张志硕885

多囊肝又称为多发性肝囊肿，严格意义上来说它不是一个局限于肝脏的疾病，它是一个以遗传性的铜代谢障碍为主的遗传病，多囊肝是一种常染色体显性遗传性疾病，也就是说基本上是代代相传。主要的特点是小胆管上皮细胞的发育异常，过度生长，表现为肝实质多个部位分布的囊性病变。从小就可以发病，也有人到中年或者老年在体检时才发现。多囊肝可以单独发生，也可以与多囊肾伴发，单独发生者比较少见。

多囊肝起病往往很隐匿，早期常常没有任何症状，肝肾功能正常，但随着肝内囊肿的增多增大，肝脏增大可出现腹胀腹痛、腹部包块，影响患者的正常生活。囊肿如果伴有感染出血，会出现发烧、腹痛等症状，极少数晚期的多囊肝，整个肝脏由“水泡”替代，可以出现黄疸、腹水、脾大、食道静脉曲张等肝功能衰竭的症状。

多囊肝一旦发现，一定要定期随访，由于常常合并多囊肾，所以每半年要定期复查肝胆B超和肾脏B超。多囊肝很少长期的处于“静止”状态，不少患者的囊肿生长比较迅速，并且不断产生新的小囊肿。目前治疗多囊肝的方法主要是外科手术：巨大的肝囊肿可行经皮穿刺、囊液抽吸和硬化剂注入或开窗术治疗。囊肿多发的肝段可考虑部分肝段切除治疗，但至少要保留一个主要肝实质部分。严重多囊肝引起肝功能衰竭者可以做肝移植手术。

很多人体检中发现肝囊肿就比较紧张，其实多囊肝和肝囊肿是两个完全不同的疾病，多囊肝的囊肿多发而密集，囊肿大小不一，多数囊中有囊,囊中套囊。肝囊肿多单发,或只有几个，囊肿较为规整。肝囊肿的囊肿相对静止，体积增大不明显，有的基本上长期无明显变化。对身体基本没有什么妨碍。不同于多囊肝的遗传因素，肝囊肿属于退行性变化，一般情况下不恶变，定期随访即可。

胡洋

多囊肝是肝脏内胆管组织分化发育不良，后天退化障碍引起的肝脏表面如水泡样的囊性突起。多囊肝顾名思义就是肝脏有很多个水泡(囊肿)，这些水泡里面包裹着无色透明的液体。

单纯性的囊肿以肾脏皮质最为多见，其次为肝脏。单纯性肝囊肿占肝脏疾病的1%-2%，属于良性病变，无危害性。只有囊肿不断增多、增大有症状才需要干涉。囊肿数量超过20个时，称为多囊肝或多囊肾。

一般来说绝大多数多囊肝属于先天性疾病，大约一半左右的多囊肝病人，伴随着多囊肾和其他疾病。这一类病人很多属于家庭性显性遗传病。多囊肝与PRKCSH 、 SEC63基因的突变有关，而遗传性多囊肾涉及到PKD1和PKD2两个基因。如果多囊肝合并多囊肾患者出现神经系统症状应该注意筛查家族性脑动脉瘤(一种很危险的脑血管病)。

多囊肝早期囊肿比较小的时候没什么症状也没有多大的危害，如果继续增大，可能会出现压迫症状，如疼痛，恶心消化减退，可以通过生长抑素、外科切除或抽吸治疗。继续增大有融合的趋势，可能引起破裂出血。严重的情况下需要肝移植治疗。

万象显微镜

多囊性肝病是一种遗传性疾病，其特征是遍布肝脏的各种大小不等的囊肿。大多数受影响的人没有任何症状，有部分人会有胀痛不适的感觉。多数病例是常染色体显性遗传，是一种遗传病。有一半的多囊肾的病人会并发多囊肝。然而，单纯多囊性肝病患者的并发肾囊肿并不常见。多囊肝的女性多于男性，多囊肝的囊肿生长缓慢，囊肿的数目随着年龄的增长而增加。大部分病人到成年才确诊。多数人在40-50岁时被诊断出来。