先天性髖關節脫位

來源:文章來源:華夏影像診斷中心

先天性髖關節脫位

先天性髖關節脫位(Congenital dislocation of the hip,CDH),即為發育性髖關節脫位(Developmental dislocation of the hip,DDH),發育性髖關節發育不良(Developmental dysplasia of the hip,DDH),是髖臼、股骨近端和關節囊等均存在發育上缺陷而致關節的不穩定,直至發展為髖關節的脫位。

是兒童骨科最常見的髖關節疾病,發病率在1‰左右,男:女比約為1:6,左側多於右側,約2:1,雙側約佔35%。DDH包括髖關節脫位、半脫位和髖臼發育不良,較以往“先天性髖關節脫位”的名稱更能夠代表該病的全部畸形。

由多因素所致。該病的危險因素有:女孩、第一胎、多胎;有家族史者;胎位不正,如臀位,羊水少;有足部蹠內收畸形或肌性斜頸等;錯誤的襁褓方式-蠟燭包。北歐、北美多,非洲很少,我國北方多,南方少。(如意大利,德國,我國東北地區習慣性將嬰兒伸直包裹,發病率較高。而熱帶地區習慣性將嬰兒綁在背部,髖關節呈外旋,外展位)。

頭臼同心是髖關節發育的先決條件。

分析:

1、髖臼:

正常呈拱形球窩狀。正常髖臼發育以橫向生長為主,其速度為2.1mm/年,6~8歲後髖臼外緣向下傾斜生長。

DDH患兒髖臼發育時其生長髮育時橫向生長速度略快於正常,但無向下傾斜生長的趨勢。

先天性髖關節脫位

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2、股骨頭:

正常呈球形,脫位後由於受壓變為不整的橢圓形,頭臼不稱可造成復位困難。關節軟骨面一般光滑。

脫位後可使得股骨頭骺發育遲緩、二次骨化中心出現延遲。

股骨頭骨骺發育情況:正常出生後,

6個月至6歲為饅頭形

3歲至6歲為對圓形

6歲到7歲呈現半圓形

男性17歲閉合,女性14歲閉合。

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3、股骨頸:

頸幹角:DDH可合併發生髖內、外翻。

前傾角:正常新生兒25~35°,隨年齡逐漸減小。

脫位後肌肉收縮使頭向前旋轉,前傾角變大,可達 60°以上。

4、骨盆與脊柱:

脫位側骨盆常伴發育異常,如:假臼形成、髖臼基底增厚、坐骨結節分開、恥骨聯合增寬等。

單側脫位後骨盆發生傾斜、代償性脊柱側彎出現,並隨年齡加重。

雙側脫位腰椎前凸顯著增加、臀部後翹、骨盆較為垂直。

5、盂唇:

胚胎六週,髖臼和股骨頭之間由間質細胞連接而出現間隙,中間的間質細胞逐漸吸收,形成關節腔。任何刺激使間質細胞停止吸收,即出現盂唇。胚7~8周,關節囊、髖臼盂緣形成。

DDH盂唇過度增大、內翻可阻礙復位,尤其合併頭臼不稱時,常常復位失敗。

6、關節囊:

正常關節囊起於髖臼緣、止於大小轉子間嵴,新生兒關節囊厚度約0.5~1mm。

脫位使關節囊拉長,其前方由於髂腰肌壓迫而出現壓跡,造成攣縮,甚至呈現葫蘆狀,阻礙股骨頭復位。有時拉長的關節囊與髂骨翼產生粘連,關節囊前方完全覆蓋髖臼緣,形成類似皮鼓臼,造成復位不能。

隨年齡增長及負重的影響,關節囊頂部的持重部位可顯著增厚,達3~8mm。

7、圓韌帶:

脫位後圓韌帶改變不一,部分病例拉長、增寬和肥厚。部分病例可局部消失或完全消失。

正常小兒圓韌帶內血管在不同時期發生變化,脫位者多數栓塞。

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8、肌肉與髖關節橫韌帶:

肌肉:脫位後髖周肌肉均相應發生攣縮、肌腱纖維變性,其嚴重程度與年齡和脫位高度成正比。

髖臼橫韌帶:脫位後髖臼橫韌帶比正常更為突出、硬韌和增寬,甚而影響股骨頭中心復位。

DDH主要病理特點:

①髂腰肌緊張、攣縮,壓迫髖臼的入口;

②關節囊變形呈葫蘆樣;

③股骨頭頸變形,主要有股骨頭呈橢圓形,股骨頸短,股骨頸前傾角增大;

④髖臼變形,主要有髖臼窩淺小,呈三角形,髖臼指數增大,關節盂唇內卷;

⑤股骨頭圓韌帶增粗變長,關節軟骨變性等。

髖關節脫位也可分為兩大型。

一.單純型

1、髖關節發育不良:又稱為髖關節不穩定,X線片常以髖臼指數增大為特點,多數採用髖關節外展位而隨之自愈,約1/10將來發展為先天性髖脫位,還有少數病例持續存在髖臼發育不良,年長後出現症狀。

