痴呆與認知障礙診治指南1(概論)


痴呆與認知障礙診治指南1(概論)

1痴呆診斷

1.1 痴呆概述

1.1.1痴呆定義

痴呆是一種以認知功能缺損為核心症狀的獲得性智能損害綜合徵,認知損害可涉及記憶、學習、定向、理解、判斷、計算、語言、視空間等功能,其智能損害的程度足以干擾日常生活能力或社會職業功能。在病程某一階段常伴有精神、行為和人格異常。通常具有慢性或進行性的特點。

1.1.2痴呆分型

痴呆綜合徵從不同角度有多種分型。最常見的為病因分型,可分為三大類:原發神經系統疾病導致的痴呆、神經系統以外疾病導致的痴呆和同時累及神經系統及其他臟器的疾病導致的痴呆。第一類包括神經變性性痴呆(如阿爾茨海默病等)、血管性痴呆、炎症性痴呆(如Creutzfeldt-Jakob病等)、正常顱壓腦積水、腦腫瘤、外傷、脫髓鞘病等;第二類包括系統性疾病導致的痴呆(如甲狀腺功能低下、維生素缺乏等)和中毒性痴呆(如酒精中毒、藥物慢性中毒等);第三類包括艾滋病(艾滋病痴呆綜合徵)、梅毒、Wilson病等。

按病變部位可分為皮質性痴呆、皮質下痴呆、皮質和皮質下混合性痴呆和其他痴呆。皮質性痴呆包括阿爾茨海默病和額顳葉變性(額顳葉痴呆、語義性痴呆、原發性進行性失語等);皮質下痴呆類型較多,如錐體外系病變、腦積水、腦白質病變、血管性痴呆等;皮質和皮質下混合性痴呆包括多發梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代謝性腦病;其他痴呆包括腦外傷後和硬膜下血腫痴呆等。

根據治療效果可分為不可逆性和可逆性,前者包括變性性痴呆和部分其他原因導致的痴呆(如Creutzfeldt-Jakob病等),後者主要包括可治療的神經系統疾病(如脫髓鞘性疾病)或系統性疾病導致的痴呆(如甲狀腺功能低下、維生素缺乏等)。

1.1.3痴呆臨床診斷思路

痴呆是一類綜合徵,痴呆的診斷分三個步驟進行:①首先明確是否為痴呆;②明確引起痴呆的原因;③明確痴呆的嚴重程度和有無精神行為異常綜合徵,瞭解患者目前需要處理的主要矛盾。

需要根據病史、全身體格檢查、神經系統檢查、神經心理評估、實驗室檢查和影像學檢查綜合作出痴呆及其病因的診斷。現病史應詳細詢問認知障礙的發病時間、可能的誘發因素或事件、起病形式、症狀表現、進展方式;瞭解認知障礙是否對日常和社會、職業功能產生影響;是否伴有精神和行為症狀;以及伴隨的神經系統異常或其他症狀體徵。既往史要注意詢問可能導致認知障礙或痴呆的疾病和因素。由於痴呆患者存在認知障礙和缺乏自知力,病史應儘可能獲得知情者的證實或補充。體格檢查對痴呆的病因診斷具有重要的價值,應詳細進行一般和神經系統體格檢查。神經心理評估可對患者有無認知損害、認知損害的特徵及嚴重程度、伴有的精神行為症狀進行客觀評定,是診斷痴呆的重要手段。實驗室檢查(如血液、腦脊液)和影像學檢查有助於明確痴呆的病因。

1.1.3.1明確是否痴呆——痴呆診斷的確立

根據痴呆的定義和診斷標準,患者既往智能正常,後來出現獲得性認知能力下降,妨礙患者的社會活動或日常生活,可擬診痴呆。認知功能損害最好由神經心理評估客觀證實。最後的確立需排除意識障礙、譫妄,排除抑鬱導致的假性痴呆以及藥物、毒物等導致的短暫意識錯亂和智能下降。

1.1.3.2病因診斷——確定痴呆類型

診斷為痴呆後,結合患者認知障礙起病形式、各認知域和精神行為損害的先後順序、病程發展特點以及既往病史和體格檢查提供的線索,可對痴呆的病因作出初步判斷,然後選擇合適的輔助檢查,最終確定痴呆綜合徵的病因。

病因學診斷步驟可概括為以下四步:①皮質性特徵還是皮質下特徵;②有無多發性缺血發作特徵,有無運動障礙;③有無明顯的情感障礙;④有無腦積水。如患者的痴呆具有皮質性特徵(失語、失認、失用、失算等),則考慮患者是否阿爾茨海默病、額顳葉痴呆;若患者的痴呆具有皮質下特徵(淡漠、思維緩慢),又具有多發性缺血發作特徵,則考慮為血管性痴呆;血管性痴呆可因病灶部位而兼具皮質和皮質下特徵;若患者的痴呆具有皮質下特徵,無明顯的缺血發作,但有明顯的運動障礙,如舞蹈樣動作、震顫、不自主運動、共濟失調等,則考慮為錐體外系疾病導致的痴呆:如亨廷頓病、帕金森病、進行性核上性麻痺、路易體痴呆等;若患者的痴呆具有皮質下特徵,無明顯缺血發作,亦無上述運動障礙,但有明顯情感障礙如情緒低落時,則考慮患者為抑鬱性痴呆綜合徵(假性痴呆);若患者痴呆具有皮質下特徵,無明顯缺血發作,無上述運動障礙,無明顯情感障礙,但有腦積水,則考慮患者為正常顱壓腦積水導致的痴呆;若患者的痴呆具有皮質下特徵,無明顯缺血發作,亦無上述運動障礙,無明顯情感障礙,亦無腦積水,而處於慢性意識錯亂狀態,則考慮患者為代謝性疾病、中毒性疾病、外傷、腫瘤、脫髓鞘性疾病或其他疾病所致(圖1-1)。

根據上述痴呆診斷步驟,可確定大多數痴呆患者的病因。各型痴呆應根據相應國際通用診斷標準進行診斷,詳見1.1.4診斷標準章節。

1.1.3.3確定痴呆的嚴重程度

患者臨床表現、日常能力受損情況、認知評估均有助於判斷痴呆的嚴重程度,但常用臨床痴呆評定量表(clinical dementia rating scale,CDR)或總體衰退量表(global deterioate scale,GDS)做出嚴重程度的診斷。

