魏社鵬版醫學百科 成人「低級別膠質瘤」的治療

Management of low-grade gliomas in adults

“低級別膠質瘤”(low-grade glioma,LGG)是一類不常見的、中樞神經系統內“原發性腫瘤”,通常處於“休眠狀態”,但“大部分腫瘤”最終會成為“致命性腫瘤”。針對這些患者的“最佳治療方案”儘管在“多個區域”仍然存在“不確定性”,但是“手術、放療和化療”在“特定場合”中均有“用武之地”。

●“大腫瘤”或“有廣泛神經損害症狀的”腫瘤,“立即手術”是普遍需要的“治療方案”,既可以“明確診斷”,還可以“減少腫瘤體積”從而“緩解症狀”。

●那些“症狀短暫”以及“腫瘤較小”且沒有對“周圍結構”產生“佔位效應”的患者,我們建議“早期手術切除”(Grade 2C)。然而,“仔細的觀察隨訪”(careful observation)是個“替代方案”。一旦腫瘤“加速生長” 或 “腫瘤轉變為高級別膠質瘤”、出現了“難治性癲癇發作” 或 “進行性神經損害”的證據時,緊接著立即給以“手術切除”。

●適合“手術切除”的患者,我們建議“最大安全的切除”(maximal safe resection)而不是“部分切除”或“活檢” (Grade 2C)。儘管缺乏“隨機的試驗結果”,“觀察性研究”認為,和“部分切除”的患者相比,瀰漫性“低級別膠質瘤”的“全部切除”和“改善的生存期”相關,尤其是那些“IDH突變型瀰漫性星形細胞瘤”患者。

●“單純手術”並不能 治癒 “低級別膠質瘤”,“附加治療”(additional therapy,即放療 和/或 化療)最終在所有的患者都是必須的“治療手段”。最適的“附加治療”的時機是尚不得而知。

大部分經過“全切除”或“盡全切除”後的年輕(≤40~45歲)的、“IDH突變型低級別膠質瘤”患者,我們建議手術之後“觀察隨訪”(Grade 2C)。那些不願意“隨訪觀察”的患者可以合理的接受“附加治療”,儘管“這種治療”和“短期內更多的毒性反應”(more toxicity )有關。

“術後立即治療”對於大部分術後有“明顯殘留”或“存在多個早期進展的其它危險因素”的“IDH突變型低級別膠質瘤”患者都是合適的。

針對“IDH野生型瀰漫性低級別星形細胞瘤”以及存在“膠質母細胞瘤樣顯型”的腫瘤,我們建議“術後立即附加治療”,而不管“切除程度的多少”或“存在其他預後因素”(Grade 2C)。那些缺乏“高危險基因病變” 的患者,我們傾向於將“患者”作為“IDH突變型低級別膠質瘤”對待。

●當 “低級別膠質瘤” 被選定給予術後“附加治療”(立即 或 延遲的)時,我們建議“放療+化療” 而不是“其中一種”(Grade 1B)。

專家們,包括本文作者,對究竟是選擇“PCV(甲基苄肼、洛莫司汀和長春新鹼)”或 “替莫唑胺”作為輔助化療尚沒有一致的意見,最終的選擇應當是“個體化的”。有些贊成“PCV”,尤其是“少枝膠質細胞瘤”,這是因為“PCV方案”是個被“隨機試驗”證實過能改善“低級別膠質瘤”患者“生存期”的治療方案。其他則傾向於使用“替莫唑胺”,因為此藥易於給予、容易耐受、且已經在“III級的1p/19q 無缺失的間變膠質瘤”隨機試驗治療中被證實有效。

●“初始治療”後“復發”的患者,“手術、放療和化療”均有再次使用的可能。需要依據“復發的位置和程度”,以及既往治療的歷史而給以“個性化的選擇”。

●和“瀰漫性星形細胞瘤”相比,“毛細胞型星形細胞瘤”擁有更加“良好的預後”。“外科切除”用於“診斷和初始治療”,“全切除”後能做到“治癒”。“放療”被保留用於那些“不能切除的但有症狀的” 或 呈現“進行性生長”的患者。


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