愚人不自知hh

重症肌无力是神经肌肉传递障碍性疾病，由于自身抗体结合于神经-肌肉接头突触后膜组分，主要是乙酰胆碱受体导致器官特异性自身免疫性疾病。重症肌无力的症状复杂多样，根据其临床表现分为多种临床亚型。重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力。

1. 重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状：

（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难、常伴鼻音。

（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。

（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。

（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

2.临床分型及特点

（1）改良的OSSeman分型法结合受累部位、严重程度、疗效、疾病进展和预后，1958年Osserman将成人MG分为5种临床类型：Ⅰ型为局限型（眼肌型）；Ⅱ型为全身型；Ⅲ型为急性重症型；Ⅳ型为迟发重症型；Ⅴ型为肌萎缩型；此外还有新生儿型和青少年型。 此后又将Ⅱ型明确分成 Ⅱa （轻度）和 Ⅱb（中度）两种类型，并取消了肌萎缩型，形成“改良的Osserman标准”。

（2）美国重症肌无力基金会提出了新的分型方法，包括5种情况：任何眼肌无力，可伴眼闭合无力，其他肌群肌力正常分为Ⅰ型；躯干、肢体和咽喉部肌肉受累根据轻微、中度和严重分别为 Ⅱ、 Ⅲ 和 Ⅳ型。由于一些患者选择性咽部和呼吸肌受累明显，故Ⅱ、Ⅲ 和Ⅳ 型再分成两个部分，躯干和肢体肌肉受累为主者为a亚型，咽喉部和呼吸肌受累为主者为b亚型，需鼻饲而没有气管插管者作为Ⅳ型。需气管插管者作为Ⅴ型。建议用该分型系统代替目前应用的其他分型系统，但明确提出不能用于疗效和预后评价，只作为反映入选研究的患者特征描述，提示存在不同预后和疗效的亚组。

（3）肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，肌无力危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。

以上解答希望能为您提供帮助。

药事健康

重症肌无力是胸腺腺瘤临床上的表现。

重症肌无力症状

重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，各年龄段均有发病。

发病初期往往感到眼睛或肢体酸胀不适或视物模糊，容易疲劳。

随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力症状，特别是下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。

还记得90年代，火遍大江南北的电视剧《过把瘾》吗？主角王志文饰演的方言，最后就因为重症肌无力而离开人世。

重症肌无力的发生、发展与胸腺内发生的免疫应答直接相关，约80%左右的重症肌无力患者有合并胸腺增生异常，10-20%合并胸腺瘤。

不管肌无力症状有没有合并胸腺瘤，胸腺切除是目前治疗重症肌无力的重要手段。

传统方法：

一般采取胸骨正中劈开术或者常规的胸腔镜手术。

传统的胸骨正中劈开术，手术创伤大，病人比较痛苦，且恢复慢，而常规的腔镜手术，则肿瘤周围脂肪组织难以彻底清扫干净。

新的技术：

胸腔镜经剑突下入路颠覆了传统的胸部手术概念，利用胸骨后间隙组织疏松、神经血管少的特点，采取全麻插单腔管，平卧位下仅需在剑突肋缘下做3个直径约37.5px的横切小孔口即可完成手术。

