近日，由中國自主研發的PD-1抑制劑達伯舒（信迪利單抗）獲得美國FDA授予孤兒藥資格，用於治療食管癌。所謂“孤兒藥”，即治療罕見病的藥物。美國在1983年通過《孤兒藥法案》，並在2013年發佈了最新的修訂版本，對於在美國患者少於20萬人的罕見疾病，授予治療用藥特別的優惠權利。
食管癌在美國是一種低發病的癌症，但在我國並不罕見。
相反地，根據我國國家癌症中心的統計數據顯示，食管癌在我國惡性腫瘤死亡原因中排第四位。全球每年食管癌發病約為57.2萬人，死亡50.8萬人。我國食管癌每年發病30.7萬人，死亡28.3萬人。我國食管癌發病和死亡病例約佔全球一半。中國是全世界食管癌發病率最多的國家。
（一）
為什麼食管癌在中國高發？
最常見食管癌是鱗癌和腺癌，來源於食管被覆上皮細胞，可發生於食管任何部位。鱗狀細胞癌在食管上端較為常見。腺癌在下端較為常見。可表現為食管狹窄、腫塊或異常的平坦病變（斑塊）及食管和氣管的異常連接(瘻管)。較少見食管癌類型包括平滑肌肉瘤（食管平滑肌惡性腫瘤）以及轉移癌（由身體其他部位惡性腫瘤轉移來的癌症）。
食管癌是一種常見的消化道腫瘤，它的高發與中國人的飲食習慣密切相關。
事實上，食管癌不止發病率和死亡率在各國存在很大差異，具體到我國，食管癌發病也具有明顯的地區差異。
我國食管癌流行的特點是發病率男性高於女性，農村高於城市，高發區主要集中在太行山脈附近區域（河南、河北、山西、山東泰安、山東濟寧、山東菏澤、安徽、江蘇蘇北區域）。其他高發區域與中原移民有關，包括四川南充、四川鹽亭、廣東汕頭、福建福州等地區。
中國北方部分地區食管癌的發病率曾冠絕全球。1959年~1970年，在河南林縣，食管癌導致的死亡佔據了死因的20%。多起流行病學調查顯示，在河南、河北以及山西三省靠近太行山的位置，存在著一個“食管癌高發帶”。在河北磁縣，1974年時，大約每500個男性就有一個人得食管癌。
當時這些驚人的數字顯示，林縣等地食管癌患病率居世界之首，引起了全球範圍內的關注。
隨著現代醫學的介入，河南林縣等地乃至全中國的食管癌發病率，稍稍得到控制。然而，中國依然是食管癌的重災區，患病率和死亡率都居於世界前列。如今，中國食管癌的分佈依然具有明顯的地區差異、城鄉差異，農村地區的發病率是城市地區的兩倍以上，太行山一代，依然是重災區。
為什麼？調查顯示，在我國食管癌高發區，主要致癌危險因素是致癌性亞硝胺及其前體物和某些真菌及其毒素。
- 儲存不當主食黴變
- 習慣吃醃製發酵的食物，這類食物會產生致癌的亞硝酸鹽
- 水汙染
- 飲食結構單一，身體缺乏營養素
- 喜食燙食
隨著生活水平的提高、蔬菜水果的攝入增多、食物有了更好的冷藏手段，食管癌的發病率才漸漸下降。
再者，我國食管癌在組織學類型上，以鱗狀細胞癌為主，佔90%以上，而美國和歐洲以腺癌為主，佔70%左右。吸菸和重度飲酒是引起食管鱗癌的重要因素。
國外研究顯示：對於食管鱗癌，吸菸者的發生率增加3～8倍，而飲酒者增加7～50倍。
而中國恰好就是菸酒大國。
東亞人群約有36%的人“喝酒上臉”，只喝一點點也會面部潮紅、噁心頭痛，這種反應主要是因為ALDH2缺乏，這也是傳說中的“亞洲人紅臉綜合症”。因為缺乏ALDH2這種酶，所以沒辦法代謝酒精在體內生成的致癌性物質乙醛。東亞人的這種體質，可能也是造成食管癌高發的原因之一。
不良的飲食習慣、吸菸、喝酒，這些因素可以解釋食管癌為什麼中國人患病率高。
除此之外，研究人員從食管癌的患者身上發現了以下一些“共同點”，這些可能是導致食管癌的危險因素：
遺傳
食管癌的一個流行病學特徵是明顯的家族聚集現象，提示遺傳因素在食管癌的發生中佔有相當重要的地位。