2、髖關節半脫位:X線片有髖臼指數增大,髖臼覆蓋著部分股骨頭,這是一種獨立的類型,可長期存在而不轉化為全脫位。

3、髖關節全脫位:股骨頭完全脫出髖臼。

二.畸形型

典型者呈雙髖脫位,雙膝關節處於伸直位僵硬,不能屈曲,兩足平足呈外旋位,還常合併上肢畸形 。該型治療困難,療效不佳,均需手術治療。

DDH根據股骨頭脫位的高低可分為四度:

Ⅰ度:股骨頭僅向外方移位,位於髖臼同一水平;

Ⅱ度:股骨頭向外、上方移位,相當於髖臼外上方水平;

Ⅲ脫出的股骨頭位於髂骨翼的部位;

Ⅳ脫出的股骨頭上移達骶髂關節水平。

X線:

股骨頭近端骨化中心出現(4~6月齡),即可推薦。

平片常規攝雙髖正位和蛙式位片,典型表現包括:

①股骨頭向外上移位;

②股骨頭骨骺發育小、不規整,或出現延遲;

③髖臼頂發育不良呈斜坡狀,髖臼角加大,可達50° - 60°;

④患側股骨發育較細小,股骨頸短縮。

⑤骨盆:單側脫位骨盆傾斜,雙側脫位骨盆較垂直、前傾。

⑥包繞股骨頭的半弧形關節囊其上緣與髖臼頂不相接,其上方可見三角形透亮區。

先天性髖關節脫位

上圖:骨盆正位

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上圖:骨盆蛙式位

1.Von-Rosen (外展內旋位)攝片法

先天性髖關節脫位

嬰兒仰臥位,雙下肢外展45度,盡力內旋位攝片。

正常時骨幹軸線向上的延長線經髖臼外緣相交於腰5與骶1的平面以下。但脫位時此線經髂前上棘相交於腰5骶1平面以上。

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2.骨盆平片測量法

先天性髖關節脫位

如圖所示兩側髖臼Y形軟骨連成為Hilg-eneriner線,簡稱為H線,股骨上端距H線之距離為上方間隙。股骨上端鳥嘴距坐骨支外緣為內側間隙,正常均值上方間隙為9.5mm,內側間隙為4.3mm。若上方間隙小於8.5mm,內側間隙大於5.1mm應懷疑髖關節脫位。若上方間隙小於7.5mm,內側間隙大於6.1mm可診斷為髖關節脫位,此法簡易可靠。

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3.Perkin象限

先天性髖關節脫位

當股骨頭骨骺核出現後可利用Perkin象限,即兩側髖臼中心連一直線稱為H線,再從髖臼外緣向H線做一垂線(P),將髖關節劃分為四個象限,正常股骨頭骨骺位於內下象限內。若在外下象限為半脫位,在外上象限為全脫位。

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先天性髖關節脫位

新生兒正常股骨上端鳥嘴狀突起位於內下象限內。若在外下象限為半脫位,在外上象限為全脫位。

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股骨頭預測骨骺法

即以股骨頸上緣為底邊,作一等邊三角形,三角形頂點為預測股骨頭骨骺,再結合Perkin方格法判斷。

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4.髖臼指數

從髖臼外緣向髖臼中心連線與H線相交形成的銳角,稱為髖臼指數。

出生時,髖臼指數為25.8°~29.4°,6個月嬰兒19.4°~23.4°,2歲以上者在20°內。

當小兒步行後此角逐年減小,直到12歲時基本恆定於15度左右。大於正常值者說明臼頂傾斜度增加,為髖臼發育不良。多數學者認為超過30°就有明顯脫位趨向。

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5.CE角

也叫中心邊緣角(center edge angle),即股骨頭中心點與H線的垂線,髖臼外緣與股骨頭中心點的連線所形成的夾角。

其意義是檢測髖臼與股骨頭相對的位置,對髖臼發育不良或半脫位有價值。

此角正常範圍為20°~46°,平均35°。15°~19°可疑;小於15°甚至負角,表示股骨頭外移,為脫位或半脫位。

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6. Shenton線:

正常閉孔上緣弧形線與股骨頸內側弧形線相連在一個拋物線上,稱為Shenton線,髖脫位、半脫位病例,此線完整性消失。

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7.外側線(Calve線)

外側線(Calve線)即髂翼的外側面與股骨頸外側面的弧形連線,正常為連續的。

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8.Sharp角:

該角對Y字形軟骨閉合後檢測髖臼發育不良有意義,它不是診斷髖脫位一項指標,而是隨訪判定髖臼發育情況的指標。即兩側淚點的連線和淚點與髖臼外緣連線所形成的夾角。測量正常值約男為32°~44.5°,女為34.5°~47.5°。

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9.AHI

是檢查髖臼對股骨頭的覆蓋情況,即股骨頭的內緣到髖臼外緣的距離(A),與股骨頭最大的橫徑(B)的比值。

AHI=A/B×100;其正常範圍為84~85。

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