果沒有疫情，預計 2020 年中期發表審查意見。
願藥物研發進程，能夠追趕上 DMD 患者生命流逝的腳步。
感謝北京至愛杜氏肌營養不良關愛中心，對本文提供的幫助。（為保護患者隱私，張行健系化名。）
策劃 洋蔥
封面圖來源 受訪者提供
參考文獻
[1] Basil T Darras, MD. Duchenne型和Becker型肌營養不良的治療.UpToDate臨床顧問.
[2] Basil T Darras, MD. Duchenne和Becker肌營養不良的臨床特徵及診斷.UpToDate臨床顧問.
科學審核 孫悅禮
上海龍華醫院脊柱病研究所助理研究員 孫悅禮
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