今日與大家分享的是《正海-妙術視界》第二百期 ，由昆明三博腦科醫院神經外科楊海峰主任帶來的：“虛虛實實”—神經內鏡下治療空蝶鞍綜合徵，歡迎觀看、分享。
空蝶鞍是一種獨特的解剖學及放射學實體，係指各種原因所致蛛網膜下腔在腦脊液壓力下疝入鞍內，造成蝶鞍內被腦脊液充填；而正常的垂體組織受壓變扁，垂體柄拉長變細；視路複合體下降。空蝶鞍按原因可分為繼發性空蝶鞍(SES)、原發性空蝶鞍(PES)；按程度分為完全性空蝶鞍和部分性空蝶鞍。在空蝶鞍基礎上，伴有視力障礙、垂體功能低下、腦脊液漏等臨床表現，稱之為空蝶鞍綜合徵。空蝶鞍綜合徵缺乏統一的治療標準，遵循個體化的治療；目前文獻上對空蝶鞍綜合徵的手術技巧描述較少，且爭議較多。本文以近期完成的一例原發性空蝶鞍綜合徵手術（2020年4月手術），闡述“虛虛實實”理念在神經內鏡下治療空蝶鞍綜合徵術中的應用。
病情介紹
女性，43歲，以“閉經20餘年，雙眼視力下降伴間斷左側鼻腔分泌物9個月”入院。
入院時查體：雙眼視力下降：右眼0.12，左眼0.3。
激素水平：
IGF-1:79ng(101-207)；
T3:0.77nmmol/L(1.30-3.10)；
T4:29.13nmmol/L(66.00-181.00)；
FT4:3.85pmol/L(12:00-22:00)；
TSH:62.20mIU/L(0.27-4.20)；
T:<0.087nmol>
入院時頭部CT、MRI示（Fig1）：完全性空蝶鞍。
Fig 1: A-E為術前頭部CT及MRI；F-J為術後頭部CT及MRI； B：顯示鞍底薄弱及穩固區域；D：術前垂體呈1薄片狀(漏斗徵)；I：術後可見視交叉顯影。
入院診斷：空蝶鞍綜合徵。
治療方案及手術策略
患者影像學上顯示為完全性空蝶鞍，結合視力下降、垂體功能低下、疑似腦脊液漏等表現考慮為空蝶鞍綜合徵。症狀明顯，考慮神經內鏡下經蝶鞍底復位加固。手術策略：1. 部分上抬鞍底，通過隨訪，觀察視力和垂體功能低下是否逐步恢復。2. 肌肉、筋膜等軟組織修復鞍底骨質最薄弱區域，防治腦脊液漏的發生。3. 鞍底上抬程度：該患鞍底塌陷明顯，如回位明顯，是否是會引起小血管撕裂？視交叉復位明顯，是否會引起視力突發明顯下降等可能性？
手術入路：神經內鏡下經鼻蝶入路鞍底加固復位術（Figure 2）。
Fig 2: A. 2mm微鑽切取鼻中隔及蝶竇前壁骨片；B. 顯露鞍底菲薄骨質；c. 鞍底硬膜及蛛網膜；D. 遊離骨片；E. 柔和置入肌肉；F. 骨性加固。
手術策略：行肌肉填塞鞍底硬膜與鞍底骨質之間區域，行部分鞍底復位 。磨除鞍底骨質及剝離硬膜時小心操作，避免術中腦脊液漏。注意鞍底復位速度及程度。復位後，行多層修補，降低腦脊液漏發生的可能性。（Figure 2）
手術體會
1. 關於速度程度：空蝶鞍綜合徵是一個相對複雜的疾病，其引起的垂體功能低下和視力下降是長期慢性的過程。在此過程中，垂體、視交叉受壓變細、變薄、向後下方移位；供血的細小血管也會牽拉延長變細。關於空蝶鞍綜合徵的手術技巧報道較少，現有文獻報道中，空蝶鞍綜合徵術後發生併發症機率較高。開顱手術、經鼻手術、硬膜外復位、硬膜下復位，治療方式繁多（更多的文獻報道傾向於硬膜外入路）。如復位速度過快，程度過多，可能出現視交叉快速移位，小血管撕裂，造成視力快速下降等不可逆的嚴重併發症（文獻報道可出現顱內出血、視力快速下降）。故對本例完全性空蝶鞍來說，我們術前和術中制定的是比較穩健的手術策略：緩慢、部分復位 。術後觀察患者的垂體功能變化及視力的變化。如功能改善不明顯，我們可二期再次復位，這樣視交叉和垂體的壓力變化是逐步的和適度的。
2. 關於骨窗：空蝶鞍的填塞復位需將鞍底硬膜向上頂起，下方填塞肌肉筋膜等軟組織；如無骨性支撐，軟組織可能會向鞍外湧出。故鞍底骨窗開放的範圍不能是越大越好，不同於處理垂體瘤；開放1/2到1/3骨窗範圍，口小底大，可起到一個活塞效應。
3. 關於材料：平時常用的鞍底修補材料有脂肪、人工硬膜、肌肉、筋膜、鼻中隔粘膜瓣。術前我們考慮脂肪會逐步出現液化，支撐力會逐步減弱。故在本例中我們選擇人工硬膜、肌肉、筋膜、鼻中隔粘膜瓣、中鼻甲及蝶竇前壁骨質作為鞍底的加固材料。
4. 關於虛虛實實：空蝶鞍由於鞍上蛛網膜的下降，垂體受壓變小(垂體厚度＜2mm) ，鞍內基本是一個空腔；我們可將其理解為“虛”。 但“虛”中有“實”，“實”就是薄薄的垂體和可能下疝的視交叉及前交通動脈的穿支、垂體上動脈、垂體下動脈、下丘腦穿支動脈等。所以我們在做鞍底復位及填塞加固時要考慮到“虛”中有“實”的情況，這就決定了我們填塞鞍底的速度和程度。
5. 關於危險：本例術後第二天晨激素檢測即出現明顯的激素水平下降，皮質醇明顯下降。術後第5天再次複查激素，皮質醇回升明顯。這也提示我們在復位鞍底時，容量及解剖結構的復位可能出現明顯的功能異常（血供的變化）。
術後狀態
患者術後肢體、語言、反應均正常；視力視野同術前。
術後第二天晨激素水平示：
CORT8AM：6.25ug/L (52.70-224.50)；
ACTH9AM<5.00pg>
IGF-1:67ng(101-207)；
T3：0.71nmmol/L(1.30-3.10)；
T4：40.41nmmol/L(66.00-181.00)；
FT4:7.76pmol/L(12:00-22:00)；
TSH：31.43mIU/L(0.27-4.20)；
T：<0.087nmol>
術後第五天晨激素水平示：
CORT8AM：139.58ug/L (52.70-224.50)；
ACTH9AM：71.10pg/ml(<46.00pg>
術後5天頭部MRI示：鞍底復位約1/2。
參考文獻
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