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圖1-1 痴呆流程診斷鑑別圖

1.1.4診斷標準

1.1.4.1痴呆診斷標準

目前,國際上有兩個主要的疾病分類系統,即世界衛生組織的《國際疾病分類》第10版(ICD-10)和美國精神病學會的《精神疾病診斷與統計手冊》第4版(DSM-IV)。兩個系統關於痴呆診斷標準均要求以下4點:記憶力減退;其他認知能力減退;認知衰退足以影響社會功能;排除意識障礙、譫妄等導致的上述症狀。ICD-10標準具有較好的穩定性,不同國家、不同診斷者間一致性較好(kappa=0.69)。DSM-IV痴呆診斷標準應用廣泛,但尚缺乏對其穩定性的驗證,然而研究發現與DSM-IV標準相似的DSM-ⅢR標準有很好的信度(kappa=0.5~0.9)。

1.1.4.2阿爾茨海默病的診斷標準

常用的阿爾茨海默病(Alzheimer disease,AD)診斷標準有2個:美國《精神疾病診斷與統計手冊》修訂第Ⅳ版(DSM-Ⅳ-R)標準和美國神經病學、語言障礙和卒中-老年痴呆和相關疾病學會工作組(NINCDS-ADRDA)標準。兩個標準都包括3個方面:①首先符合痴呆的標準;②痴呆的發生和發展符合AD的特徵:潛隱性起病、進行性惡化;③需排除其他原因導致的痴呆。其區別為:①NINCDS-ADRDA要求痴呆的診斷必須由神經心理學檢查證實,而DSM-Ⅳ-R沒有這一要求;②DSM-Ⅳ-R要求認知損害影響日常生活,NINCDS-ADRDA只作為一個支持指標,而非必需條件;③NINCDS-ADRDA從不同確定程度上規定了AD的診斷標準,包括很可能AD、可能AD、確診AD,還列出了支持的標準和排除的標準。

以病理檢查為金標準的研究發現NINCDS-ADRDA很可能AD(probable AD)標準的敏感度較高,為83%~98%(文獻6為Ⅰ級證據,7和8為Ⅱ級證據),但因缺乏明確的診斷性標記物,導致其特異度較低,區別AD和正常老人的特異度為69%( Ⅱ級證據),區別AD和其他痴呆類型的特異度只為0.23%( Ⅱ級證據)。

自1984年NINCDS-ADRDA標準建立以來已有二十餘年,隨著對AD神經心理學特徵、影像學特徵及外周標誌物的研究,2007年《柳葉刀神經病學》刊載了修訂NINCDS-ADRDA標準的新AD診斷標準。新標準打破了既往AD排除性診斷模式(首先符合痴呆的標準→痴呆的發生和發展符合AD的特徵→排除其他原因導致的痴呆),直接以AD的臨床特徵和客觀標記物為診斷條件,有利於對AD的早期診斷,並提高診斷的特異性。但客觀標記物如MRI定量、腦脊液Αβ1-42和tau蛋白檢測、正電子發射計算機斷層顯像(positron emission computed tomography,PET)、基因檢查在基層醫院難以開展。尚無對新標準敏感度和特異度的研究。

目前尚缺乏對DSM-Ⅳ-R標準的診斷敏感度和特異度的證據。

1.1.4.3血管性痴呆診斷標準

常用的血管性痴呆(vascular dementia,VaD)診斷標準有4個:DSM-Ⅳ標準、ICD-10標準、美國加利福尼亞阿爾茨海默病診斷和治療中心(ADDTC)標準、美國國立神經病與卒中研究所/瑞士神經科學研究國際會議(NINDS-AIRE)標準。4個標準都包括3個方面:①首先符合痴呆的標準;②有腦血管病變的證據;③痴呆和腦血管病之間有因果關係。但4個標準對腦血管病證據(卒中病史、神經系統體徵、實驗室檢查證據、影像學證據,發病情況、進展情況、認知損害的特徵)要求不一致:DSM-Ⅳ標準要求有神經系統症狀及體徵或實驗室提示的腦血管病變的證據,不要求有影像學證據;ICD-10標準要求有神經系統體徵和病史、體檢或檢查提示的腦血管病的證據(如卒中史或腦梗死的證據),不要求影像學證據,要求認知損害的特徵是"斑片狀"的。ADDTC標準要求有2次或以上的腦梗死證據,如果只有一次梗死,梗死和痴呆之間要有明確的時間關係,影像學證據要求有小腦以外的至少一處梗死。NINDS-AIREN標準要求有腦血管病導致的神經系統體徵及一定嚴重程度的影像學證據,另外要求痴呆發生在梗死後3個月內或認知功能突然惡化,或波動性、階梯式進展。

Gold等以病理診斷為金標準,發現4個標準的敏感度非常低,但均有較高的特異度:DSM-Ⅳ、ADDTC和NINDS-AIREN可能VaD標準的敏感度分別為50%、70%和55%,特異度分別為84%、78%和84%;ICD-10、ADDTC和NINDS-AIREN很可能VaD標準的敏感度更低(分別為20%、25%和20%),特異度更高(分別為94%、91%和93%)。可見,ADDTC可能VaD標準在敏感度和特異度之間的均衡較好。各標準對VaD和AD都有很好的區分能力,把AD誤診為VaD的比例僅為0~13%,但不能很好的區別單純VaD和混合性痴呆,就ADDTC和NINDS-AIREN而言誤診率分別為30.4%和39.1%(Ⅱ級證據)。在高齡人群(90歲以上)中,ADDTC和NINDSAIREN可能VaD標準的敏感度同樣較低(56%~58%),約40%的患者不能被識別,但仍然有較高的特異度(74%和73%)(Ⅱ級證據)。Knopman等發現與其他標準相比,DSM-IV標準的敏感度較高(67%)但特異性較差(67%),而NINDS-AIREN很可能VaD標準特異度最高(97%)但敏感性差(17%)( Ⅱ級證據)。

1.1.4.4其他常見痴呆類型診斷標準

1.1.4.4.1額顳葉痴呆

Neary等人於1998年發表的額顳葉痴呆(frontotemporal dementia,FTD)診斷標準仍廣泛使用,該標準將額顳葉痴呆納入額顳葉變性的範圍,同時包括額顳葉痴呆、原發性進行性失語和語義性痴呆3個標準,每個標準均包括核心症狀、支持症狀和輔助檢查。一項研究發現該標準的臨床特徵部分(包括核心症狀和支持症狀)診斷早期額顳葉痴呆的敏感性低(36.5%),特異性高(l00.0%),需要和輔助檢查(影像學檢查、神經心理學檢查)以及隨訪聯合以增加診斷的敏感性(Ⅲ級證據),提示該診斷標準對早期患者過於嚴格。以病理檢查為金標準,Knopman等發現1998年的標準(包括臨床特徵和輔助檢查)及其前身對診斷額顳葉變性的敏感度為85%,特異度為99%(Ⅱ級證據),推測和患者的病程長短有一定關係。一項隨訪研究證實該標準對早期患者不敏感,只有56%的患者在首次就診時全部具備5個核心症狀,但隨著疾病進展,這一比例上升至73%(Ⅲ級證據)。

