新生兒膈疝，是一種先天性嚴重結構畸形，因其40%~60%的死亡率，至今仍被稱為世界性難題。
而她，身為首都兒科研究所附屬兒童醫院普通（新生兒）外科副主任，更身為一名醫治新生兒領域的兒科醫生，面對那些被宣判死亡的孩子，不忍心，更不甘心。在探索患兒先天疾病之路上，哪怕直面質疑聲，馬立霜也從未想過放棄。“我從不後悔為每位患兒、每個家庭盡全力拼一把！”
“我不會讓來看我門診的寶寶哭著出去。”
兒童類專科醫院的門診樓，往往會比成人醫院顯得喧鬧，再加上孩子的哭鬧，難免讓人心多了幾分焦慮。
初見馬立霜，便是在她的門診上，語氣平和，不緊不慢。棕色微卷的短髮，兩旁鬢角沒有一股腦地捋到耳後，留下了淡淡的一抹，臉上似乎略施粉黛，讓人覺得分外親切。
馬立霜喜歡孩子，從她為患兒做檢查的眼神中便能讀得出來。黑色眼鏡框下一雙溫柔的雙眼時時刻刻察覺著孩子們的喜怒哀樂。
這天，診室裡一對年輕父母抱著兩個月大的嬰兒，因肚臍上鼓起的大包前來就診。馬立霜示意將孩子放到診療床上。在父母為孩子解開衣物的間隙，馬立霜進行了手部消毒，並站在床邊一邊搓熱雙手，一邊觀察孩子的面色。
肚臍上乒乓球大小的鼓包暴露在外，她輕輕捏了捏，試圖將凸起一點點“塞”回肚臍，以便檢查肌肉缺損大小。可能因為有了痛感，寶貝皺起了眉頭，繃起了勁兒。
“不疼不疼，真乖，你是不是小美女啊？”不到3秒鐘，馬立霜檢查完畢。寶寶似乎聽懂了她的問話，沒了剛才的緊張感，一下咧開嘴樂了。
“這是臍疝，新生兒最為常見的一種病。”多由於臍環未閉合、腹內壓力增高時腸管突出頂起皮膚形成一個氣球樣的包塊。“一般來說，臍疝不治自愈，99%的孩子會在2歲之內自行癒合。我摸到的缺損肌肉只有小指尖那麼大。有時孩子哭鬧，可能會鼓的大一點，但也不需要過多擔心。”
診畢，父母鬆了口氣，搖著寶寶的手以示感謝，馬立霜笑眼回應。
嬰幼兒臍疝是腹腔內容物經臍環向外突出的一種先天性疾病，早產兒及低體重兒的發病率相對較高。每次門診上，幾乎都有此類患兒前來就診，對臍疝解釋的話語，馬立霜至少要重複三四次。
由於多數新生兒臍疝會在一定時間以內逐步自愈，馬立霜便會在日常診療時將護理過程進行拍照記錄。“其實很多都是父母們易忽略掉的新生兒常識，我現在將這些常見問題進行整理，之後要給家長做宣教。這樣爸媽就不用擔心地總往醫院跑，在家就能對孩子進行看護。”
“100個孩子裡活1個，那我也值！”
對於絕大多數家庭來說，一個小生命的降生帶來的，是歡笑，然而對於有些家庭，卻是不幸。相較於臍疝，先天性膈疝是更為危重的一類病種，其病死率可達40%～60%，早已被列入新生兒高危疾病之一。目前，病因及發病機制尚不明確，但已經明確的是，唯一的根治手段為外科手術。
由於至今仍是世界性難題，在我國，能治療新生兒重度膈疝的三甲醫院屈指可數，首兒所普通（新生兒）外科的馬立霜團隊便在此之列。幾年來，成功救治的各類嚴重畸形患兒多達千餘例。
何為膈疝？
人體的胸腔和腹腔是兩個體腔，中間有一道像牆一樣的肌肉組織叫膈肌，作用是將胸腔和腹腔分開。簡單地說，就是原本應該在腹腔裡的胃、腸、肝、脾“跑”到了胸腔裡，將胸腔內的心與肺壓迫得偏離了原本的位置，這會導致呼吸循環障礙，危及生命。