手术入路出血少，可兼顾纵隔两侧，清除病变组织更全面彻底，胸腔镜经剑突下入路术的成功开展，为胸部疾病的微创治疗提供了新的思路。

术后患者疼痛更小，恢复更快，住院时间缩短，术后患者生存质量提高，患者满意度更高。

湖南医聊

重症肌无力最常影响的肌肉群是眼部、面部、喉部、颈部和四肢肌肉。症状包括眼睑下垂、复视、言语问题、吞咽困难、咀嚼问题、面部表情有限、无法走路、抬手或伸直脖子。

下面“问上医”为您详细介绍重症肌无力的症状，希望能解决你的一些困惑。

1.重症肌无力有什么症状？

重症肌无力症状是逐渐加重的，尽管它可以影响自主控制的任何肌肉，但某些肌肉群更常受到影响。

①眼睛肌肉

超过一半的重症肌无力患者首先出现的就是眼部问题，包括眼睑下垂或复视。

②面部和喉部肌肉

• 说话变化：声音听起来可能很软或有鼻音，这取决于哪些肌肉受到影响。
  

• 吞咽困难：患者很容易呛住，吃喝东西都很困难。有时，试图吞咽的液体可能会从鼻子里面冒出来。
  

• 咀嚼问题：咀嚼用的肌肉可能会在吃饭中途无力，尤其是一直在吃难以咀嚼的东西时。
  

• 面部表情有限：如果控制面部表情的肌肉受到影响，可能无法做某些表情。

  
  

③颈部和四肢肌肉

重症肌无力可导致脖子、手臂和腿部无力。一旦影响腿部，可能会导致步履蹒跚。如果颈部肌肉无力，可能很难伸直脖子。

2.为什么会出现重症肌无力？

①抗体

人体神经通过释放神经递质与肌肉进行交流，这些神经递质恰好位于神经-肌肉交界处肌肉细胞的受体部位。

在重症肌无力中，免疫系统会产生抗体，阻断或破坏神经递质（乙酰胆碱）的许多肌肉受体部位。可用的受体位点越来越少，肌肉接收到的神经信号就越少，最终会导致肌无力。

②胸腺

胸腺是免疫系统的一部分，可能会触发或维持生成抗体。

③其他原因

重症肌无力可能会遗传，但如果及时治疗，孩子一般可在出生后2月内恢复。

医生会根据患者的年龄、病情、受影响的肌肉部位和其他已有疾病来确定治疗方案。

①药物

• 胆碱酯酶抑制剂可以增强神经和肌肉之间的交流，可以改善肌肉收缩和肌肉力量。
  

• 皮质类固醇可抑制免疫系统，限制抗体产生。
  

• 免疫抑制剂可以改变免疫系统，但是副作用可能很严重。
  

②静脉疗法

• 血浆置换：血浆置换类似于透析的过滤过程，机器可以去除有害抗体，但效果可能只持续几周。

  
  

• 静脉注射免疫球蛋白：可为身体提供正常抗体，虽然效果持续时间也不长，但是副作用较轻。
  

• 单克隆抗体：利妥昔单抗是静脉用药，可消耗某些白细胞，改变免疫系统并改善重症肌无力。
  

③手术

使用开放或微创方式，通过手术切除胸腺肿瘤。

重症肌无力的症状表现是多样的，因为全身的骨骼肌都可以受累，最典型的的症状是眼睑下垂、呼吸困难、声音嘶哑和抬臂困难等，这些症状在休息的时候比较轻，活动后症状加重。

1、 眼睑下垂

眼睑下垂是重症肌无力中最常见的症状，患者可表现为单眼下垂或者交替性眼睑下垂，表现为上眼睑部分或完全不能抬起，出现眼球运动障碍，患者表现为看东西不清楚，出现重影。

2、呼吸困难

呼吸困难往往是由于膈肌或者其他胸壁的呼吸肌力量减弱所致，呼吸肌肉无力可以导致肺部感染、肺不张、通气-血流比失调和低氧血症，低通气可以引起高碳酸血症，甚至呼吸衰竭。上气道阻塞是重症肌无力患者不常见的呼吸系统功能障碍。球肌麻痹可以导致上气道阻塞，加重呼吸系统症状，导致呼吸衰竭。最严重的上气道肌肉功能障碍是喉肌麻痹，导致吸气时声带内收，甚至麻痹。

3、 声音嘶哑

重症肌无力患者以以声嘶为首发表现的比较少见，发病率低，症状反复，无特异性，往往不被临床医师所重视，常常被误诊为喉炎、咽炎、声带麻痹、癔病性声嘶等。

4、 抬臂困难

重症肌无力患者抬臂会感觉困难，尤其抬臂过久更甚，稍作休息后会有所缓解。

还有其他如咀嚼无力，吞咽困难，肢体无力，早期梳头，上楼梯困难等症状，都是重症肌无力患者的表现症状。

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任何年龄均可发病，常见于20-40岁和40-60岁，40岁以前女性多见，40岁以后男性居多。根据患者发病年龄、性别、胸腺、免疫球蛋白等因素综合评定，该病具有一定的遗传性，而且女性患病几率更大一些。