1998年的標準把額顳葉變性分為3個亞型,使用起來較複雜。為此McKhann等人在2001年發表了國際額顳葉痴呆和Pick病工作組制定的標準,該標準把所有的亞型又統一命名為額顳葉痴呆。其內容簡明,適合在一般臨床工作中使用。但尚缺乏對該標準的診斷敏感度和特異度的證據。

1.1.4.4.2路易體痴呆

1996年,國際路易體痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)工作組制定了DLB統一診斷標準,其內容包括必需症狀、核心症狀和提示症狀。多數研究發現該標準中很可能DLB標準的敏感度低(22%~61%),但有較高的特異性(84%~100%)(Ⅲ級證據),另有少量研究提示其有較高的敏感度(83%)和特異度(95%)(Ⅱ級證據)。工作組於1999年和2005年先後對其進行了修訂。2005年標準已經應用於臨床和研究。與原有標準比較,2005年標準的敏感性增高,能夠多發現25%的患者(Ⅱ級證據)。

1.1.4.4.3帕金森病痴呆

痴呆是帕金森病的常見症狀,稱為帕金森病痴呆(Parkinson disease dementia,PDD),但很長時間內對其沒有統一的診斷標準。鑑於PDD和DLB在臨床表現和病理改變上有很大的相似性,2005年DLB診斷標準規定:當痴呆先於帕金森病或與後者同時出現時考慮DLB,當確診帕金森病後出現痴呆時應診斷為帕金森病痴呆(PDD)。在一些不需要區別兩者的臨床-病理研究或純臨床研究中,可以把兩者統一歸於路易體病或α-突觸核蛋白病。在必須區別DLB和PDD的研究中,可以沿用"1年"這一標準,即帕金森綜合徵起病1年內出現痴呆診斷為DLB,1年後出現痴呆考慮PDD。

2007年,國際運動障礙學會組織專家對PDD的特徵進行了總結,包括核心特徵、相關特徵、不支持診斷特徵和排除診斷特徵,在此基礎上制定了PDD的診斷標準,如患者符合所有4個特徵,診斷為很可能PDD;如符合核心特徵和排除診斷特徵,不完全符合相關特徵及不支持診斷特徵的為可能PDD。與DLB的區別仍然保留了"1年"這一原則。由於建立較晚,尚缺乏使用該標準的文獻報道。

【推薦】

痴呆診斷推薦使用ICD-10或DSM-Ⅳ標準(見附件8.4)。(B級推薦)

AD診斷推薦使用NINCDS-ADRDA標準;(B級推薦)

為早期診斷及提高診斷的特異性,在有條件的醫院可使用2O07年修訂NINCDS-ADRDA診斷標準。(專家共識)

VaD診斷推薦在臨床中使用ADDTC可能的VaD標準或DSM-Ⅳ診斷標準,以提高敏感度,推薦研究中使用NINDS-AIREN很可能VaD標準,以保證特異性。(B級推薦)

FTD診斷推薦使用Neary等人於1998年制定的診斷標準(見附件8.4);(B級推薦)

2001年國際額顳葉痴呆和Pick病工作組標準可在臨床工作中使用(見附件8.4)。(專家共識)

DLB診斷推薦使用2005年國際路易體痴呆工作組標準(見附件8.4)。(B級推薦)

PDD診斷推薦使用2007年國際運動障礙學會PDD診斷標準(見附件8.4)。(專家共識)

其他痴呆類型診斷推薦使用相應的國際通用標準。(專家共識)

1.2病史

病史的完整性和準確性對痴呆和認知障礙的診斷極為重要。病史應包括現病史和既往史,伴隨疾病、家族史、職業、受教育水平等。

現病史應覆蓋5個方面:①認知障礙:包括髮病時間、起病形式、具體表現和進展方式。應全面瞭解各認知域的損害情況,如記憶障礙(近事遺忘、遠期事情遺忘、語義性遺忘)、語言障礙(感覺性、運動性、混合性、命名性)、定向障礙(時間、地點、人物)、計算力、判斷力等;②日常和社會功能:瞭解認知障礙是否對患者的社會功能、日常能力、自理能力產生影響;③精神和行為症狀:是否伴有精神行為症狀和人格改變,精神行為症狀與認知障礙發生的先後順序以及精神行為症狀的具體表現(如淡漠、退縮、抑鬱、激越、遊走、睡眠異常、飲食習慣改變、幻覺等);④認知障礙相關情況:可能的誘發因素或事件,伴隨的肢體功能異常或其他症狀體徵,以及伴隨的疾病;⑤診治經過:包括歷次就診的時間、所做的檢查及結果、應用的治療和效果以及認知障礙的轉歸。

應詳細詢問患者的既往病史,尤其要注意詢問可能導致認知障礙或痴呆的疾病,如腦血管病、帕金森病、癲癇、其他腦部疾患、精神疾病、外傷、長期腹瀉或營養不良(維生素缺乏)、甲狀腺功能障礙、肝腎功能不全、輸血或冶遊史、酗酒、CO中毒、其他毒物或藥物濫用等。

根據現病史和既往史可初步診斷患者是否有痴呆以及初步判定痴呆的可能原因。

由於患者本人有認知損害,而且可能存在自知力缺乏,因此獲得知情者提供的病史非常重要。研究發現根據知情者提供信息完成的量表如老年認知減退知情者問卷(informant questionnaire on cognitive decline in the elderly,IQCODE)對認知障礙和痴呆具有很好的識別作用(Ⅰ級證據),區別正常老人和痴呆的敏感度、特異度為89%和88% (Ⅰ級證據),區分正常老人和輕度認知障礙及正常老人和輕度AD的準確率分別為79.9%和90.7% (Ⅰ級證據)。

【推薦】

應詳細採集患者的病史,在可能的情況下,除患者本人提供的病史外,儘量獲得知情者提供的病史信息。(A級推薦)


