患者男性，58岁，右利手，行为异常4年。
患者的工作是会计，就诊4年前，他的工作表现开始出现变化：拖延提交客户的纳税申报表，总说他太忙了没时间提交，并且未经客户同意私自申请延期，还缺席与同事约定的会议。尽管如此，由于工作经验丰富、熟悉业务，他还是保住了这份工作。
就诊前2年，他开始逐渐出现人格变化，骂客户和同事，并对陌生人说一些不合适的话，包括谈论他们的体重及身体特征、讲一些下流笑话、或谈论自己与妻子之间的私人问题。他越来越不愿意参加群体活动，大家认为他只是情绪低落。随后，他逐渐又出现了新的习惯，包括监控家人及朋友的来访时间，并坚持认为他们离开的时间是之前已经计划好的。他开始喜欢吃甜食，一整袋甜饼干一次就可以吃完，他体重增加了20磅，他的妻子不得不把食物储藏柜锁起来。
就诊前6个月的一天下午，他的女儿从医院打电话告诉他自己遇到了车祸，他告诉女儿如果需要搭便车回家的话就再打电话，然后他就离开家去打一周一次的高尔夫球了。他这一次的表现让妻子感到极为震惊。他还总是做重复的动作，包括来回踱步、摩擦自己的手臂和头发，强制性要求必须把水瓶或文件摆得与桌子边缘对齐。
就诊时，他被问到为什么来看病，他说：“我出现了一些问题”，但又无法详细说明。他知道自己丢了工作，但他说那是因为同事们嫉妒他的成功。
在检查中，他的话很多，并且总是问重复性问题，但是语言流利、语义合理，对复杂指令反应迅速，准确。但是他不能持续完成指令，比如检查者让他闭眼，他会闭上眼睛，但是在检查者发出睁眼的指令前，他会不断地睁开眼睛。他长时间地盯着检查者看，二次打断检查并且说一些低级笑话。
其它神经系统体检没有异常，MMSE评分为26/30。患者MRI如图：
Q：根据以上的信息，你的初步诊断是什么呢？
作为一名神经科医生，这样的患者在临床工作中并不少见。要想做出正确的诊断，需要掌握各类神经系统疾病的临床特征和影像学知识做出精准鉴别；除此之外，了解一些疾病不同发展阶段的病理形态学改变，也能助力不少。
想要深入理解各类神经疾病，了解其的尸检结果非常重要。正如我国著名病理学家黄克维教授所言：
“尸检的材料酷似戏剧最后一幕的最后一景”，与临床特征、实验室检查和影像学检查密切结合，才可看到疾病的“全貌”。
中国医学论坛报壹生神经学院特别邀请来自美国Rush阿尔茨海默病中心的杨春慧教授，精心策划组织神经病理训练营第一季——“神经系统变性疾病”专题，为期7天的训练营将从7个典型病例入手 ，系统介绍各类系统性变性疾病的病因、病理与临床的关系，讨论病变的肉眼、镜下及各种特殊检查的病理变化特点，并附有清晰的病理照片。
