干燥综合症会有什么表现?

近日视频

风湿免疫科专科医生为您解答干燥综合征(症)有什么表现?

干燥综合征是主要累及外分泌腺的自身免疫性疾病。好发于中老年女性,它的表现有

1、口干:进食干食需要液体送服;口腔津液池唾液减少,舌面干燥,干裂,牙齿块状脱落,变黑,甚至只剩残根,即猖獗齿。

2、眼干:眼睛干涩,眼睛不舒服如异物感、烧灼感、视物不清等,严重者会欲哭无泪。

3、肾脏受累会出现夜尿增多。

4、关节痛,也有很少病人会出现关节炎;

5、少部分病人可出现肌肉不适,类似肌炎症状。

6、骨质疏松

7、皮肤干燥,瘙痒,皮疹等

8、神经系统也可受累

9、血液系统受累引起贫血、白细胞、血小板减少等,也可出现假性淋巴瘤或恶性淋巴瘤等

10、呼吸系统可以出现干咳气短,间质性肺炎等。

干燥综合征是系统性自身免疫病,症状出现不特异。首先就诊科室也不就是风湿免疫科。有的病人因为牙齿反复脱落去口腔科就诊;有的病人因为眼干就诊眼科;有的病人因为间质性肺炎就诊呼吸科;有的病人因为血小板减少就诊血液科;有的病人因为反复腮腺肿大去看耳鼻喉科......



风湿免疫科孟医生

干燥综合症,准确地说,应该为干燥综合征。干燥综合征是一种累及全身外分泌腺的系统性结缔组织病,主要侵犯唾液腺和泪腺,临床表现主要为眼干、口干。

干燥综合征具体的表现有:

1.眼 出现干燥性角膜结膜炎,表现为双目干涩,瘙痒,疼痛,有异物感,视物不清楚,角膜浑浊,严重时可出现角膜出血或糜烂,甚至穿孔。

2.口腔 症状较轻者多见唾液减少,咀嚼吞咽困难。舌干红,少苔或无苔,舌中部多见裂纹,祖国医学称之为“阴虚舌”。由于患者唾液分泌减少、唾液中的抗菌物质分泌不足,易造成口腔内细菌滋生导致龋齿,严重者甚至龋齿全部脱落。口腔内黏膜干燥、皲裂,有口臭。亦有患者出现齿龈炎,表现为口舌灼热感,为白色念珠菌感染所致。

3.皮肤干燥 半数患者出现皮肤干燥,可见皮肤鳞屑样病变。汗液减少,皮肤瘙痒,全身黏膜干燥或萎缩。毛发干枯易断。

4.皮肤血管炎 皮肤紫癜,瘀点,瘀斑,多见于小腿。

5.淋巴结肿大和假性淋巴瘤 少数患者有淋巴结肿大,多为良性增生,若腺体和淋巴结肿大增长迅速,多考虑淋巴瘤。

6.呼吸道 患者的鼻腔黏膜变得干燥,分泌物减少,鼻痂形成,鼻出血,鼻中隔炎。若连接鼻咽腔及中耳腔的通道欧氏管被堵易引发中耳炎。患者常咽喉部干燥,声音嘶哑低沉,痰液浓稠粘腻。还可以伴发支气管炎、间质性肺炎、肺不张等疾病。

7.消化道 食管变得干燥,患者出现吞咽困难,更有甚者食管狭窄,胃酸分泌减少,胃黏膜淋巴细胞浸润,形成鹅卵石样假癌。

8.泌尿道 少数患者病变累及肾脏,会出现间质性肾炎,患者肾小管功能受损,夜尿增多。肾小管性酸中毒,低钾软瘫有时为干燥综合征的早期症状。

9.神经病变 多累及脑神经,以三叉神经病变多见。亦可累及周围神经系统。

10.其他 可伴发局灶性肌炎,关节炎,动脉炎等,并引起皮肤溃疡和周围神经病变。更有甚者会出现心肌炎、心包炎、结缔组织病等。

本期答主:周梦圆,医学硕士


生命召集令


干燥综合征

眼干、口干、鼻干,当你感觉自己全身皮肤腺体似乎都处于“干涸”状态时,可要当心干燥综合征来袭,这种疾病发病率也相当高。我国约有1000万左右的干燥综合征患者,女性发病明显多于男性,男女之比约为9:1,发病高峰年龄在30-60岁之间。由于本病的临床表现变化多端,临床非常容易被忽视或误诊。