1.3 體格檢查

體格檢查包括神經系統查體和一般查體,對痴呆病因診斷和鑑別診斷具有重要作用,同時能夠明確患者伴發的其他疾病。

神經系統查體應包括意識、高級皮質功能初步檢查(理解力、定向力、遠近記憶力、計算力、判斷力等)、腦神經、運動系統(肌容積、肌張力、肌力、不自主運動、共濟、步態)、感覺系統(淺感覺、深感覺、複合感覺)、反射(淺反射、深反射、病理反射)和腦膜刺激徵等。除高級認知功能症狀外,痴呆患者多伴有神經系統其他症狀體徵:神經系統局灶體徵(包括中樞性面舌癱、肢體癱瘓、腱反射活躍、病理反射、延髓性麻痺等)提示血管性痴呆或其他腦部疾病(如多發性硬化、腫瘤、外傷等)導致的痴呆,具體需結合相應病史;錐體外系症狀(運動減少、肌張力增高、震顫、舞蹈等)提示路易體痴呆、帕金森病痴呆、多系統萎縮、Huntington病、進行性核上性麻痺等變性性痴呆,或其他帕金森綜合徵(如腦小血管性痴呆),年輕患者還要考慮肝豆狀核變性;如查體有多發性周圍神經病需排除中毒性疾病(如酒精中毒性痴呆)和代謝性疾病(如維生素B12缺乏等)導致的痴呆;而有些痴呆(如AD)直到病情晚期才出現神經系統體徵。

一般查體包括心率、呼吸、血壓、面容、皮膚黏膜、頭顱、頸部、心臟、肺臟、肝臟、脾臟、四肢及關節等。中毒、代謝、系統性疾病導致的痴呆常伴有陽性體徵,如貧血、舌炎需考慮維生素B12缺乏;角膜K-F環、肝功能異常體徵提示肝豆狀核變性;痴呆伴有怕冷、體溫低、心率慢等低代謝症狀和甲狀腺增大提示甲狀腺功能低下;營養不良和肝硬化結合長期酗酒提示慢性酒精中毒;貧血、肢體水腫提示肝或腎功能不全等導致的痴呆。

【推薦】

對所有患者都應當進行一般查體和神經系統查體。(專家共識)

1.4 認知評估

認知評估能夠客觀反映認知是否有損害,及其損害程度、認知損害的特徵和變化,是認知障礙和痴呆臨床及科研中的重要環節:①為認知障礙和痴呆診斷提供客觀證據(如記憶障礙、執行功能障礙等);②明確認知損害特徵,幫助判斷認知障礙和痴呆的類型及原因;③通過定期評估,評價認知障礙與痴呆的治療效果及轉歸;④通過選擇合適的測驗,客觀反映早期輕微的認知損害,及早識別輕度認知功能障礙(mild cognitive impairment,MCI)患者。認知評估應包括以下認知域:

1.4.1總體認知功能

通過對總體認知功能的評估能較全面的瞭解患者的認知狀態、認知特徵,對認知障礙和痴呆的診斷及病因分析有重要作用。

簡易精神狀態檢查(mini-mental state examination,MMSE)是國內外應用最廣泛的認知篩查量表,內容覆蓋定向力、記憶力、注意力、計算力、語言能力和視空間能力。Mitchell對近10年34個大樣本痴呆研究和5個MCI研究進行套萃分析,發現在記憶或痴呆門診等專業機構中,MMSE區別正常老人和痴呆的敏感度和特異度分別達到77%和89.9%,區別正常老人和MCI敏感度和特異度分別為63.4%和65.4%,區別MCI和痴呆分別為89.2%和45.1%;在社區或初級醫院區別正常老人和痴呆的敏感度和特異度分別為83.3%和86.6%。所以MMSE對識別正常老人和痴呆有較好的價值,但對識別正常老人和MCI以及MCI和痴呆作用有限(Ⅰ級證據)。

蒙特利爾認知評估(Montreal cognitive assessment MoCA)覆蓋注意力、執行功能、記憶、語言、視空間結構技能、抽象思維、計算力和定向力等認知域,旨在篩查MCI患者。國外研究發現,以26分為分界值,MoCA區別正常老人和MCI及正常老人和輕度AD的敏感度分別為90%和100%,明顯優於MMSE(分別為18%和78%),而且有較好的特異度(87%)(Ⅱ級證據)。MoCA對識別帕金森病導致的認知障礙和痴呆也優於MMSE(Ⅱ級證據)。國內學者也證實MoCA(以26分為分界值)識別MCI的敏感度顯著優於MMSE(92.4% vs 24.2%)( Ⅱ級證據)。但該量表在國內尚缺乏公認的年齡和文化程度校正的常模。

Mattis痴呆評估量表(Mattis dementia rating scale, DRS)包括5個因子:注意、啟動-保持、概念形成、結構、記憶。該量表對額葉和額葉-皮質下功能障礙敏感,適用於帕金森病痴呆、路易體痴呆、額顳葉痴呆、小血管性痴呆等額葉-皮質下痴呆的診斷、評定和隨訪。研究發現DRS識別帕金森病痴呆的敏感度和特異度分別為92.65%和91.4%( Ⅱ級證據)。其啟動保持和概念形成因子在FTD中損害更嚴重,而記憶和結構因子在AD中損害突出,這一特徵能正確區別85%的AD和76%的FTD患者( Ⅱ級證據)。

阿爾茨海默病評估量表認知部分(Alzheimer disease assessment scale-cog, ADAS-cog)由12個條目組成,覆蓋記憶力、定向力、語言、實踐能力、注意力等,可評定AD認知症狀的嚴重程度及治療變化,常用於輕中度AD的療效評估(通常將改善4分作為臨床上藥物顯效的判斷標準),是美國藥品與食品管理局認可的療效主要評估工具之一。

由於ADAS-cog偏重於記憶和語言,非語言項目和執行功能項目少,不能夠敏感的反映出血管性痴呆的認知變化,學者們在其基礎上增加了數字刪除、符號數字程式和走迷宮等執行功能測試,稱為血管性痴呆評估量表(Vascular dementia assessment-scale-cog,vaDAS-cog)。研究發現與ADAS-cog相比,VaDAS-cog對腦白質病變具有更好的識別能力( Ⅰ級證據),但該量表應用尚不廣泛。

【推薦】

認知評估是痴呆診療的重要環節,儘可能對所有患者進行相應的認知評估。(A級推薦)

推薦MMSE用於痴呆的篩查。(A級推薦)

推薦DRS用於額葉-皮質下型痴呆的評定和隨訪。(B級推薦)

推薦ADAS-cog用於AD和VaD藥物的療效評價。(B級推薦)

1.4.2 記憶力

記憶指信息在腦內的儲存和提取,包括編碼、儲存和提取3個基本過程。記憶可分為工作記憶(對信息進行暫時性加工儲存)、情景記憶(有關生活情景的實況記憶)、語義記憶(對詞語意義和一般知識的記憶)和內隱記憶(不需要有意識記而獲得的技術、操作程序等)。記憶障礙是診斷痴呆的必需條件,還可幫助鑑別痴呆的類型和原因,應當對記憶力進行系統評估。