我國專家發表於國際權威雜誌《自然遺傳學》（Nature Genetics）的一篇文章，通過在全基因組層面上，開展多中心、大樣本、反覆驗證的基因與疾病的關聯研究，分析鑑別出了與食管癌疾病發生相關的遺傳基因。
疾病
對於食管腺癌，主要的危險因素包括胃食管反流和巴雷特食管（Barrett esophagus）。
生活習慣
- 吸菸：食管癌的發生率增加3~8倍
- 喝酒：食管癌的發生率增加7~50倍
- 沒有吃足夠的水果和蔬菜：導致缺乏某些微量元素及維生素
- 食物過硬、進食過快、咀嚼不充分
- 長期吃、喝過熱的食物和液體
《柳葉刀腫瘤學》雜誌在2016年發表過世界衛生組織（WHO）下屬的國際癌症研究機構的一個報告，其中明確警告飲用65℃以上的熱飲，可能增加罹患食道癌的風險。
（二）
不良生活習慣導致食管癌發病率年輕化趨勢明顯
在我國食道癌高發地區流行病學調查發現，年輕的食道癌患者中，絕大多數有喜好熱食、硬食、快食和醃製食品的習慣，而這些恰恰都是增加患食道癌的風險因素。長三角區域尤其是蘇北地區是中國食管癌高發地區。
據悉，吃過燙、過於粗糙的食物容易在通過食管時，燙傷或擦傷食管黏膜上皮，使之出現破損、潰爛、出血等。
偶爾幾次沒什麼問題，香的東西，誰不愛吃？
但長期以往，黏膜上皮反覆增生、修復，容易出現功能不正常的異型細胞，誘發癌變。
此外，在年輕人喜歡的醃製食物、燒烤、熏製食品以及油炸食品中，含有亞硝酸胺類化合物，偶爾吃一次還好，一直吃，這種情況下食道癌發生的幾率就變高了。
不僅熱、辣、燙的食物會增加癌變幾率，同時吸菸、喝酒等不良的生活習慣，也會讓食道癌的患病率飆升。
尤其是酒精，年輕人常常一口悶、或者混著喝，很容易導致食道黏膜出現燒傷的現象，埋下癌變的種子。
（三）
食道癌要想早發現，你得做到這幾件事！
食道癌難治的原因在於，早期食道癌的症狀並不明顯，且間斷性發作，非常容易被患者忽略，像吞嚥時偶有哽咽感、食物通過緩慢、咽部乾燥、胸骨疼痛或胸悶，都可能是食道癌的早期的徵兆。
但很多人會誤以為是“上火”或者“咽炎”引起，隨便吃點藥應付了事，等到真正吃不下東西、消瘦、嘔血才去就診，往往已經是晚期了。
因此，建議各位朋友們，一旦出現吞嚥不適感，就要高度警惕，最好去醫院進行內鏡檢查，平時為預防食道癌的發生，專家建議：
平時要注意：
1.多食用新鮮水果和蔬菜，少吃醃製、油炸食品。
2.儘量不吃偏硬、過熱、過燙和刺激性的食物，改變進食過快的習慣。
3.可多吃富含B族維生素的食物。
4.最好定期檢查食管，尤其是有胃病、食管炎病史的患者，每年需做一次胃鏡檢查。
5.食道癌具有地域性、家族性。有45歲以上，有家族食管癌病史、長期飲用白酒或有吸菸習慣的高危人群，應當每年進行一次胃鏡檢查。
食管癌已被稱作為“中國特色”腫瘤，既已發現其與不良生活習慣有關，就必須引起足夠的重視，從改變不良生活習慣入手預防食管癌。
編輯與排版 l Cathy
參考來源
1.默沙東診療手冊
2.網易浪潮工作室：《全球一半食管癌都在中國，到底怎麼回事》
3. Brooks, P. J.; Enoch, M.; Goldman, D.; Li, T.; Yokoyama, A. The Alcohol Flushing Response: An Unrecognized Risk Factor for Esophageal Cancer from Alcohol Consumption. PLoS Med. 2009, 6, e1000050, doi:10.1371/journal.pmed.1000050.
4.國家衛健委：《食管癌診療規範》（2018版）
