患者男性，58歲，右利手，行為異常4年。
患者的工作是會計，就診4年前，他的工作表現開始出現變化：拖延提交客戶的納稅申報表，總說他太忙了沒時間提交，並且未經客戶同意私自申請延期，還缺席與同事約定的會議。儘管如此，由於工作經驗豐富、熟悉業務，他還是保住了這份工作。
就診前2年，他開始逐漸出現人格變化，罵客戶和同事，並對陌生人說一些不合適的話，包括談論他們的體重及身體特徵、講一些下流笑話、或談論自己與妻子之間的私人問題。他越來越不願意參加群體活動，大家認為他只是情緒低落。隨後，他逐漸又出現了新的習慣，包括監控家人及朋友的來訪時間，並堅持認為他們離開的時間是之前已經計劃好的。他開始喜歡吃甜食，一整袋甜餅乾一次就可以吃完，他體重增加了20磅，他的妻子不得不把食物儲藏櫃鎖起來。
就診前6個月的一天下午，他的女兒從醫院打電話告訴他自己遇到了車禍，他告訴女兒如果需要搭便車回家的話就再打電話，然後他就離開家去打一週一次的高爾夫球了。他這一次的表現讓妻子感到極為震驚。他還總是做重複的動作，包括來回踱步、摩擦自己的手臂和頭髮，強制性要求必須把水瓶或文件擺得與桌子邊緣對齊。
就診時，他被問到為什麼來看病，他說：“我出現了一些問題”，但又無法詳細說明。他知道自己丟了工作，但他說那是因為同事們嫉妒他的成功。
在檢查中，他的話很多，並且總是問重複性問題，但是語言流利、語義合理，對複雜指令反應迅速，準確。但是他不能持續完成指令，比如檢查者讓他閉眼，他會閉上眼睛，但是在檢查者發出睜眼的指令前，他會不斷地睜開眼睛。他長時間地盯著檢查者看，二次打斷檢查並且說一些低級笑話。
其它神經系統體檢沒有異常，MMSE評分為26/30。患者MRI如圖：
Q：根據以上的信息，你的初步診斷是什麼呢？
作為一名神經科醫生，這樣的患者在臨床工作中並不少見。要想做出正確的診斷，需要掌握各類神經系統疾病的臨床特徵和影像學知識做出精準鑑別；除此之外，瞭解一些疾病不同發展階段的病理形態學改變，也能助力不少。
想要深入理解各類神經疾病，瞭解其的屍檢結果非常重要。正如我國著名病理學家黃克維教授所言：
“屍檢的材料酷似戲劇最後一幕的最後一景”，與臨床特徵、實驗室檢查和影像學檢查密切結合，才可看到疾病的“全貌”。
中國醫學論壇報壹生神經學院特別邀請來自美國Rush阿爾茨海默病中心的楊春慧教授，精心策劃組織神經病理訓練營第一季——“神經系統變性疾病”專題，為期7天的訓練營將從7個典型病例入手 ，系統介紹各類系統性變性疾病的病因、病理與臨床的關係，討論病變的肉眼、鏡下及各種特殊檢查的病理變化特點，並附有清晰的病理照片。