臨床上,記憶評估主要集中於情景記憶。對情景記憶的檢查主要通過學習和延遲迴憶測驗,如Rey昕覺詞語學習測驗、California詞語學習測驗、WHO-UCLA詞語學習測驗、韋氏記憶量表邏輯記憶分測驗等,檢查內容包括瞬時回憶、短時延遲迴憶、長時延遲迴憶、長時延遲再認等,不同指標聯合能夠反映記憶的編碼、儲存和提取3個基本過程,揭示記憶障礙的特徵,為鑑別診斷提供幫助。

抑鬱患者可有反應遲緩、記憶力減退,易與痴呆混淆,薈萃分析發現,詞語延遲迴憶如Rey聽覺詞語學習測驗能夠鑑別抑鬱和痴呆(Ⅰ級證據)。

AD由於海馬-內側顳葉萎縮而損害信息的儲存,患者出現嚴重的情景記憶障礙,而且線索提示和再認不能夠改善記憶成績。研究發現延遲迴憶對區別輕度AD和正常老人的正確率達90%以上(Ⅱ級證據),而且能夠預測臨床前AD轉化成AD(敏感度73%,特異度70%(Ⅰ級證據)。在新的AD診斷標準中,情景記憶損害是診斷的核心症狀。

與AD相比,VaD和皮質下性痴呆(DLB、PDD等)記憶功能相對保留,而且主要累及信息的提取,線索提示和再認能夠提高回憶成績。研究發現Mattis痴呆評定量表的記憶因子聯合淡漠量表區別AD和PDD的準確率為86%(Ⅱ級證據)。韋氏記憶量表邏輯記憶分測驗的延遲迴憶區別AD和VaD的準確率達80.6%(Ⅱ級證據)。韋氏記憶量表邏輯記憶分測驗和圖形拼湊分測驗區別AD和DLB的敏感度和特異度為81%和76%(Ⅱ級證據)。

語義性痴呆患者在病程最初的數年內以語義記憶障礙為突出表現,所以,還應當重視對語義記憶的評估(評估詞、物、概念、圖片、動作的意義),評估方法包括語言流暢性、圖片命名、詞和圖片的定義等。AD患者也存在語義記憶障礙,但晚於情景記憶。

【推薦】

記憶力評估是痴呆診斷和鑑別診斷的重要環節,儘可能對所有患者進行記憶力評估。(A級推薦)

記憶力評估應該包括情節記憶和語義記憶。(B級推薦)

1.4.3執行功能

執行功能指有效地啟動並完成有目的活動的能力,是一複雜的過程,涉及計劃、啟動、順序、運行、反饋、決策和判斷,其核心成分包括抽象思維、工作記憶、定勢轉移和反應抑制等。執行功能障礙常影響語言流暢性,使患者的語量減少、刻板言語,還導致思維固化、提取障礙、注意缺陷。前額葉皮質的破壞常導致執行功能損害。

執行功能異常見於多種痴呆,其中額葉皮質下性痴呆(VaD、FTD、DLB、PDD等)損害相對更突出,相關測驗常用於這些痴呆的診斷、療效評價以及與AD的鑑別。

雖然有研究發現血管性認知障礙或痴呆可以存在明顯的記憶損害,但目前多認為執行功能障礙是血管性認知障礙和痴呆的特徵。數字符號測驗、語音流暢性測驗、數字廣度(倒背)和連線測驗等執行功能檢查識別小血管性認知障礙的敏感度和特異度均達88%,其中連線測驗B-A(B部分所用的時間減去A部分所用的時間,能更好地反映執行能力)的敏感度和特異度分別為88%和76%陽(Ⅲ級證據)。執行功能障礙是小血管性痴呆的診斷要點。2006年美國神經病學和卒中協會/加拿大卒中網絡制定的血管性認知障礙評估草案中優先納入了執行功能檢查,包括語義流暢性分類測驗(動物)、語音流暢性(字母)測驗、數字-符號轉換測驗和連線測驗。

大量研究表明,PDD和DLB的注意執行功能損害突出,患者的DRS啟動-保持因子得分低於AD患者,韋氏成人智力量表的數字符號亞測驗和連線測驗也較AD患者差。在DLB和PDD的國際通用診斷標準中,執行功能損害均是診斷的要點。

有多項執行功能測驗,側重執行功能的不同環節:①抽象概括能力:韋氏成人智力量表相似性亞測驗、圖片完成亞測驗;②精神靈活性:語音詞語流暢性測驗、語義詞語流暢性測驗、口語詞語聯想測驗、Mattis痴呆量表的啟動-保持分測驗;③信息處理速度:連線測驗A、數字符號測驗、Stroop測驗A部分、數字排序測驗、字母或圖形刪除測驗等;④判斷力:韋氏成人智力量表領悟亞測驗;⑤推理和轉換能力:威斯康星卡片分類測驗、連線測驗B、加利福尼亞卡片分類測驗、數字-符號匹配;⑤對干擾的抑制能力:Stroop測驗C部分;⑦解決問題的能力:Rey複雜圖、倫敦塔測驗和迷宮測驗等。可根據側重點的不同選用。

【推薦】

執行功能是鑑別皮質性痴呆和皮質下性痴呆的重要指標,儘可能對所有痴呆患者進行執行功能評估。(專家共識)

對皮質下性痴呆的認知評估、療效評價應包括執行功能檢查。(C級推薦)

1.4.4語言

語言是進行交流的手段和工具,包括對文字的理解和運用,因腦部病變引起的語言能力受損或喪失稱為失語。由於病變部位不同,失語可分為多種類型,有多種表現,患者的表達、理解、複述、命名、閱讀和書寫都可能受到損害。

失語是痴呆的常見症狀,但不同原因的痴呆其語言障礙的類型和嚴重程度不同,對痴呆的鑑別診斷有一定幫助。

AD患者以情節記憶障礙為突出表現,但也存在語言障礙。早期患者出現找詞困難、語言空洞、理解能力輕度受損,出現書寫障礙。隨病情進展,閱讀和書寫能力進一步減退。至重度,患者出現刻板言語,最後發展為緘默。VaD患者由於梗死的部位不同,可以導致各種類型的失語,影像學可見相應的病灶。小血管性痴呆和其他皮質下性痴呆(如帕金森病痴呆等)患者的言語少,語音低弱,理解和表達較好。

左側外側裂周圍為主要病變所致的進行性非流利性失語和語義性痴呆以失語為突出症狀,在發展為完全的痴呆前,單純的失語可存在數年。進行性非流利性失語主要累及額葉和上顳葉,臨床類似Broca失語,患者言語表達障礙,流利性減退,主要以實詞為主,缺乏語法,理解能力相對保留。語義性痴呆主要損及顳葉結構,尤其是顳極,表現為語義記憶障礙,患者命名障礙嚴重,語言空洞,缺乏實詞,出現贅語。波士頓命名測驗聯合MMSE能正確區別84.6%的語義性痴呆患者和98.6%的AD患者,總正確率為96.3%(Ⅲ級證據)。波士頓命名測驗聯合其他檢查區別語義性痴呆、額顳葉痴呆和AD的總正確率為89.2%( Ⅲ級證據)。在語義性痴呆的國際通用診斷標準中,語言障礙是診斷的核心特徵。

