鱼鳞皮肤是怎么形成的?

向往天堂的青年

鱼鳞皮肤是一种皮肤科疾病,表现为皮肤干燥脱屑,用手一抓白花花一片的掉,而且皮屑掉完后又再次生长,如此反复。鱼鳞皮肤病不是平白无故出现的,而是有原因的,主要有以下几点。

鱼鳞病是遗传性疾病,很多鱼鳞皮肤的患者其父母也都患有鱼鳞病,往往就会把这种疾病遗传给下代。

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鱼鳞病是生活中常见的一种多发性皮肤病,那么这鱼鳞病引发的原因有很多,鱼鳞病患者没有年龄、性别、地域之分,鱼鳞病患者是个比较广泛的群体,鱼鳞病带来患者们的痛苦也是非常大的了,给患者的生活、学习、工作等多发面的造成了一定的负面影响。鱼鳞病”的病因可归纳为几大因素:遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等,可见此病的发病因素是多方面的。

由于体内代谢遗留物不易从肾脏排泄,当它在体内积聚到一定程度时,就逐渐通过皮脂腺、汗腺分泌到体外,这些代谢遗留物一方面对皮肤产生损害,使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管,导致皮脂腺、汗腺分泌障碍,最终发生痿缩,皮肤失去滋润,变得干燥。


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形成鱼鳞皮肤是的大致原因,主要表现在以下三方面:


1、遗传因素。遗传因素在鱼鳞皮肤中所占比例在85%以上,很多鱼鳞皮肤的患者都是因为父母自身是鱼鳞皮肤,进而导致了自己也难以摆脱这一症状的威胁。医学上将鱼鳞病大致分为三类:第一就是常染色体显性遗传,如平常性鱼鳞病、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病;第二就是常染色体隐性遗传,如板层状鱼鳞病、非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病;第三就是性联遗传,如性联鱼鳞病。


2、精神因素。神经系统主导着人们的身体健康,精神受到刺激或长期神经紧张的话都很容易诱发鱼鳞皮肤,而且还会加重鱼鳞皮肤的程度。


3、不良的生活习惯。作息不规律,长期熬夜都容易引发鱼鳞皮肤,经常吃一些辛辣刺激的食物或长期吸烟喝酒,日积月累也会诱发鱼鳞皮肤。


鉴于鱼鳞皮肤的病因,建议鱼鳞病患者注意几点:


1、在户外注意防晒、防风、御寒。


2、夏天,患者应该避免阳光直射在病损皮肤上。


3、洗澡不宜过于频繁,有条件者可进行温泉浴,并涂护肤油,防止皮肤过于干燥。禁用碱性肥皂及刺激性药物,以免加重鱼鳞皮肤的症状。


4、鱼鳞皮肤尽量不要用手搔抓,越抓皮屑越多,不但无济于事,搔抓不当的话还会破皮刺激皮肤从而导致鱼鳞皮肤更加严重。



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鱼鳞病是一种以皮肤干燥、伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性角化障碍性皮肤病。祖国医学称本病为蛇身,如隋朝巢元方《诸病源候论》 中记述“蛇身者,谓人皮肤上如蛇皮而有鳞甲。” 根据本病的遗传方式,可分为四型:显性遗传寻常性鱼鳞病、性联隐性遗传鱼鳞病、显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病、隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病。此外,还有四型少见的鱼鳞病,即显性遗传可变性红斑角化症、隐性遗传迂回线状鱼鳞病、胎儿鱼鳞病、火棉胶婴儿。尚有四种综合征伴有鱼鳞病,均属隐性遗传,即Rud 综合征(寻常性鱼鳞病伴幼稚化和癫痫)、Refsum 综合征(鱼鳞病伴共济失调、四肢进行性轻瘫、色素视网膜炎)、Sjogren‐Larsson 综合征(先天性鱼鳞病红皮症伴智力迟钝、强直性轻瘫)、Netherton 综合征(先天性鱼鳞样红皮症或迂回状鱼鳞病伴头发异常)。本节只介绍临床上最常见的寻常性鱼鳞病。

【诊断要点】

1﹒症状 冬季有瘙痒及不适。

2﹒体征 皮损为淡褐色、深褐色或黑褐色鱼鳞状鳞屑,中央固着,边缘游离。

3﹒好发于四肢伸侧,重者累及躯干及全身,可有掌跖及爪甲改变。

4﹒常于1~4岁发病,青春期后病情逐渐减轻。

5﹒皮损分布对称,冬重夏轻。

6﹒组织病理 表皮角化过度,颗粒层增厚,汗腺减少。真皮内有以淋巴细胞为主的围管性炎性细胞浸润。

5﹒局部皮肤防护 禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。


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鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。儿童为鱼鳞病的多发人群,部分随着年龄不会消失,久治不愈。在较为寒冷干燥的季节病情会加重,相对的温暖潮湿的季节会相对缓解,是种极易复发的疾病。(图片容易引起不适,所以就不上图了)