重度膈疝患兒通常是在媽媽孕期就能被發現，一般發現越早，病情越重，對寶寶心肺發育的影響就會越大。“這樣的孩子存活率很低，特別危重的，存活率恐怕僅有20%~30％。”
冒著如此大的成活壓力，又是什麼給予了馬立霜挑戰這一世界性難題的信心呢？
時間還要回到2009年末。
那是一位42歲的高齡孕產婦，且伴有糖尿病史。在懷孕21周時，胎兒被B超診斷出患有“先天性膈疝”，多次來到馬立霜的門診諮詢。31周時，孕婦先兆早產。胎兒在夜裡11點娩出，但情況非常不好，全身青紫、哭聲微弱，這讓所有人都為他捏了一把汗。
馬立霜提前趕到產婦生產的醫院待產，孩子娩出後經緊急氣管插管搶救被立即轉運到首兒所。一路上，她不停地給寶寶捏著“皮球”加壓給氧，實時監測著生命指徵。120急救車在那寒冷的冬夜飛奔在長安街的情景仍讓馬立霜記憶猶新。
凌晨1點，寶寶被送入了重症監護病房，但入院20分鐘後心跳突然消失。胸片顯示左側胸腔內充滿含氣腸管，縱膈心影右偏，右肺容積小，診斷為左側重症膈疝。
“如果不緊急手術，這個孩子等不到明天，很快會因急性呼吸循環衰竭死亡。”她與家長做好充分溝通，等待寶寶生命指徵稍穩定後，決定立即手術，爭取最後的希望。
凌晨4點，馬立霜為他做了開腹手術。“一開腹就傻眼了”，寶寶左側膈肌缺損直徑超過4釐米，大部分小腸、結腸及脾臟疝入並填滿左側胸腔，將發育不良的左肺完全壓縮。“胸壁就像峭壁一樣看不到膈肌邊緣”，可想修補起來的困難。
“新生兒組織十分嬌嫩，膈肌邊緣的肌肉稍微往內一拉就會斷，當時也沒有補片，該怎麼辦？我就輕輕地能先縫上的地方都縫上，再用絲線給孩子搭了一個‘漁網’充當膈肌。之後將脾往‘漁網’下面一擋，這就擋住了腸管不至於再往胸腔鑽。”
手術歷時2個小時，然而這並不意味著結束，圍手術期的管理仍是一大難關。
她讓孩子以頭高位的姿勢平躺，避免腹腔積液及腸管再次進入胸腔，更是每天三次去監護室看望，面對孩子接二連三的併發症，與ICU醫生不斷調整著治療方案。最終盼來了孩子病情的平穩，在住院111天后順利出院。現在孩子已經8歲，每年還會定期來找馬立霜複查。
“當時就這麼重的先天膈疝都能被搶救回來，更別說以現在的醫療技術，為什麼不治？新生兒重症膈疝的成活率是個太粗略的數字，我只知道一個數，不治，孩子就是100%的死亡。救回1個，100個孩子裡活1個，救回10個，就是10個小生命啊！那就值了！”
許多“珍貴兒”的照片被馬立霜一一珍藏在了電腦裡，她看著自己與這些孩子們的合影，或抱在懷裡了，或扶在身前了，掩不住的是滿滿的幸福感。“新生兒的結構畸形，只要手術治好，等他們長大後，仍是好孩子一個。新生兒是經常能出現奇蹟的。”
近些年，隨著腔鏡技術不斷提高，其創傷小、預後好的優勢逐漸在小兒外科得到公認。馬立霜更是國內較早開展微創腔鏡技術並擅長治療新生兒先天性複雜消化道畸形（包括食管閉鎖、先天性膈疝、食管裂孔疝、膈膨升等）以及小兒血管瘤疾病的專家之一。正是那些一個個被馬立霜從死亡線上拉回來的小生命，成為她背後的動力，支撐著她不懼壓力，繼續前行。
“我不去治，這些孩子就沒有活著的機會！”