失語常用的檢查方法包括波士頓命名測驗(Boston naming test)、詞語流暢性測驗(verble fluency test),更詳細的測驗包括Token測驗、北京大學第一醫院漢語失語成套測驗(aphasia battery of Chinese, ABC)和北京醫院漢語失語症檢查法(Chinese aphasia examination scale)等。其中ABC涵蓋語言表達、理解、複述、命名、閱讀和書寫等6項功能,可對失語進行系統評價,根據表現可以確定失語類型,有助於醫師進行定位和定性診斷,在國內失語症的臨床和研究中廣泛應用。此外,很多認知評估量表也都包括評估語言的項目,從MMSE、ADAS-cog、韋氏智力量表中均可選用相關分測驗作為測查語言的工具。

【推薦】

語言障礙是痴呆認知症狀的主要表現之一,儘可能對所有痴呆患者進行語言功能評估。 (專家共識)

對語義性痴呆和進行性非流利性失語的患者應進行語言評定。(C級推薦)

1.4.5運用

失用症又稱為運用不能症。在無理解困難、元運動障礙的情況下,患者不能準確執行其所瞭解的有目的的動作。其中觀念性失用是指患者將任務概念化的能力發生障礙,患者不能理解該項任務的總體概念,不能形成該任務所需的運動形式,臨床上患者可以完成簡單的動作,但是進行一系列複雜動作的能力下降;觀念運動性失用是指概念與行動之間脫節,運動意念與運動的實施之間聯繫斷開,患者不能遵囑執行有目的的動作,但是可以自發完成;結構性失用是指空間分析和對某一操作進行概念化的能力障礙,導致患者不能將各個不同的部件按正常空間關係組合成一體化的結構。在痴呆初期結構性失用比較多見。

研究發現皮質性痴呆和皮質下性痴呆均存在失用,有失用的AD患者病情發展更快。失用是皮質基底節變性(corticobasal degeneration,CBD)的突出症狀之一,是診斷該病的一個核心特徵,患者可出現觀念運動性失用、運動性失用和觀念性失用等各種類型,臨床表現為隨意運動和模仿動作困難,如不能按指令伸舌、不能穿衣、使用工具困難等。

運用功能的檢查方法:讓患者做一些動作或模仿一些動作,或者使用一些道具來完成某些操作和指令。如Alzheimer病評估量表認知部分中完成指令、結構性練習和意向性練習測驗,韋氏智力量表的積木分測驗,漢語失語成套測驗中的聽指令執行等分測驗都可以用作失用的測查。

【推薦】

失用是痴呆的常見症狀,儘可能對所有痴呆患者進行運用功能的評估。(專家共識)

對皮質基底節變性患者應進行運用功能的評定。(C級推薦)

1.4.6 視空間和結構能力

視空間結構技能包含兩個方面,一是視知覺,二是空間結構能力。視空間結構功能損害與頂枕葉病變相關,是痴呆的常見症狀,但不同原因的痴呆其嚴重程度不同。

AD患者以情景記憶障礙為突出表現,但在早期即可出現視空間功能障礙,患者不能準確地臨摹立體圖形,不能正確的按照圖示組裝積木。至中期,患者臨摹簡單的二維圖形錯誤,生活中不能判斷物品的確切位置。

視空間功能損害的路易體痴呆中更為嚴重。研究發現路易體痴呆患者的視知覺和空間結構能力明顯差於AD和帕金森患者,而且和視幻覺有關。與匹配的AD患者比較,路易體痴呆患者臨摹交叉五邊形(簡易精神狀態檢查中的一個項目)的能力明顯下降,該測驗鑑別兩者的敏感度和特異度分別為70%~88%和57%~59%(文獻85為Ⅱ級證據,文獻86為Ⅲ級證據)。在路易體痴呆的國際通用診斷標準中,顯著的注意力、執行功能和視空間能力的的損害是其痴呆的特徵表現。

與路易體痴呆不同,額顳葉痴呆的視空間技能損害較輕,患者的積木測驗、畫鍾測驗、交叉五邊形臨摹、Mattis痴呆評估量表的結構因子成績均好於AD患者。積木測驗聯合記憶測驗、詞語流暢性測驗可正確區別77%的額顳葉痴呆和91%的AD患者( Ⅲ級證據);結構因子聯合記憶因子、啟動保持及概念形成因子能正確區別85%的AD和76%的FTD患者( Ⅱ級證據)。與此對應,臨床上即使到疾病的後期,患者也沒有典型的“頂葉”型缺陷的表現,對物體定位無困難,一般不會迷路。在國際通用診斷標準中,感知覺、視空間能力相對保留是額顳葉痴呆的臨床特徵。

評價視空間結構技能的測驗包括2大類:一種為圖形的臨摹或自畫,一種為三維圖案的拼接。臨摹主要反映視空間能力,反映非優勢側大腦半球的功能。而自畫和三維圖案拼接還需要很多其他認知成分的參與,如對測驗的理解、計劃性、視覺記憶和圖形重建、運動和操作能力、數字記憶、排列能力、抽象思維能力、抗干擾能力、注意力的集中和持久等,這些測驗在一定程度上也能夠反映執行功能。常用的測驗包括:臨摹交叉五邊形或立方體、畫鍾測驗、Rey-Osterreith複雜圖形測驗、韋氏成人智力量表(WAIS)積術測驗等。

【推薦】

視空間結構功能是痴呆的常見症狀,儘可能對所有痴呆患者進行該項功能的評估。(C級推薦)

1.5 精神行為症狀的評估

認知缺損症狀、精神行為症狀和社會及日常生活能力減退是痴呆的主要臨床表現。其中精神行為症狀指痴呆患者經常出現的紊亂的知覺、思維內容、心境及行為等,稱為痴呆的精神行為症狀(behavioral and psychological symptoms of dementia,BPSD)。常見的表現有焦慮、抑鬱、淡漠、激越、妄想、幻覺、睡眠障礙、衝動攻擊、行為怪異、飲食障礙、性行為異常等。按症狀群可分為神經症性、情感性、精神病性、人格改變和譫妄症狀等。BPSD給患者、家屬和照料者帶來許多心理痛苦,影響他們的生活質量;加重患者的認知和社會生活功能障礙;使患者提早進入住院治療階段;增加醫療費用和護理負擔。BPSD已經成為痴呆診療的一個重要方面。幾乎所有痴呆患者在病程某一階段都表現有精神行為症狀,但在某些痴呆類型中BPSD更突出,並對痴呆的鑑別診斷有一定價值。