鱼鳞病的致病原因多为遗传因素导致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。但可以引起鱼鳞病的基因不止一种,这些基因的遗传方式也不尽相同,主要包括:

1. 常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病。

这种是常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异。常自幼年发病,成年后症状减轻或消失。这种病因导致的鱼鳞病,鱼鳞状皮肤多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现,手背常有毛囊性角质损害,伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季减轻。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。

2. 性联寻常型鱼鳞病。

这种鱼鳞病常表现为角化过度,颗粒层正常或稍厚,皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,皮损可局限或普遍,多发于颈前部,延绵于四肢伸侧,累积到躯干和面部,但仅限于耳前及面部侧面。幼儿期好发于腋窝、肘窝等,成人则是腘窝、颈这两个部位最严重,躯干部和腹部相对来说比背部更严重一些。

3. 表皮松解角化过度鱼鳞病。

这种鱼鳞病又称大疱性鱼鳞病样红皮病,十分少见,一般好发于新生儿,生时或生后几小时,出现泛发性红斑鳞屑,鳞屑脱落后全身红皮,广泛分布的大疱,水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长,水疱和红皮逐渐减轻消退,表现为疣状角化过度,尤其是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和身体好接触摩擦到的部位。

除了上面说的三种鱼鳞病,还有板层状鱼鳞病、迂回性线状鱼鳞病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等类型的鱼鳞病,我们这里就不一一分析了。

2.涂抹有增加角质层含水量和促进正常角化功能的护肤品或药膏。

3.日常生活中多多补充维生素与水分。鱼鳞皮肤患者的皮肤异常干燥,因此可以多食用含有丰富维生素的清淡水果与蔬菜,防止维生素缺乏导致皮肤干裂,多吃肉皮等富含胶原蛋白的食物,保证皮肤弹性。此外,还要多喝水,防止皮肤水分缺失。

4.平时洗澡

时避免使用温度过高的热水洗澡,也不要使用碱性较强的化学洗剂,这样会使皮肤变得更加干燥。在洗澡之后,可以适当的涂抹一些保湿乳、润肤霜,使皮肤保持水嫩。

5.加强体育锻炼,多参加户外活动。冬季可以适当的增加自己的活动量,增加自身排汗。但是应注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤。并且适当的运动可以增加体质,提高自身免疫力,能够有效远离鱼鳞病等其他皮肤疾病。


一切正在发生

鱼鳞皮肤,医学上称之为鱼鳞病,俗称蛇皮癣。该病,好发于四肢躯干面部。发病后,患者皮肤粗糙,皮鞋边缘略微翘起,状似蛇皮。严重者,皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹。随年龄增长,该病会波及全身。冬天较为严重,夏天病情较轻。

鱼鳞病,70%是遗传所致,且多于儿童时发病。除了遗传因素,鱼鳞皮肤还受神经、化学、内分泌、感染因素和外份因素影响。可以说,造成鱼鳞病的因素有多种,并不是唯一的。

精神因素:精神受到刺激,精神过度紧张,思想过分压抑,都会加重鱼鳞病。

化学因素:长期接触化学元素的人,对人体有一定的影响,对皮肤的细胞组织也有一定的破坏作用,会导致鱼鳞病的发生。

目前,鱼鳞病没有根治方法,只能缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化。

鱼鳞病患者,在日常生活中还要注意以下事项:

饮食:避免摄入虾、海鲜、酒、辛辣食物等;

洗浴:可进行温泉浴,图养生护肤油脂等,但禁止使用碱性重的肥皂;

情绪:此病无传染性,患者要保持精神愉悦、情绪稳定,有利于病情恢复。


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鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。

  • 别称
    鱼鳞癣
  • 英文名称
    ichthyosis
  • 就诊科室
    皮肤科
  • 多发群体
    儿童
  • 常见发病部位
    皮肤

病因

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1.寻常型鱼鳞病
为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。
2.性联隐性鱼鳞病
为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。
3.

板层状鱼鳞病

系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
4.表皮松解性角化过度鱼鳞病
为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
5.先天性非大疱性鱼鳞病样

红皮病

为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。
6.