馬立霜的門診上，除了新生兒患者，還能看到一些懷孕數週的準媽諮詢就診。
這幾年，隨著產前診斷水平的不斷提高，不少家長能夠了解即將出生的寶寶存在某一方面的先天畸形。然而，他們對此卻往往存在一種恐懼與茫然，因為並不知道，孩子的這種畸形能否治療以及治療效果又將如何。
基於此，幾年來，馬立霜開始介入胎兒先天畸形的產前諮詢領域。
“一些輕度畸形的寶寶可以等到出生後再治療；但一些重度畸形的，在產前診斷出來之時，就要考慮兒科醫生的介入了。兒科醫生會在寶寶出生前把這是什麼病、如何治療、遠期預後會怎樣作出分析。如果是畸形特別嚴重的，衡量要不要中途引產，從兒科的角度給家長一個合理建議。”
萬事起步難，在治療先天性膈疝這一路上，馬立霜走得尤其不易。很多同行不理解，“為什麼研究這麼多年，死亡率還是居高不下？”的質疑聲此起彼伏。
可是他們不明白，“以前，很多待產兒一旦被檢查出來，由於各種原因很快就被引產了”。這幾年，隨著對生命的尊重和醫學知識的進步，很多家庭選擇盡最大努力救治，找到馬立霜的，都是父母不願放棄，願為寶寶再爭取最後一線希望的。
從產前診斷到生後治療，產科和兒科，是兩個不同領域的專業，如何能銜接上呢？
“以前，大家之間的交流不多，中間‘斷檔’，沒有資源共享。”這幾年，馬立霜一直在積極與產科醫生溝通、共同開展學術活動，不停地將兒科醫生治療新進展告訴產科醫生們……如今，這兩個領域的醫生及專家經常在一起探討合作，給寶寶一個健康生存的機會已經成為所有人的目標。
日前，馬立霜正在帶領團隊探索制定先天性膈疝的圍產期評估標準。“治療先天性膈疝是一種綜合實力的體現，體現著多學科合作的重要性。我們的目的就是想做出更準確的評估，什麼樣的孩子預後好，什麼樣的預後不好。對於能救的患兒，我們全力以赴，但對於救治風險非常巨大的，遠期生活質量不能保證的，我們也要拿出一個標準來。膈疝的死亡率是很高，但是如果不去研究它，就永遠都會滯留在從前的水平上，難題就永遠都是難題。”
正是在馬立霜的帶動下，現在，首兒所普通（新生兒）外科已經與北京市多家三級綜合醫院的產科建立了緊密聯繫。孕產婦在產前檢查發現胎兒畸形後，不僅能夠得到小兒外科醫生對畸形嚴重程度以及治療效果的評估，還能從產科醫生那裡共同確定分娩時機、方式以及做好新生兒轉運的準備。
“馬老師對醫學前沿的觸感特別敏銳，幾年前就意識到新生兒危重症膈疝是考驗醫院綜合實力的一個標尺，非常具有挑戰性，即便當時別人可能有些不理解她。”已經研三的李景娜大夫說到自己的導師，甚是有些崇拜。
看著門診上一位位定期複查且正在健康成長起來的孩子們，年少時一心想學醫又一心想做兒科醫生的馬立霜自豪地說：“我們專業就這一點特有成就感，不治，就沒有這些孩子了。”
“醫學使命不僅是對病況的施救，
還有對生命全週期的關注。”
小兒微創技術發展至今，運用腔鏡醫治膈疝寶寶已經日漸成熟。但是對於重症膈疝，患兒的病情有時可由術後的短暫改善迅速轉為惡化，主要原因是肺嚴重發育不良仍然存在。
曾經，那些沒有被救治回來的寶寶也成為了馬立霜心中抹不去的痛。“前段時間心情很灰，有幾位寶寶都相繼離開了。”然而，孩子的父母沒有責備，反倒是更多的安慰。
