愚人不自知hh

重症肌無力是神經肌肉傳遞障礙性疾病，由於自身抗體結合於神經-肌肉接頭突觸後膜組分，主要是乙酰膽鹼受體導致器官特異性自身免疫性疾病。重症肌無力的症狀複雜多樣，根據其臨床表現分為多種臨床亞型。重症肌無力發病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，隨著病情發展，骨骼肌明顯疲乏無力。

1. 重症肌無力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症狀：

（1）眼皮下垂、視力模糊、複視、斜視、眼球轉動不靈活。

（2）表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構音困難、常伴鼻音。

（3）咀嚼無力、飲水嗆咳、吞嚥困難。

（4）頸軟、抬頭困難，轉頸、聳肩無力。

（5）抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車困難。

2.臨床分型及特點

（1）改良的OSSeman分型法結合受累部位、嚴重程度、療效、疾病進展和預後，1958年Osserman將成人MG分為5種臨床類型：Ⅰ型為侷限型（眼肌型）；Ⅱ型為全身型；Ⅲ型為急性重症型；Ⅳ型為遲發重症型；Ⅴ型為肌萎縮型；此外還有新生兒型和青少年型。 此後又將Ⅱ型明確分成 Ⅱa （輕度）和 Ⅱb（中度）兩種類型，並取消了肌萎縮型，形成“改良的Osserman標準”。

（2）美國重症肌無力基金會提出了新的分型方法，包括5種情況：任何眼肌無力，可伴眼閉合無力，其他肌群肌力正常分為Ⅰ型；軀幹、肢體和咽喉部肌肉受累根據輕微、中度和嚴重分別為 Ⅱ、 Ⅲ 和 Ⅳ型。由於一些患者選擇性咽部和呼吸肌受累明顯，故Ⅱ、Ⅲ 和Ⅳ 型再分成兩個部分，軀幹和肢體肌肉受累為主者為a亞型，咽喉部和呼吸肌受累為主者為b亞型，需鼻飼而沒有氣管插管者作為Ⅳ型。需氣管插管者作為Ⅴ型。建議用該分型系統代替目前應用的其他分型系統，但明確提出不能用於療效和預後評價，只作為反映入選研究的患者特徵描述，提示存在不同預後和療效的亞組。

（3）肌無力危象 是指重症肌無力患者在病程中由於某種原因突然發生的病情急劇惡化，呼吸困難，危及生命的危重現象。根據不同的原因，肌無力危象通常分3種類型：①肌無力危象大多是由於疾病本身的發展所致。也可因感染、過度疲勞、精神刺激、月經、分娩、手術、外傷而誘發。臨床表現為患者的肌無力症狀突然加重，出現吞嚥和咳痰無力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等症狀。②膽鹼能危象見於長期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者，或一時服用過多，發生危象之前常先表現出噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚溼冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動、焦慮等精神症狀。③反拗危象“溴吡斯的明”的劑量未變，但突然對該藥失效而出現了嚴重的呼吸困難。也可因感染、電解質紊亂或其他不明原因所致。以上3種危象中肌無力危象最常見，其次為反拗性危象，真正的膽鹼能危象甚為罕見。

以上解答希望能為您提供幫助。

藥事健康

重症肌無力是胸腺腺瘤臨床上的表現。

重症肌無力症狀

重症肌無力是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，各年齡段均有發病。

發病初期往往感到眼睛或肢體酸脹不適或視物模糊，容易疲勞。

隨著病情發展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力症狀，特別是下午或傍晚勞累後加重，晨起或休息後減輕，此種現象稱之為“晨輕暮重”。

還記得90年代，火遍大江南北的電視劇《過把癮》嗎？主角王志文飾演的方言，最後就因為重症肌無力而離開人世。

重症肌無力的發生、發展與胸腺內發生的免疫應答直接相關，約80%左右的重症肌無力患者有合併胸腺增生異常，10-20%合併胸腺瘤。

不管肌無力症狀有沒有合併胸腺瘤，胸腺切除是目前治療重症肌無力的重要手段。

傳統方法：

一般採取胸骨正中劈開術或者常規的胸腔鏡手術。

傳統的胸骨正中劈開術，手術創傷大，病人比較痛苦，且恢復慢，而常規的腔鏡手術，則腫瘤周圍脂肪組織難以徹底清掃乾淨。

新的技術：

胸腔鏡經劍突下入路顛覆了傳統的胸部手術概念，利用胸骨後間隙組織疏鬆、神經血管少的特點，採取全麻插單腔管，平臥位下僅需在劍突肋緣下做3個直徑約37.5px的橫切小孔口即可完成手術。