AD患者最常見的精神行為症狀為淡漠(72%)、激越(60%)、抑鬱焦慮(48%)和易怒(42%)。其中淡漠、抑鬱和焦慮出現較早,而幻覺和激越出現在病程的中晚期。

人格改變和社會行為異常是FTD最早、最突出的症狀,而且貫穿於疾病的全程,是該病的核心診斷特徵。研究發現額葉行為問卷區別FTD和其他類型痴呆(AD、VaD)的敏感度和特異度分別為97%和95%M(Ⅲ級證據),刻板行為、飲食習慣改變、社會規範意識喪失區別FTD和AD的準確率為71.4%(III級證據),神經精神問卷也有助於區別FTD和AD(Ⅲ級證據)。

反覆發作的詳細成形的視幻覺是DLB的核心特徵之一,見於44.1%~73%的DLB患者,其他精神行為症狀如淡漠、抑鬱、焦慮、睡眠障礙、妄想,激越也常見。視幻覺對區別DLB和AD的特異度達99%(II級證據)。視幻覺還見於50%的PD患者,綜合分析,視幻覺診斷路易體病(包括DLB和PD)的特異度達92.9%,但敏感度偏低(51.7%)( Ⅱ級證據)。研究還發現視幻覺只見於7%的非路易體帕金森綜合徵,所以,該症狀有助於鑑別帕金森病和非路易體的帕金森綜合徵( Ⅱ級證據)。

伴隨的軀體疾病可能引起或加重BPSD,如肺部或泌尿系感染,肝腎疾病等,應當注意尋找相關原因。

評估BPSD常用阿爾茨海默病行為病理評定量表(the behavioral pathology in Alzheimer disease rating scale,BEHAVE-AD),Cohen-Mansfield激越問卷(Cohen-Mansfield agitation inventory, CMAI)和神經精神症狀問卷(neuropsychiatric inventory, NPI),通常需要根據知情者提供的信息進行評測。這些量表不僅能夠發現症狀的有無,還能夠評價症狀的頻率、嚴重程度以及對照料者造成的負擔,重複評估還能監測治療和干預的效果。應該注意評定抑鬱情緒不要僅僅根據體重減輕、食慾改變、睡眠障礙和精神遲緩,因為這些症狀均可以由痴呆導致,應該詢問抑鬱的核心症狀:悲觀憂愁、無用感、絕望感、自殺觀念或自殺等。

【推薦】

評估精神行為症狀有利於痴呆的鑑別診斷和療效評價,推薦對所有的患者進行。(B級推薦)

應儘可能詢問患者本人及照料者相關的精神行為症狀。(專家共識)

應當考慮到伴隨的軀體疾病可能是導致BPSD的原因。(專家共識)

1.6 日常能力的評估

日常能力包括2個方面:基本日常能力(basic activities of daily living, BADL)和工具性日常生活能力(instrumental activities of daily living, IADL),前者指獨立生活所必需的基本功能,如穿衣、吃飯、如廁等,後者包括複雜的日常或社會活動能力,如出訪、工作、家務能力等,需要更多認知功能的參與。

日常能力減退是痴呆的核心症狀之一。輕度痴呆患者可表現出複雜日常能力損害;中度痴呆患者基本日常能力亦衰退,不能完全自理;重度痴呆患者日常能力完全喪失。日常能力減退是診斷痴呆的必需條件,對其評估能夠幫助識別痴呆患者。工具性日常活動能力量表是人群中痴呆篩查的有效工具,敏感度和特異度分別達87.2%~95.1%和74.7%~90.3%,薈萃後分別為9O.2%和78.8%(I級證據)。與認知測驗相比,日常能力評估受被試文化程度的影響較小,更適用於農村及低教育程度人群中痴呆的篩查(I級證據)。

輕度認知功能障礙(mild cognitive impairments, MCI)患者的複雜社會功能也存在一定程度的損害,而且患者完成相同日常活動所耗的時間明顯長於正常老年人,國際MCI工作組和歐洲阿爾茨海默病聯合會MCI工作組的診斷標準中均認為患者有複雜日常能力的減退。研究發現阿爾茨海默病協作研究組MCI日常活動量表(Alzheimer disease cooperative study scale for ADL in MCI,ADCS-MCI-ADL)對診斷MCI的敏感度和特異度分別達89%和97%,提示覆雜日常功能評估能夠幫助識別和診斷MCI患者( Ⅱ級證據)。另外,日常能力評估還有助於預測MCI的轉歸,隨訪研究發現複雜的工具性能力或社會功能損害預示MCI患者向痴呆轉化,尤其當知情者報告患者功能減退,而患者本人否認時這種預測作用更強( Ⅱ級證據)。

日常活動能力的改變與認知的改變密切相關,能夠敏感地反映患者病情的變化,相關量表是評估MCI和痴呆患者病情發展的有力工具。

日常活動能力是抗痴呆藥物療效評估指標之一。抗痴呆藥物療效評估一般包括4個方面:認知能力、總體評估、日常功能和精神行為症狀,越來越多的研究納入對日常功能的評估,以全面反映藥物的治療效果。目前,日常能力仍多作為次要療效指標,但學者建議在新的研究中,應使用效度好、國際通用的日常活動能力量表作為抗痴呆藥物的首要療效指標。

日常能力減退的領域和程度直接決定患者需要的照料措施和數量,日常能力評估能夠幫助護理人員對周圍環境進行適當調整(如環境的安全性),能夠幫助制定合適的護理目標和策略,而且能幫助醫生判斷患者是否需要專人照料或者入住專業護理機構。

綜上,日常能力評估在認知障礙和痴呆的診療中具有重要的作用,能夠幫助:①確定患者有無認知障礙或者痴呆;②監測病情的進展;③評價治療效果;④制定或調整護理計劃;⑤瞭解患者的殘存能力,通過促進殘存能力提高生活質量。

由於認知能力下降,大部分痴呆患者不能客觀的評價自己的日常能力,MCI患者對自己日常功能的評價和照料者間也不一致,應當根據患者本人和知情者的報告綜合評估患者的日常能力。評價日常能力應用標準的量表,常用的量表包括阿爾茨海默病協作研究日常能力量表(Alzheimer disease cooperative study ADL,ADCS-ADL)、Lawton工具性日常活動能力量表(instrumental ADL scale of Lawton)、社會功能問卷(functional activities questionnaire, FAQ)、進行性惡化評分(progressive deterioration scale, PDS)和痴呆殘疾評估(disability assessment for dementia, DAD)等。其中FAQ和工具性日常活動能力量表涉及複雜的社會功能和日常活動,適用於較輕患者的評價。重度痴呆患者應該另選相應的評定量表,如阿爾茨海默病協作研究重度患者日常能力量表(ADCS-ADL-severe)。

