陶球咏
肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常（瘢痕形成）。绝大部分肺纤维化患者病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎（IIP），是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化（IPF），是一种能导致肺功能进行性丧失的严重间质性肺疾病。
肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难，且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和病死率逐年增加，诊断后的平均生存期仅约2.8年，病死率高于大多数肿瘤，被称为一种“类肿瘤疾病”。
生活中的注意事项
1.注意保暖，避免受寒，避免感染：感染后会加重特发性肺纤维化症状及病情。
2.保持良好的营养和适当的体质量：良好的营养对保持理想体重很有帮助，慢性肺疾病患者，因为怕吃饭时气短，所以进食减少，导致营养不良，低营养使呼吸肌乏力，从而气短加重。另外，体重超重增加心肺供氧到全身的负担，也可导致气短。
3.要有舒适的居住环境：房间要安静，空气要清新、湿润、流通，避免香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。
以上就是关于肺部纤维化的疾病介绍及生活中的注意事项，希望对大家有所帮助！
中国实用内科杂志
肺部纤维化
肺部纤维化是间质性肺疾病中的一种，以特发性肺间质纤维化（IPF）最多见。其直接的致病因素尚不清楚。特发性肺间质纤维化发病过程为肺泡炎、肺实质损伤、修复和纤维化几个主要环节，慢性炎症则是其基本的病理基础。其病理，大体标本均显示病肺已失去正常海绵样的结构，肺小而硬如橡皮。
显微镜下组织学则表现为典型的蜂窝肺改变。
本病可发生于任何年龄，但40岁以上比较多，男女无差异，临床表现为：1、劳动后气短或进行性呼吸困难为最突出的症状。早期仅在活动时感呼吸困难，后来逐渐加重，休息亦出现呼吸困难，长期如此，能量消耗较多，体重下降，并感劳累，最后死亡，死亡原因主要为呼吸衰竭和右心衰竭。2、刺激性干咳，深吸气时加重，合并感染时咳浓痰或有血痰，应注意肺癌的可能。3、特殊啰音、杵状指。4、全身症状，消瘦、乏力、食欲不振、关节痛。
检查主要是胸片、胸部CT、HRCT、肺功能检查、纤维支气管镜检查、支气管肺泡灌洗。最直接的方法仍然是肺活检。
本病预后较差，大多数在短期内死亡。
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