手術入路出血少，可兼顧縱隔兩側，清除病變組織更全面徹底，胸腔鏡經劍突下入路術的成功開展，為胸部疾病的微創治療提供了新的思路。

術後患者疼痛更小，恢復更快，住院時間縮短，術後患者生存質量提高，患者滿意度更高。

湖南醫聊

重症肌無力最常影響的肌肉群是眼部、面部、喉部、頸部和四肢肌肉。症狀包括眼瞼下垂、複視、言語問題、吞嚥困難、咀嚼問題、面部表情有限、無法走路、抬手或伸直脖子。

下面“問上醫”為您詳細介紹重症肌無力的症狀，希望能解決你的一些困惑。

1.重症肌無力有什麼症狀？

重症肌無力症狀是逐漸加重的，儘管它可以影響自主控制的任何肌肉，但某些肌肉群更常受到影響。

①眼睛肌肉

超過一半的重症肌無力患者首先出現的就是眼部問題，包括眼瞼下垂或複視。

②面部和喉部肌肉

• 說話變化：聲音聽起來可能很軟或有鼻音，這取決於哪些肌肉受到影響。
  

• 吞嚥困難：患者很容易嗆住，吃喝東西都很困難。有時，試圖吞嚥的液體可能會從鼻子裡面冒出來。
  

• 咀嚼問題：咀嚼用的肌肉可能會在吃飯中途無力，尤其是一直在吃難以咀嚼的東西時。
  

• 面部表情有限：如果控制面部表情的肌肉受到影響，可能無法做某些表情。

  
  

③頸部和四肢肌肉

重症肌無力可導致脖子、手臂和腿部無力。一旦影響腿部，可能會導致步履蹣跚。如果頸部肌肉無力，可能很難伸直脖子。

2.為什麼會出現重症肌無力？

①抗體

人體神經通過釋放神經遞質與肌肉進行交流，這些神經遞質恰好位於神經-肌肉交界處肌肉細胞的受體部位。

在重症肌無力中，免疫系統會產生抗體，阻斷或破壞神經遞質（乙酰膽鹼）的許多肌肉受體部位。可用的受體位點越來越少，肌肉接收到的神經信號就越少，最終會導致肌無力。

②胸腺

胸腺是免疫系統的一部分，可能會觸發或維持生成抗體。

③其他原因

重症肌無力可能會遺傳，但如果及時治療，孩子一般可在出生後2月內恢復。

醫生會根據患者的年齡、病情、受影響的肌肉部位和其他已有疾病來確定治療方案。

①藥物

• 膽鹼酯酶抑制劑可以增強神經和肌肉之間的交流，可以改善肌肉收縮和肌肉力量。
  

• 皮質類固醇可抑制免疫系統，限制抗體產生。
  

• 免疫抑制劑可以改變免疫系統，但是副作用可能很嚴重。
  

②靜脈療法

• 血漿置換：血漿置換類似於透析的過濾過程，機器可以去除有害抗體，但效果可能只持續幾周。

  
  

• 靜脈注射免疫球蛋白：可為身體提供正常抗體，雖然效果持續時間也不長，但是副作用較輕。
  

• 單克隆抗體：利妥昔單抗是靜脈用藥，可消耗某些白細胞，改變免疫系統並改善重症肌無力。
  

③手術

使用開放或微創方式，通過手術切除胸腺腫瘤。

重症肌無力的症狀表現是多樣的，因為全身的骨骼肌都可以受累，最典型的的症狀是眼瞼下垂、呼吸困難、聲音嘶啞和抬臂困難等，這些症狀在休息的時候比較輕，活動後症狀加重。

1、 眼瞼下垂

眼瞼下垂是重症肌無力中最常見的症狀，患者可表現為單眼下垂或者交替性眼瞼下垂，表現為上眼瞼部分或完全不能抬起，出現眼球運動障礙，患者表現為看東西不清楚，出現重影。

2、呼吸困難

呼吸困難往往是由於膈肌或者其他胸壁的呼吸肌力量減弱所致，呼吸肌肉無力可以導致肺部感染、肺不張、通氣-血流比失調和低氧血癥，低通氣可以引起高碳酸血癥，甚至呼吸衰竭。上氣道阻塞是重症肌無力患者不常見的呼吸系統功能障礙。球肌麻痺可以導致上氣道阻塞，加重呼吸系統症狀，導致呼吸衰竭。最嚴重的上氣道肌肉功能障礙是喉肌麻痺，導致吸氣時聲帶內收，甚至麻痺。