一位膈疝寶寶離世後，孩子的媽媽在感恩節時給馬立霜發來了一條長長的微信：
當初寶貝被所有醫生判死刑的時候，只有您告訴我可以堅持，還有希望。我很欣慰能聽到她來到這個世界的哭聲，我也很驕傲能保護她到41周……
希望以後每一個膈疝寶寶都能遇到您，希望您救治的每一個膈疝寶寶都能健康平安地長大……
正是孩子父母這種生命相托、毫無保留的信任，更加激勵著不服輸的馬立霜不斷向醫學高峰攀登。
2017年12月29日，去年最後一個工作日，註定不平靜。因為這一天，在科室李龍主任及馬立霜主任牽頭下，經全院多學科會診協商決定，當天下午為一位僅出生不到48小時的新生兒行膈疝修補術。手術於13:23分開始，快速將疝囊切下，並將腹腔器官各歸各位後縫合膈肌，於13:44，手術成功結束。
↑ 馬立霜主任與李龍主任正在共同查房，商討治療方案
這位患兒被大家格外重視，是因為這是首次嘗試由新生兒外科NICU自己管理的病例。
提高膈疝寶寶的生存率，除了手術技術方面，更需要圍手術期的精細化管理。馬立霜表示，尋找積極有效的方法處理患兒合併的肺發育不良與肺動脈高壓，爭取在出生前干預以改善肺發育，將是新生兒膈疝基礎與臨床研究的重點及治療的重要突破口之一。“我想在這方面再往前推進一步，讓更多孩子日後更健康地成長。”
當大家都沉浸在跨年的歡喜中時，也是這個寶寶最關鍵的術後3天恢復期，馬立霜絲毫沒有鬆懈，每天如約來到病室。眾多醫護輪班進行的24小時看護，微信群裡的實時溝通，對於血氣指標的分析、指導意見......值得欣慰，這位美麗的膈疝小姑娘目前已經脫離了呼吸機，之前被擠壓的左肺已經可以逐漸支持她的自主呼吸，並已經吃到了媽媽的乳汁，哭聲響亮。
“外科大夫嘗試這一新的領域著實不易，例如對於二氧化碳分壓過高的管理、肺動脈高壓的管理等等，但也正是通過這樣，我們也能積累到新知識，將來再有此類的寶寶，也可以自己看護了。”現在，馬立霜也正在帶領手下的研究生開展先天性膈疝肺發育不良機制等相關研究。
近來，更有一個好消息傳來。從2017年開始，國家為減少先天性結構畸形所致殘疾，努力提高出生人口素質，國家衛生計生委婦幼司、中國出生缺陷干預救助基金會聯合開展先天性結構畸形救助項目。主要針對發病率相對較高、有成熟干預技術、治療效果良好的先天性結構畸形疾病，為患兒提供醫療費用補助。先天性結構畸形的患兒能夠得到國家的重視了，馬立霜說，“不是更幹勁十足了嘛”！
曾做過5年醫院醫務處處長的馬立霜，每每在新人入職教育時，總會告訴臺下的每一位即將踏入臨床的大夫，如何去快樂地做一名醫生。“因為這是你們要從事一生的事業，必須讓自己快樂，必須熱愛這份職業。做不到的時候，更要努力去做。”
當看到孩子們一個又一個的可愛面孔，工作中的“不濟”感被一掃而空。忙忙碌碌了30餘年，當被問及有一天真正閒下來打算幹些什麼時，馬立霜毫不猶豫地說：“寫書！把這些與孩子、與家長的故事全部寫進我的書裡。在我看來，作為一名兒科醫生是最有成就感的職業，更是一個充滿自豪感的職業！”
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