—— 原文: 中华医学会皮肤性病学分会红斑狼疮研究中心. 皮肤型红斑狼疮诊疗指南（ 2 0 1 9 版） [ J ] . 中华皮肤科杂志, 2 0 1 9 , 5 2 ( 3 ) :1 4 9 - 1 5 5 . D O I : 1 0 . 3 7 6 0 / c m a .j.issn.0412-4030.2019.03.001
推荐理由：红斑狼疮是一病谱性疾病，病谱的一端为皮肤型红斑狼疮（CLE），病变主要限于皮肤；另一端为系统性红斑狼疮，除皮肤损害以外，病变可累及多脏器和多系统。正确认识不同类型红斑狼疮的皮肤损害，有助于早期诊断、正确治疗及改善预后。为了对CLE 的诊疗提供更为科学、权威的参考依据，中华医学会皮肤性病学分会红斑狼疮研究中心在《皮肤型红斑狼疮诊疗指南（2012）》基础上，结合国内外研究进展及专家建议，制定了《皮肤型红斑狼疮诊疗指南（2019 版）》，于近日出版的《中华皮肤科杂志》上发布。本指南适用于成人及儿童CLE，可供广大医疗机构及临床医务工作者参考应用。
该指南修订内容主要涉及以下方面：调整CLE的分类模式，补充Blaschko线状红斑狼疮这一特殊类型；补充完善不同类型CLE的临床及病理特点；更新和细致说明治疗建议。主要内容介绍如下：
01
分类
CLE按照临床表现和组织病理学特点可分为：
①急性CLE，包括局限性和泛发性；
②亚急性CLE，包括环形红斑型和丘疹鳞屑型；
③慢性CLE，包括局限性和播散性盘状红斑狼疮、疣状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮、Blaschko线状红斑狼疮。少数情况下，CLE可与其他免疫相关性疾病同时存在，称为重叠综合征。
此外，少数患者的红斑狼疮样表现和自身抗体可能由某些药物诱导发生，称为药物诱导性红斑狼疮。
02
临床及实验室检查
（1）急性CLE：多发于中青年女性。患者常伴有发热、乏力、纳差、口腔溃疡、关节痛、肺间质病变、浆膜炎、血液及肾脏受累等系统症状，少数情况下可出现呼吸、循环功能障碍或神经精神症状。组织病理可见表皮萎缩，基底细胞液化变性。真皮浅层水肿，皮肤附属器周围散在或灶状分布淋巴细胞浸润。真皮上部水肿，可见黏蛋白沉积，真皮毛细血管壁可有纤维蛋白样物质沉积。直接免疫荧光（DIF）检查为阳性。实验室检查，80%以上的患者抗核抗体阳性。
（2）亚急性CLE：好发于暴露部位如上背、肩、手臂伸侧、胸前V形区，常伴高度光敏感。约20%的患者并发干燥综合征。组织病理表现为基底细胞液化变性，真皮血管及皮肤附属器周围淋巴细胞和单核细胞浸润，但炎性浸润较DLE部位浅而轻，无明显角化过度、毛囊角栓。约60%的患者皮损处DIF检查为阳性，非皮损部位皮肤DIF阳性率约30%。实验室检查，70%~ 90%的患者抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性，90%以上ANA阳性。
（3）慢性CLE：根据其临床特点可分为6类，不同类型的实验室检查大多正常，血液检查显示少数患者有贫血、白细胞减少、血小板减少、红细胞沉降率升高等。尿液检查结果很少异常。
03
诊断及鉴别诊断
诊断CLE主要根据各型的临床表现、组织病理及免疫病理特征。DIF检查有助于鉴别诊断。一般情况下，皮损处DIF阳性支持CLE的诊断，但DIF阴性并不能排除诊断。皮肤镜检查对盘状红斑狼疮的诊断及鉴别诊断也有一定参考价值。
04
首先应重视患者教育， 避免不良刺激，采用“阶梯式治疗”，即根据病情，选择适当的治疗方法；局部治疗：外用糖皮质激素是广泛采用的治疗手段之一，还可外用钙调磷酸酶抑制剂、维A酸类制剂等；系统治疗包括一线用药抗疟药（主要药物为羟氯喹）及糖皮质激素、免疫抑制剂等；其他系统治疗如沙利度胺、氨苯砜、植物提取物（雷公藤多苷、白芍总苷等）、维A酸类、生物制剂及干细胞移植。
【来源：《中华医学信息导报》2019年第7期】
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