帕金森的“雙胞胎兄弟”——特發性震顫

特發性震顫是最常見的運動障礙性疾病,主要為手、頭部及身體其他部位的姿位性和運動性震顫。特發性震顫具有相互矛盾的臨床本質,一方面這是一種輕微的單症狀疾病,另一方面,又是常見的進展性疾病,有顯著的臨床變異。

帕金森症首發症狀通常是一側肢體的震顫或活動笨拙,進而累及對側肢體。臨床上主要表現為靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態障礙。

這兩種疾病都有顯著的特點——震顫。我們通常說是肢體抖動,在這二者臨床表現都是“抖動”的情況下該怎麼區分它們呢?

1、神經電生理儀器輔助判斷。

帕金森病以姿位性震顫為主時震顫頻率大多為6Hz.特發性震顫的姿位性震顫頻率為4~8Hz.大多數為6~6.5Hz,因此僅從頻率分析難以區別特發性震顫和以姿位性震顫為主的帕金森病。帕金森病若以靜止性震顫為主,鑑別並不很困難,病人在靜止性位置放鬆時震顫幅度比維持某種姿位時大得多,頻率卻低,特發性震顫的靜止性震顫成分與姿位性震顫的頻率差不多相同(大約0.5Hz),震顫幅度卻小得多。雖然僅靠頻率分析不足以鑑別,但通過靜止性和姿位性的改變對區別兩者還是有幫助的。PET掃描發現特發性震顫病人殼核能正常攝取18F-多巴,基底節多巴胺D2受體功能正常,多巴胺轉運蛋白功能正常,而帕金森病殼核攝取18F-多巴減少,患側基底節多巴胺D2受體功能上調,多巴胺轉運蛋白功能減弱。

2、運動或是靜止狀態震顫也可幫助判斷。

帕金森一般是在患者靜止狀態下發生震顫,同時伴有步態異常、肌肉強直、“面具臉”等症狀,多發病於老年人。

特發性震顫主要在運動時或注意力集中、精神緊張、疲勞、飢餓時震顫加重。多數病例在飲酒後暫時消失,次日加重。任何年齡都有可能發病並且有遺傳性,這也是特發性震顫的臨床特徵。

針對特發性震顫的治療,原則上一般輕、中度患者建議藥物治療,影響日常生活和工作的重度震顫,在藥物治療的基礎上,藥效不佳或藥物難治性的震顫,可以選擇手術治療。

我們都知道帕金森的手術治療,多以DBS治療為主。其實特發性震顫也可以用DBS來治療,除了DBS手術,還有立體定向射頻手術對震顫的改善也有較好的效果。

以下簡單解釋這兩種手術對特發性震顫的治療方式:

術前通過第五代腦立體定向技術,進行神經核團定位,對頭部CT、 MRI、 DTI等圖像進行融合定位,找到腦內產生異常信號的特定區域。在腦內植入脈衝發生器(IPG),發放弱電脈衝,刺激腦內控制運動的相關神經核團,通過改變刺激參數抑制引起疾病症狀的異常腦神經信號,從而消除震顫,使病人恢復自如活動和自理能力。

2、立體定向射頻手術治療特發性震顫。

術前通過第五代腦立體定向技術針對腦中特定的核團如丘腦腹中間核、丘腦底核進行CT、 MRI、 DTI等圖像進行融合定位,再通過手術計劃系統和機器人輔助制定手術最佳路徑,從而有效避開腦中重要的神經血管及神經束的走向,藉助特定的電極熱凝,從而改善患者肢體的震顫症狀,80%的病人術後獲得中等以上療效,需注意的是術前需經過系統的評估和體格檢查來確定患者是否適術。

上述針對特發性震顫的手術治療,首選DBS技術。因為DBS手術具有低創傷性、可逆性和可調控性等特點。這個手術是非破壞性的,通過電刺激改善神經功能,植入體內的裝置可移除,因此保留了未來進一步接受其他治療的可能性。

以下是案例分享,僅供讀者參考:

周某,男,45歲,湖南人。患者13年前無明顯誘因出現雙手不自主抖動,多於情緒激動或勞累後症狀加重。偶有頭暈,但無動作遲緩、肢體麻木或姿勢障礙等異常。周某面部表情無僵硬,能哭能笑。每次震顫發病後,周某都喜歡喝酒,他說喝酒後震顫能好一些,但還是會反覆發作。周某曾就診於湖南某醫院,確診為“特發性震顫”,一直服用藥物治療,但治療多年療效欠佳,擬通過手術進一步治療。

術前,經MRI平掃未見異常,SWI示雙側基底節對稱性低信號。後周某在醫生安排下進行DBS手術治療。在腦部安裝脈衝發生器,給予患者異常的神經核團一定的刺激電極,來控制患者的震顫症狀。周某在術後恢復了行動力,震顫基本消除,生活自理無問題,正常的工作生活也不再受影響了。

致廣大讀者:

你們好,我是吳景文醫生,在此非常感謝大家閱讀我的文章。若您有疾病向我諮詢,可以通過平臺“私信”方式聯繫我。也可以在文章下留言,我會盡快解答您的疑惑。


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