帕金森診治病例系列分享（一）
帕金森病（Parkinson’s disease，PD）是一種常好發於老年人群的神經系統變性疾病，隨著老齡化加劇，我國越來越多的患者受到了PD的威脅，患者及其家庭生活質量受到了嚴重影響。
由勃林格殷格翰公司發起的“森動仁心——循證與臨床論壇”項目，旨在通過循證和臨床實踐的緊密結合，提高廣大臨床醫生對於PD的精準診斷和規範治療的技能，為神經內科領域的專業醫生提供一個學習、交流的平臺。該活動在城市演講和區域演講過程中，踴躍出了一些比較有特點的臨床案例，今天，我們將分享幾位神經科醫生在臨床工作中遇到的案例以及相應的理論基礎，以期對PD的臨床診療工作形成參考。
讓“帕友”不怕——1例晚期PD患者診治體會
神經內科
病例簡介
患者女，年齡70 歲，因“進行性肢體震顫、運動遲緩11年，加重伴肢體扭動2月”入院。
患者11 年前（2005年）開始出現左手靜止性震顫、不靈活，當地醫院診斷PD，給予“鹽酸苯海索1 片bid”，服用1 瓶後自行停藥。2007 年出現左下肢震顫，就診於北京宣武醫院，給予卡左雙多巴緩釋片1/2 片tid、恩他卡朋片1/2 片tid、吡貝地爾緩釋片1片qd 治療，震顫及運動不靈活均明顯改善。
2015年開始，患者應用藥物能夠維持的時間越來越短，出現情緒低落，入睡困難，有過自殺念頭。在天津就診，調藥為“ 卡左雙多巴緩釋片1/2 片4次/日，恩他卡朋片1/2片4次/日，吡貝地爾緩釋片1片2 次/日“，藥物起效仍較慢，服用卡左雙多巴緩釋片後需1小時左右活動較滿意，藥物維持的時間尚可。
2016 年2 月在外院就診，加用“多巴絲肼片1/4片4次/日，阿普唑侖1/2片2 次/日”，服藥十餘分鐘至半小時左右能起效，上午10:30服藥後常有軀幹及雙手的不自主扭動，用力喘氣，下午也有軀幹及雙手的扭動，情緒低落，遂來我院門診就診。病程中無記憶下降，睡眠中無喘鳴，無大喊大叫，大便秘結，近期入睡困難。既往史、個人史及家族史無特殊。
查體和輔助檢查
專科查體患者神志清楚，語音低調，無構音障礙，簡易精神狀態評價量表（MMSE）評分30 分，面部表情少，眼球運動正常；四肢肌力5 級，四肢肌張力稍高，雙手對指動作減慢，左側更明顯，左手偶可見搓丸樣動作，指鼻試驗陰性。上午可見雙手及軀幹扭動，用力喘氣，步態尚可，後拉試驗陽性，雙側腱反射正常，病理徵陰性。
入院時各量表評定如下：運動功能：帕金森氏病綜合評分量表（UPDRS）Ⅲ 開期39分，H-Y分級3級；認知功能：MMSE 30分，蒙特利爾認知評估量表（MoCA）28分；情緒：漢密爾頓抑鬱量表（HAMD）38分，漢密爾頓焦慮量表（HAMA）28分。
診斷和鑑別診斷
根據2015 年運動障礙學會（MDS）對於PD的臨床診斷標準，結合患者情況，患者入院診斷為PD（晚期、劑末現象、異動症）、焦慮抑鬱狀態、睡眠障礙（失眠）。鑑別診斷排除繼發性帕金森綜合徵和帕金森疊加綜合徵。
考慮到患者用力喘氣可能為劑峰異動，遂在第1~3天將原治療方案中的多巴絲肼片1/4減少為2次/日，另外再加入西酞普蘭20 mg qd、右佐匹克隆3 mg qn及進行健康宣教及心理疏導。患者上午、下午異動稍好轉，用力喘氣好轉，同時睡眠改善，但活動狀態偏差，情緒仍欠佳。後續第4~13天，根據患者的治療效果，繼續調整普拉克索劑量，並看情況加用金剛烷胺。到第13天時，患者全天活動較理想，有輕微異動，上午偶有用力喘氣，均不影響生活，情緒明顯改善，遂出院。