迂回性线状鱼鳞病

为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。

临床表现

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1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病
本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异。常自幼年发病,成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑,中央固着,边缘游离。
本病多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现,手背常有毛囊性角质损害,伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季减轻。患者常有异位性体质,如

枯草热

哮喘

等。
2.性联遗传寻常鱼鳞病
较少见。由于本病的基因在X染色体上,故几乎全部是男性,多于出生后3个月发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,皮损可局限或泛发,颈前部,四肢伸侧,躯干常受累,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累,成人期腘窝可受累,颈部受累最重,躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。可有

隐睾

症,骨骼异常等。
3.表皮松解性角化过度鱼鳞病
又称大疱性鱼鳞病样

红皮病

,临床少见。生时或生后几小时,出现泛发性红斑鳞屑,鳞屑脱落后全身红皮,广泛分布的大疱,水疱愈合后无

瘢痕

。随年龄增长,水疱和红皮逐渐减轻消退,表现为

状角化过度,特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。

4.

板层状鱼鳞病

系常染色体隐性遗传,非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,2~3周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢,包括皱褶部。掌跖过度角化,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的

睑外翻

唇外翻

5.

迂回性线状鱼鳞病

躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱,掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性

皮炎

。随年龄增长,皮肤和毛发逐渐好转,但皮肤仍干燥,脱细屑。
6.先天性非大疱性鱼鳞病样

红皮病

出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内,活动受限,伴

睑外翻

。24小时内出现裂纹和剥脱,10~14天后,出现大片角质板剥离,同时快速好转。随着膜的剥脱,见其下红斑和鳞屑,通常为全身性,可累及面部,掌跖部和屈侧部:鳞屑较大,在腿部呈板状,躯干部、面部和头皮则较细小。

瘢痕

脱发

,甲

营养不良

睑外翻

常见,并常伴有色素性视

网膜炎

。此外本病有发展成

皮肤癌

的可能,包括

基底细胞癌

和鳞状细胞癌。

诊断

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1.有家族史;
2.皮损表现;
3.组织病理改变
(1)显性遗传性鱼鳞病 表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;
(2)性联寻常型鱼鳞病 角化过度,颗粒层正常或稍厚;
(3)表皮松解角化过度鱼鳞病 表皮松解性角化过度或颗粒变性。

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主要为对症治疗,外用保湿剂保持皮肤滋润。部分病人可口服维生素A或维A酸类药物。外用糖皮质激素软膏或维A酸软膏。

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孔大汪

  【鱼鳞病的起因】

  

  一、脂肪代谢异常、维生素a缺乏以及患者体内缺少一些物质。

  

  是主要的鱼鳞病的病因,如微粒体类固醇硫酸酯酶缺乏,都可能与鱼鳞病的形成有关。

  

  这些因素很可能使鱼鳞病患者皮肤表面应该脱落的细胞,粘合性增加而不能正常脱落,从而使皮肤增厚、干燥,以致于形成厚重粘着的鳞屑。

  

  二、遗传因素。

  

  在医学界大多人认为鱼鳞病的出现主要是由遗传因素导致的,即鱼鳞病患者是由父母或祖父母遣传给患者,同样属于鱼鳞病的病因。

  

  医学上根据鱼鳞病遗传方式的不同,将其分为三类,一类是常染色体显性遗传,另一类则是常染色体隐性遗传,还有一类是性联遗传。

  

  【鱼鳞病的建议】

  

  一、皮肤看护。

  

  冬季天气干燥时,皮肤失水相对增加,鱼鳞病患者的皮损症状加剧。所以患者平时应注意保护皮肤的滋润,可以涂抹一些润肤的护肤品,减轻病情,达到防备作用。

  

  二、日常护理。

  

  鱼鳞病患者冬季洗澡不宜过勤,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,注意多补充一些蔬菜水果,保持适当的水分和营养,是患者的护理方法之一。

  

  三、心理护理。

  


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鱼鳞病是一种高发的顽固性皮肤病,因其具有遗传性,所以小孩儿出生不久便会出现鱼鳞病的症状,作为家长,应该早发现早治疗,以免给孩子造成痛苦。所以我们应该适当的了解一下小孩鱼鳞病的症状表现。专家建议大家用施氏草本霜,见效快、效果好,一般坚持2个月左右就能完全治愈。
小儿鱼鳞病临床症状表现
1、寻常型鱼鳞病的症状:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。
2、性连锁隐患性鱼鳞病的症状:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。
3、板层状鱼鳞病的症状:系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。
祛除方法:
一.黑白双耳梨汁治疗法:准备适量的木耳、银耳、梨。把银耳、黑木耳泡发后,和梨一起放入搅拌机里搅拌,可以多打一写备用,储放在冰箱里,每晚临睡前喝一杯约200毫升效果最佳。长期饮用黑白双耳梨汁对鱼鳞性皮肤病患者干枯失养的肌肤有显著效果,还有润肺养颜功效。
二.麻枣糖治疗法:蜂蜜500g、黑芝麻60g,冰糖300g,乌枣200g、先把乌枣煮熟,去皮核,取肉捣烂,放入黑芝麻,再把蜂蜜熬制,待成膏状时,加入枣泥,黑芝麻,切成糖状大小,经常食用。


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