4月2日上午，王先生(化姓)翹首以盼的寶寶終於出生了。但醫護人員和家人卻發現剛出生的寶寶左前臂顏色青紫，有異常腫脹，甚至比右前臂粗了整整三倍。
在當地醫院緊急進行血常規檢查後，醫生髮現孩子的血小板數量極低(26×10^9個/L)，立即建議王先生前往大醫院接受治療。孩子的病情一刻也不能耽誤，王先生輾轉一個下午，終於在當天傍晚來到了鄭州大學第三附屬醫院（省婦幼保健院、省婦女兒童醫院）血管瘤外科就診，此時距離孩子出生還不足8小時。
血管瘤外科主任喬軍波曾救治過類似情況的患兒，於是他根據360度包繞著患兒前臂的巨大紫紅色腫塊等特徵迅速判斷該患兒所患病症極可能是“重症血管瘤伴血小板減少(K-M綜合徵)”。
考慮到這種病變不僅累及患兒左前臂正常組織，且隨著血管瘤生長，血小板會不斷被消耗，最終導致患兒全身凝血紊亂，如不及時治療，死亡率頗高，喬軍波迅速為患兒父親解釋了疾病的嚴重性、緊急性和致命性，並耐心開導他，給他講述了手術的方案。在看到前不久該院剛救治過的另一例K-M綜合徵患兒病情已經穩定，且恢復良好後，患兒父親堅定了信心。
孩子的病情刻不容緩，急診手術是唯一方案！各項檢查和術前準備工作緊張有序地進行著……
4月3日下午2點，一場與死神的較量拉開了帷幕。由於該患兒剛出生不久，加上其血小板極低，術中出血風險較大，手術難度可想而知。術中，輸血科、麻醉師、手術室密切配合全力護航，喬軍波選擇微創手術方式為患兒消融全部病變，保留重要神經和肌肉，保證治療效果的同時，將創傷降到最低。手術歷時4個小時，患兒的出血量被控制在僅10ml左右，血小板也升至330×10^9個/L，脫離了危險。
據喬軍波介紹，K-M綜合徵多在新生兒期及小嬰兒期發病，且多發生於頜面部、四肢、軀幹、腹膜後隙及肝臟等臟器，表現為進行性血小板破壞減少、繼發局部血管內凝血、凝血因子消耗缺乏、貧血，是新生兒、嬰幼兒血管瘤最嚴重的一種併發症。
喬軍波提醒，如果該病沒有進行及早、有效的治療，死亡的風險幾率會更高，所以一旦確診，需立即尋找專業的醫院進行手術治療。
供稿：河南省婦幼保健院 徐婉晶 丁雅清 史豔香