出院後第4 周時，方案中普拉克索劑量增加至0.5 mg tid，患者活動較理想，生活自理，情緒改善。
PD 的治療是全面綜合治療，藥物治療為主，心理疏導、運動療法、照料護理均非常重要。醫患良好的配合，可增強患者與疾病相抗衡的信心，做到遇帕不怕。
異動症的處理較困難，金剛烷胺等藥物對異動症有用，但劑量與用藥時間非常重要，輕微的異動不影響生活可不特殊處理。普拉克索除有良好的改善運動功能外，還有獨特的抗抑鬱作用。
專家點評
該病例為一例晚期PD患者，合併有運動症狀波動、特殊類型劑峰異動、抑鬱為主的情感障礙，通過合理評估、規範調整藥物、正確的康復指導，患者運動症狀和非運動症狀得到了良好的改善，也進一步證實了多巴受體激動劑普拉克索能有效改善運動併發症和抑鬱的功效。此外，也強調了定期隨診和醫患溝通能讓“ 帕友不怕”。
（點評專家：九江學院附屬醫院聶紅兵教授）
南京中醫藥大學附屬
病例簡介
患者男，年齡62歲，因“漸進性動作緩慢、四肢不自主抖動3年”就診。
患者於2010年初無明顯誘因逐漸出現動作慢，表現為釣魚時穿餌不靈活，穿脫衣襪、係扣等日常活動偏慢，並由左至右，由下至上（左下肢-左上肢-右下肢-右上肢，“倒N”）出現肢體的不自主抖動，就診時患者合併有便秘，嗅覺減退，夜間噩夢等表現。先後於不同醫院就診，診斷“PD”，給予多巴絲肼、鹽酸苯海索、金剛烷胺及普拉克索等藥物口服，因就醫困難（經濟、外地），服藥不規律，上述症狀持續加重。
回顧患者的運動症狀演變，從2010年的動作不流暢，到2011年的左側肢體震顫，再到2012~2013年的雙側震顫，至今進展為雙側肢體震顫，伴動作遲緩和僵直。在這期間還伴有睡眠障礙、嗅覺減退、便秘、情緒低落、多汗、消瘦等症狀。
2013年3月來我院初次就診。患者既往史、個人史及家族史無特殊。
查體和輔助檢查
專科檢查患者眼球活動（-）；頭部，四肢及軀幹震顫，靜止、位置性為主（L＞R）；輪替、對指、捏合、叩地差，節奏不流暢、慢（L＞R）；四肢肌張力增高，呈齒輪樣（L＞R）；後拉試驗有代償。臨床量表評估如表1所示。完善多巴胺轉運蛋白顯像（SPECT），結果提示雙側紋狀體尾部99mTc-TRODAT-1 攝取降低（右側明顯）。
表1 患者臨床量表評分
診斷和鑑別診斷
本例患者為老年男性，60歲前後緩慢起病，單側起病，逐漸進展。同時運動遲緩、震顫（靜止性、位置性）、肌張力增高，診斷為PD。支持這一診斷的性證據包括①左旋多巴治療明確有效；②明確單側肢體靜止性震顫；④DAT顯像支持，非運動症狀的發生等；④缺少明確的排除及警示徵象。
治療方案及調整如表2所示，其中2015年的治療方案所用的普拉克索、多巴絲肼的劑量最大，效果最滿意。
注：*為普拉克索緩釋片
在對PD 患者的治療中，需重視非運動症狀，包括睡眠、情緒及便秘等），並積極干預。普拉克索在本例患者的治療中表現出了對PD運動及非運動症狀的良好控制。此外，在臨床診治過程中，還需關注患者用藥依從性問題。
專家點評
通過此例患者的診治，建議早期PD患者足量使用多巴胺受體激動劑，其單用或聯用能夠顯著改善PD患者運動症狀，顯著減少運動併發症風險，減少關期時間。
（點評專家：南京中醫藥大學第三附屬醫院趙楊教授）
轉自《中國醫學論壇報》2018年11月22日A6版
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