临床表现

干燥综合征的患者,免疫系统功能紊乱,引起自身免疫反应,造成泪腺和唾液腺等外分泌腺体的损害,引起泪液和唾液减少、造成眼睛和口腔干燥、牙齿脱落和发黑、舌苔变薄或者消失,随着病情的发展,还会影响到全身多个系统和多个器官。

本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间,临床表现也多样。

多数患者有干燥症的局部表现,因唾液腺病变,使唾液粘蛋白缺少,导致70%-80%的患者主诉有口干,讲话时需要频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有的病人还需夜里起床喝水;另外约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根;50%左右的患者会表现为间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧;患者舌部表现为舌痛、干裂、舌乳头萎缩而光滑;口腔黏膜会出现溃疡或继发感染。

除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等,大部分患者会出现系统损害。部分患者可以形成肾脏损害,形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒、肾小球肾炎;中枢神经受累者占到25%,周围神经占10%-43%,表现有精神障碍、抽搐、失语、偏瘫、共济失调等;病人可出现肌肉疼痛、关节疼痛,也可出现周期性麻痹;约63%-70%的患者出现萎缩性胃炎表现为上腹部不适,恶性,腹胀等,约25%的患者出现肝大,转氨酶升高;约25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳,反复出现支气管炎和肺不张,最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化,出现咳嗽和呼吸困难。



良医济世

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系统、消化系统、泌尿系统、血液系统、神经系统以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。干燥综合征是以口、眼干燥为常见表现的一种全身性自身免疫性疾病。干燥综合征可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。

该症是一种以侵及外分泌腺,尤其是泪腺和唾腺为特征的自身免疫性疾病。其特点为泪腺和唾液腺分泌减少,形配干燥性角膜结膜炎和口腔干燥。

干燥综合征是一个全球性疾病,90%以上为女性,发病年龄大多为40-60岁的中老年,小儿较少。由于缺少统一的诊断标准,所以该病的患病率很不准确。一般估计为0.1%-0.7%。在美国,干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来,本病在中国一直较陌生,直至1980年以后才引起注意,并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现,该病患病率为0.29%—0.77%,说明在中国本病的患病率不低于类风湿关节炎0.3%-0.4%的发病率。

临床表现/干燥综合征
腮腺肿大图册

口干燥征

(1)口干:80%以上的患者有口干症状,这是因为唾液腺分泌减少所至,口干无唾或少唾,不能咽下干性食物,需要饮水才能咽下,外出需带水。40%患者有龋齿;检查有口腔粘膜干燥裂开、溃疡。

(2)龋齿:大部分干燥整合征患者因为唾液腺分泌唾液减少,使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用,从而牙体逐渐变黑,并且成块脱落,最后只留残根;由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重,故称为“猖獗龋”。

(3)腮腺肿大:大约有40%的患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史,每年发作多次,稍有感冒或劳累即引起发作。

(4)特殊舌象表现:舌光红紫绛,或暗红、嫩红,如镜面,或裂纹纵横交错如沟壑,无津无苔,舌体短缩难以伸出口外。

眼部表现

因泪腺分泌功能下降,患者自觉两眼干涩,少泪或无泪,情绪激动时亦哭不出眼泪,眼部有异物摩擦感,或烧灼感,眼睑沉重,自觉眼前有幕状遮蔽,畏光、眼痛、反复发作的角、结膜炎,严重者可发生角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前层积脓。

皮肤问题

皮肤干燥,鼻干无涕,咳吐胶粘痰,大便干燥,阴道干涩,性交困难等。

干燥性角膜结膜炎

泪腺分泌减少,有眼干、发痒、畏光、疼痛和视力模糊,泪腺一般不肿大;检查有结膜炎、浅层角膜炎、角膜溃疡等。

其他外分泌腺受累

①肾小管受累,大多数表现为肾小管酸中毒伴低钾性麻痹;

②呼吸道受累,因分泌减少而致气管、支气管炎、支气管扩张及肺间质感染等;

③严重时有皮肤、阴道等干燥。

腺体外表现

①70%-80%有关节痛;

②1/3患者有肾小管损伤;

③70%左右的患者有肺功能减退,可见肺音质纤维化,肺门淋结肿大及胸膜炎积液;

④部分患者可见肝脾肿大;⑤重症们有全身淋巴结肿大,偶可发生恶性淋巴瘤。

合并其他结缔组织病

①约半数患者伴发类风湿性关节炎;

②部分患者伴发SLE、硬皮病、多发性肌炎、皮肌炎、结节性多动脉炎等。


分享到:


相關文章: