肾事管家
系统性红斑狼疮是一种女性多发病，特别是对于20-40岁的育龄期女性尤其多见，可以侵害全身多个系统，引起广泛的全身性症状。非常不幸的是，在全世界的各个种族中，系统性红斑狼疮的发病率排名第二的是汉族，每10万人中就有30-70个人有罹患这种病的可能。
本病作为一种多系统自身免疫性疾病，可能会侵犯到皮肤黏膜、肌肉关节、心、肾、肺、心血管、神经、血液、眼等组织器官，产生严重的心血管系统、消化系统、神经系统、血液系统等多系统症状，比如：
1、皮肤黏膜表现：面颊部的蝶形红斑，盘状红斑，在掌指部或者指甲周围也可能会发生。并可能会因为指端缺血而引起雷诺现象。在急性期多会出现多发性浆膜炎。
2、肌肉关节表现：指、腕、膝等的关节疼痛，一般是对称性的肿痛，很少见到红肿现象。并且关节部的X线并没有骨质的破坏，有别于风湿性骨关节疼痛。
3、心肺系统表现：心包炎、胸腔积液多见，严重时可能会因为心梗或者肺栓塞等而危及生命。
4、消化系统表现：食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等症状出现的比较早，有部分该病患者是以消化系统表现作为首发症状的。
5、眼干眼涩、口干、皮肤干燥等干燥综合征表现。
6、由于多种自身抗的作用，神经系统症状表现的非常复杂，病情也相对较重。中枢神经系统受到侵害时，会表现出无菌性脑膜炎、不同程度的脑血管病变、头痛、肢体的运动障碍、认知功能障碍等表现；外周神经受到波及时，可能会产生重症肌无力、颅脑神经病变、多发性神经病等。
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耳科赵医生
SLE可能会因狼疮病变侵犯的部位不同而出现不同的表现。比如有的病人可能出现长期发热，有的病人可能只是出现体重下降、乏力，出现蛋白尿，而有的病人可能只出现光敏感、口腔或鼻粘膜溃疡、脱发等，并不是每个患有狼疮的病人都会出现我们提到的所有的表现。
一、皮肤改变
1、皮肤红斑
系统性红斑狼疮皮肤病损可能会有多种不同的表现，分别列举：
（1）蝶形红斑
这是指红斑发生在颜面两侧颧骨部，并在鼻梁部连接，因而形状貌似蝴蝶，称为蝶型红斑。
（2）红斑样丘疹
这是一种红色斑丘疹，皮疹高出皮肤，在狼疮的急性期可出现在颜面、上臂、大腿、手背、耳廓。起病时可以是小片状，其后可能融合成片。
（3）环形红斑
这是一种亚急性皮肤损害，红斑显示成环状或多形环状，可以在颜面，也可以在其他部位。
（4）盘状红斑
这是一种慢性皮肤损害，多发生在面部、手背部、足底等处，也可发生在全身皮肤，甚至可能发生在口唇、舌体。红斑的边缘可见色素沉着，中间形成扁平的瘢痕，类似盘状而得名。
（5）手指或脚趾腹部红斑
手指或脚趾腹部出现红斑，或手掌出现红斑，或指甲周出现红斑皮疹，指趾远端出现弧形红斑。
2、皮肤的其他表现
也可表现为——
过敏性皮炎
荨麻疹
或者出现——
皮肤紫癜
皮肤网状青斑
指端皮肤溃疡
坏疽
有的病人皮肤损害像——
冻疮或者出现大疱性皮损，如出现狼疮脂膜炎伴皮下组织萎缩，皮肤表面会有凹陷。
│皮肤紫癜
为什么皮肤会如此改变？
原因很简单，因为红斑狼疮的基础病理改变是全身血管炎，只要有血管，就可能会出现病变。而皮肤的表现是展现在我们面前，让我们能看到的血管病变。
二、多系统症状
1、长期发热
长期发热，伴有或不伴有系统性红斑狼疮的其他典型表现，如皮肤红斑、关节痛、光敏感、口腔溃疡等。有时发热会持续很长时间才查出病因。所以一旦出现长期发热，即使没有其它表现，也要注意排查是不是SLE。
2、口腔溃疡
由于粘膜病损，会出现口腔溃疡，尤其是比较严重的口腔、鼻腔粘膜无痛性溃疡，易于复发。年轻女孩子，如果出现反复出现口腔溃疡，可别不当一回事，觉得只是“上火”。记住，要除外红斑狼疮噢！
3、脱发
系统性红斑狼疮会引起脱发。如果您出现脱发，如果原因不明，比如说不是某种药物引起，或精神紧张等原因引起，也应该关注一下是不是SLE 所致。
4、光敏感
所谓光敏感，是指眼睛对强光、阳光敏感，出现羞明；或者在日照晒太阳后出现蝶形红斑等红斑狼疮的症状。
5、骨关节病变
系统性红斑狼疮侵犯到骨关节，会出现骨关节疼痛，出现关节炎的表现，如指间关节会出现肿胀，手指可能会像鹅颈样畸形改变。 尽管如此，X线摄片，关节间隙不会有狭窄或破坏，这一点有别于类风湿关节炎。
也有的病人可能出现拇指指间关节半脱位，握拳后可以复位。严重的骨关节病变可能出现双侧股骨头坏死、骨梗死。
6、血液系统改变
SLE一旦影响到血液系统，就可能出现血粒细胞减少、血色素下降，或血小板减少。进行相关检查，却不是血液病，是红斑狼疮的自身抗体打击了自身的血细胞！
7、雷诺氏症
只要出现手足特别怕冷，有时发麻，手指尖或脚趾尖苍白，受凉后出现手足肢端疼痛，医学上就称为雷诺氏症,是SLE的一种症状。但出现雷诺氏症并不一定就是红斑狼疮。
高脂血症引起的肢体动脉硬化、糖尿病引起的肢体动脉硬化、尿毒症引起的小动脉钙化，都会引起肢端动脉狭窄或闭塞，出现类似雷诺氏症的表现。所以，重要的是需要进一步排查。
8、肌肉病变
和其它肌炎一样，红斑狼疮引起的肌肉改变也会出现肌肉无力或肌肉疼痛，血液检测肌酶会有改变，为狼疮性肌炎。不过能引起肌肉疼痛的疾病还是挺多的，如果一直不大运动，突然跑几千米，会出现横纹肌溶解，出现肌肉疼痛。
如果刚开始服用降脂药，个别病人会出现肌肉疼痛（如果是这种情况，应停服降脂药）。也有很多特殊的肌肉病变，需要综合全身情况及病史进行排查确定是不是狼疮性肌炎。
│肌肉疼痛
9、消化系统病变
系统性红斑狼疮可能会出现溃疡性结肠炎，出现慢性腹痛、腹泻等症状。如果仅仅表现为消化系症状，容易被诊断为消化系统疾病，或者直到出现全身其它表现才会被关注是系统性红斑狼疮。
10、狼疮性肝脏损害
一旦出现肝酶（谷丙转氨酶、谷草转氨酶等）增高，大家都会在想：是不是得了肝炎？事实是系统性红斑狼疮也会出现肝酶增高。
有个病人，出现了皮肤紫癜，蛋白尿、血尿，同时谷丙转氨酶增高大于500U/L，但查来查去，没有病毒性肝炎的证据。那究竟是怎么回事？原来是系统性红斑狼疮，自身免疫性肝病，狼疮性肝损害惹的祸！
也就是说，SLE的病人，如果血液内存在抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA），抗肝肾微粒体抗原I型抗体、抗肝胞浆I型抗体，以及抗可溶性肝抗原抗体（抗SLA）等这些自身抗体，就会攻击自身的肝组织。
一旦肝脏受损，就会出现肝脏肿大及肝酶增高，但需要排除药物性肝损害、脂肪肝、病毒性肝炎、酒精性肝病等其它病因引起的肝损害。
11、狼疮性肺损害
SLE病人如果出现咳嗽、胸膜炎，或合并胸腔积液等肺部疾病的表现，肺部CT 会表现出局灶或弥漫的磨玻璃样密度影，或间质性肺炎，或多发性肺大疱，或肺水肿等表现。
这究竟是自身抗体对肺部血管攻击产生的狼疮性肺损害？还是合并的严重病毒、原虫或霉菌等感染？
12、狼疮性心脏病变
心血管损害是SLE患者死亡的主要原因之一。
心脏受累可表现为心肌炎、心包炎，可能出现心脏扩大、心脏杂音，心律失常。心超或放射片会显示心脏增大，心包积液，或肺动脉高压，也可能会合并冠状动脉病变，出现心绞痛、心肌梗塞。
为什么会有这么严重的心血管病变？ 还是自身抗体惹的祸！ 抗原-抗体复合物沉积于心包、心肌、冠状动脉、心内膜及传导系统，引起一系列的心脏损害。SLE常存在抗心磷脂抗体，会损伤血管内皮细胞并造成广泛的微血管血栓形成，血栓性微血管病变，也会累及心血管。
13、狼疮性脑病
部分病人可能会出现用其他原因不能解释的中枢神经系统症状，轻者可仅表现为偏头痛、性格改变或记忆力减退等；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫等。
SLE导致上述表现的原因较复杂，主要还是自身免疫性抗体对神经组织、脑血管等的攻击所致。SLE患者体内存在多种针对神经组织的自身抗体，包括抗神经元抗体、抗神经胶质细胞抗体等，它们会直接杀伤神经组织，引起中枢神经系统症状。这些患者的内皮细胞膜上可以检测到抗心磷脂抗体，它可以损伤内皮细胞，并进一步导致脑血管血栓形成。
中枢神经系统的症状可出现在诊断为SLE之前，也就是说可能是SLE的首发症状，也可能出现在SLE各个阶段，临床表现多种多样，病情往往非常复杂、严重！
14、多发性浆膜炎
部分病人可能会出现胸腔积液、心包积液，称为多发性浆膜炎，或称为多浆膜腔积液。如果出现多浆膜腔积液，说明病情严重，需要尽快积极地控制狼疮活动性病变。
如果胸腔积液的量多影响了呼吸，就可能需要进行多次胸腔穿刺抽出液体。但最要紧的就是:控制活动性狼疮病变。
15、狼疮性肾炎
事实上，狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的重要脏器病变，也是我国最常见的继发性肾小球疾病之一。
根据肾活检的结果，超过一半的系统性红斑狼疮病人会合并或轻或重的肾脏病变，会出现不同程度的蛋白尿、血尿、浮肿，甚至会出现肾功能损害、尿量减少、血肌酐增高，称为狼疮性肾炎。
│浮肿
尽早发现红斑狼疮有多重要！
综上所述，我们知道了什么叫做“系统性疾病”，也就是说疾病会波及全身的各个组织、系统，全身所有系统都可能会出现损害。我们也了解到系统性红斑狼疮一旦侵犯到全身多系统，侵犯到身体的重要脏器会有多么严重！