【推薦】

由認知障礙導致的日常能力減退是診斷痴呆的必需條件,複雜日常能力的減退亦有助於MCI的診斷,應當對所有患者進行日常能力的評定。(A級推薦)

臨床醫師應當會晤患者本人和知情者,綜合評價患者日常活動能力。(專家共識)

對日常能力的評估應當使用標準的量表,並定期複查(6個月),以瞭解病情的進展及評價干預效果。(專家共識)

1.7 伴隨疾病的評估

共病(co-morbidities),指在同一個體中兩種或兩種以上的疾病同時存在或發生,並且每種疾病的診斷都符合該疾病診斷標準,為診斷明確的疾病。共病在老年痴呆患者中尤為常見,往往會加重患者的認知及其他功能障礙。心腦血管疾病、感染、抑鬱、譫妄、跌傷以及營養不良是痴呆患者常見的共病,這些共病的存在不僅與痴呆患者的認知功能狀態密切相關,而且與患者預後和生存時間密切相關。一項基於323例進展性痴呆患者的前瞻性研究發現,肺炎(佔併發症總數的46.7%)、高熱癲癇 (44.5%)、飲食問題(38.6%)是進展性痴呆三個主要併發症,同時也是患者臨終前6個月內主要致死病因(IV級證據)。優化共病管理,有利於改善痴呆患者的認知功能,延長患者生存時間(IV級證據)。臨床中使用共病評價量表有助於客觀、準確的評估患者共病情況,現有Barthel指數(Barthel index,BI)、Lawton and Brody指數(Lawton and Brody index, LI)、Charlson指數(Charlson co-morbidity index,CCI;或Charlson index,CI)已被用於痴呆患者共病評估(IV級證據)。

1.7.1伴隨全身性內科疾病的評估

高血壓病、糖尿病、心血管病、腎臟疾病等是老年痴呆患者常合併的內科疾病。如糖尿病患者的血糖水平與其認知功能有關。對於老年性痴呆伴發高血壓病要進行嚴格的血壓控制,流行病學的研究證據顯示血壓控制的達標有利於阻止或減輕認知功能下降。

部分痴呆患者由於記憶障礙、失語等原因難以提供可靠的病史、臨床症狀及相關疾病的治療情況,同時因患者自身出現的精神行為異常,使得患者不能配合查體,致使共病的診斷困難。此時,仔細詢問患者家屬及照料者,以及憑藉客觀的輔助檢查成為共病診療的重點。血常規、電解質、血糖、血脂、肝腎功能等常規的檢查,以及一些特殊的血液化驗如維生素B12的測定及血清學梅毒、艾滋病病毒的檢查等,是瞭解痴呆患者伴隨代謝性或感染性等內科疾病的重要途徑。心電圖、放射影像學的檢查則有利於對痴呆伴隨心肺疾病的診斷和評估。

1.7.2伴隨腦血管病的評估

痴呆中兩個主要類型是阿爾茨海默病和血管性痴呆,兩種痴呆的發病機制中均有血管因素參與。各種腦血管疾病如腦梗死、腦出血、皮質下白質病變、動脈炎等均可直接導致或加重痴呆。因此,及時有效診治腦血管病對痴呆治療極為重要。CT、MRI等結構影像學檢查可用於瞭解其伴發腦血管疾病的情況。

對於既往有腦血管病病史或神經系統體檢及神經影像學檢查發現有腦血管病證據的患者,二級預防極為重要,應進一步尋找腦血管病發病危險因素,如高血壓、心房顫動、心瓣膜病等並予以及時干預。流行病學研究證據提示,血壓控制的達標及小劑量阿司匹林的運用有利於防止認知功能下降。

1.7.3伴隨營養不良的評估

由於痴呆患者的記憶力、定向力、語言能力受損及肢體活動不便,或伴有不同程度的進食障礙和吞嚥障礙、攝入減少,難以攝入維持機體正常所需求的營養物質,導致營養不良。隨著患者痴呆程度的加重,營養不良的發生率增高。簡易營養評估表(mini nutritional assessment short-form, MNA-SF)、皇家醫學院營養篩查系統(imperial nutritional screening system,IN-SYST)、營養不良常用篩查工具(malnutrition universal screening tool,MUST)、2002版營養危險篩查表(the nutritional risk screening 2002,NRS2002)可用於痴呆營養不良的評估,其中MNA-SF和INSYST較為常用,前者包括6個項目:①體重指數(BMI);②體重下降程度;③急性疾病或應激;④臥床不起;⑤痴呆或抑鬱;⑥食慾下降或進食困難。MNA-SF評分標準:總分14分,≥11分為正常,<11分為營養不良。但因為部分痴呆患者晚期,難以獲得體重指數,因此一定程度上限制了該量表的使用。INSYST評測項目中不需要體重指數,適合有運動障礙的患者使用。

1.7.4伴隨精神疾病的評估

痴呆的精神行為症狀(behavioural and psychological symptoms of dementia,BPSD)在痴呆的發生和發展中出現的可能性為90%。BPSD的發生嚴重影響到患者的認知功能、生活質量甚至生命,並增加痴呆患者再住院率及致死率。因此,正確評估痴呆患者伴隨精神行為異常,不僅對痴呆的診斷及指導治療有重要意義,而且有利於對痴呆的綜合管理,對所有的痴呆患者都應進行此方面的評估(I級證據)。

針對痴呆患者出現的精神行為異常表現,醫師應對其進行準確鑑別。部分類型痴呆中,精神症狀是一種臨床症狀,如DLB患者以視幻覺為突出臨床特徵(E級證據)。但需要注意的是,痴呆合併內科疾病的治療藥物引發的不良反應也是BPSD的原因之一。如苯海拉明,一些抗心律失常藥(磷酸雙異丙吡胺),組織胺受體抑制劑(雷尼替丁),鎮靜催眠藥等都有可能會導致痴呆患者產生精神症狀。避免不必要的用藥,小劑量使用,及早發現精神症狀並給予恰當的評估及干預可能是降低BPSD的有效方法。

對精神行為症狀的評估,可根據不同表現,選用不同神經心理學量表進行評測。如對痴呆早期的淡漠、焦慮及抑鬱,臨床上常用漢密爾頓抑鬱量表(Hamilton depression scale, HAMD)進行評估。對於中晚期痴呆出現的幻覺、妄想及易激惹等病理性行為,常用AD病理性行為評估量表(BEHAVE-AD)和神經精神問卷(NPI)等進行測評。


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