3、 聲音嘶啞

重症肌無力患者以以聲嘶為首發表現的比較少見，發病率低，症狀反覆，無特異性，往往不被臨床醫師所重視，常常被誤診為喉炎、咽炎、聲帶麻痺、癔病性聲嘶等。

4、 抬臂困難

重症肌無力患者抬臂會感覺困難，尤其抬臂過久更甚，稍作休息後會有所緩解。

還有其他如咀嚼無力，吞嚥困難，肢體無力，早期梳頭，上樓梯困難等症狀，都是重症肌無力患者的表現症狀。

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任何年齡均可發病，常見於20-40歲和40-60歲，40歲以前女性多見，40歲以後男性居多。根據患者發病年齡、性別、胸腺、免疫球蛋白等因素綜合評定，該病具有一定的遺傳性，而且女性患病幾率更大一些。

重症肌無力主要是以肌肉神經受損為重要表現的自身免疫疾病，症狀通常較為明顯，具體症狀如下：

面部症狀：眼皮下垂、視力模糊、複視、斜視、眼球轉動不靈活；表情淡漠、苦笑面容；肌無力症狀有時會突然加重，出現吞嚥和咳痰無力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等症狀。

身體症狀：頸軟、抬頭困難，轉頸、聳肩無力、抬臀、梳頭、上樓梯、下蹲、上車困難；皮膚溼冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動、焦慮等精神症狀。

全身症狀：全身骨骼肌均可受累；患者隨著骨骼肌的使用繼而出現無力加重的現象；通常在休息或睡眠之後症狀一定程度上得以緩解；常常晨清暮重：一般早晨起床時肌肉力量正常並且活動自如，到了下午或傍晚時分，反而出現無力症狀；本病大部分症狀是可以控制的，也就是說病情可逆，無力疲勞症狀能夠通過恰當治療達到緩解。

重症肌無力對我們的生活有著嚴重的影響，因此對於重症肌無力這種疾病我們要多多瞭解相關知識，從而更有效的應對疾病，一旦發現症狀就要引起重視，及時的去治療，抓住治療的最佳時機，這樣才能儘快的恢復健康。

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良醫濟世

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健康情報局

顧名思義，肌無力，自然是以肌力的下降為主要表現。重症肌無力的臨床表現為晨輕暮重的肌肉乏力。休息後好轉，重複用力後加重。根據臨床表現可分為眼肌型、腦幹型及全身型。眼肌型最常見，全身型及腦幹型僅佔10%~25%。約30%患者在病程1~2年內轉為其他類型，兩年以上轉型的少見。

眼肌型多以眼外肌受累為首發症狀。常常表現為單側或雙側上瞼下垂，可伴眼球活動障礙引起斜視、複視。重症者眼球固定。

全身型累及一組以上肌群，軀幹及四肢均可受累，常伴眼外肌受累，球肌也可受累，但一般不重。輕症患者步行或上樓梯時感覺疲勞易累，重症者需要臥床休息。除了眼外肌受累的症狀外，常伴有咀嚼、吞嚥、構音困難以及程度不等的呼吸肌無力。多數患兒腱反射減弱，肌萎縮一般不明顯，感覺正常。

腦幹型球肌受累較明顯，有吞嚥、咀嚼及構音障礙。可伴有眼外肌受累及全身肌無力。

兒科恩銘

重症肌無力是一種由於乙酰膽鹼產生過少、膽鹼酯酶活性高或乙酰膽鹼受體數目減少等原因造成的神經、肌肉連接點傳遞功能障礙並與胸腺(增生)有關的自身免疫性疾病。

一、臨床表現

重症肌無力男女發病率幾乎各半，發病年齡各年齡組均可見，以30歲以前多見。

首發症狀以瞼下垂為最多，包括單瞼下垂和雙瞼下垂。經過症狀以瞼下垂出現最早最多，其他還有：眼球運動麻痺，球麻痺症狀即咽、喉、舌等肌的麻痺，面肌無力，咀嚼肌無力，四肢肌無力，頸肌無力，呼吸困難(這是本病最嚴重的症狀)，肌萎縮。

二、診斷

1．受累骨骼肌無力，朝輕暮重。

2．肌疲勞試驗陽性。

3．藥物試驗陽性。新斯的明0．5一1mg肌肉注射，30～60rain眼肌的肌力明顯好轉。

4．肌電圖重複電刺激。低頻刺激(通常用3Hz)肌肉動作電位幅度很快遞減10％以上為陽性。 ．

5．血清抗乙酰膽鹼抗體陽性。 ．

6．單纖維肌電圖，可見興奮傳導延長或阻滯，相鄰電位時間差值延長。

重症肌無力的診斷有自己獨特的地方，特殊的儀器如顱腦MRI、顱腦CT、腦電圖、彩色B超均不能判斷患者是否患了重症肌無力。只需依靠醫生認真地詢問病情、仔細地查體，再加上簡單易行的藥物試驗即可診斷。

參考書籍：史成富，劉繼振，於翠雲等主編,常見疑難病診斷與治療,南海出版公司,2007.6

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