重症肌无力主要是以肌肉神经受损为重要表现的自身免疫疾病，症状通常较为明显，具体症状如下：

面部症状：眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活；表情淡漠、苦笑面容；肌无力症状有时会突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。

身体症状：颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力、抬臀、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难；皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。

全身症状：全身骨骼肌均可受累；患者随着骨骼肌的使用继而出现无力加重的现象；通常在休息或睡眠之后症状一定程度上得以缓解；常常晨清暮重：一般早晨起床时肌肉力量正常并且活动自如，到了下午或傍晚时分，反而出现无力症状；本病大部分症状是可以控制的，也就是说病情可逆，无力疲劳症状能够通过恰当治疗达到缓解。

重症肌无力对我们的生活有着严重的影响，因此对于重症肌无力这种疾病我们要多多了解相关知识，从而更有效的应对疾病，一旦发现症状就要引起重视，及时的去治疗，抓住治疗的最佳时机，这样才能尽快的恢复健康。

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健康情报局

顾名思义，肌无力，自然是以肌力的下降为主要表现。重症肌无力的临床表现为晨轻暮重的肌肉乏力。休息后好转，重复用力后加重。根据临床表现可分为眼肌型、脑干型及全身型。眼肌型最常见，全身型及脑干型仅占10%~25%。约30%患者在病程1~2年内转为其他类型，两年以上转型的少见。

眼肌型多以眼外肌受累为首发症状。常常表现为单侧或双侧上睑下垂，可伴眼球活动障碍引起斜视、复视。重症者眼球固定。

全身型累及一组以上肌群，躯干及四肢均可受累，常伴眼外肌受累，球肌也可受累，但一般不重。轻症患者步行或上楼梯时感觉疲劳易累，重症者需要卧床休息。除了眼外肌受累的症状外，常伴有咀嚼、吞咽、构音困难以及程度不等的呼吸肌无力。多数患儿腱反射减弱，肌萎缩一般不明显，感觉正常。

脑干型球肌受累较明显，有吞咽、咀嚼及构音障碍。可伴有眼外肌受累及全身肌无力。

儿科恩铭

重症肌无力是一种由于乙酰胆碱产生过少、胆碱酯酶活性高或乙酰胆碱受体数目减少等原因造成的神经、肌肉连接点传递功能障碍并与胸腺(增生)有关的自身免疫性疾病。

一、临床表现

重症肌无力男女发病率几乎各半，发病年龄各年龄组均可见，以30岁以前多见。

首发症状以睑下垂为最多，包括单睑下垂和双睑下垂。经过症状以睑下垂出现最早最多，其他还有：眼球运动麻痹，球麻痹症状即咽、喉、舌等肌的麻痹，面肌无力，咀嚼肌无力，四肢肌无力，颈肌无力，呼吸困难(这是本病最严重的症状)，肌萎缩。

二、诊断

1．受累骨骼肌无力，朝轻暮重。

2．肌疲劳试验阳性。

3．药物试验阳性。新斯的明0．5一1mg肌肉注射，30～60rain眼肌的肌力明显好转。

4．肌电图重复电刺激。低频刺激(通常用3Hz)肌肉动作电位幅度很快递减10％以上为阳性。 ．

5．血清抗乙酰胆碱抗体阳性。 ．

6．单纤维肌电图，可见兴奋传导延长或阻滞，相邻电位时间差值延长。

重症肌无力的诊断有自己独特的地方，特殊的仪器如颅脑MRI、颅脑CT、脑电图、彩色B超均不能判断患者是否患了重症肌无力。只需依靠医生认真地询问病情、仔细地查体，再加上简单易行的药物试验即可诊断。

参考书籍：史成富，刘继振，于翠云等主编,常见疑难病诊断与治疗,南海出版公司,2007.6

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