有这样一群人，他们看起来与正常的健康人没有差异，但是运动却明显受限，就算爬两三层楼梯也有可能气喘吁吁、嘴唇青紫，他们就是肺动脉高压患者，也被称为“蓝嘴唇”。肺动脉高压是一种肺血管疾病，该病漏诊误诊率高，治疗率低，最终导致心力衰竭和呼吸衰竭，5年生存率极低。那么究竟什么是肺动脉高压？哪些病可以引起肺动脉高压？“蓝嘴唇”群体应该怎么办呢？
1、什么是肺动脉高压？
肺动脉高压，是指肺动脉压力升高超过一定界值的病理生理状态，诊断标准为：海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压≥25 mmHg。
2、哪些病可以引起肺动脉高压？
肺动脉高压按病因分为五大类，第1类是肺动脉高压，包括特发性、遗传性、药物毒物相关性、结缔组织病等；第2类是左心疾病相关肺高压；第3类是呼吸系统疾病所致的肺动脉高压，如慢性阻塞性肺疾病、肺纤维化等；第4类是肺动脉阻塞性疾病所致的肺动脉高压，如慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH），肺血管炎、肺动脉肉瘤或血管肉瘤、寄生虫或恶性肿瘤阻塞等；第5类为未知因素所致的肺动脉高压，如系统性疾病、慢性肾功能不全、骨髓异常综合征等。
3、肺动脉高压有什么临床表现？
肺动脉高压患者的主要症状表现是不明原因的气促、乏力、水肿，劳力性呼吸困难往往是肺动脉高压最早期的症状。长期的肺动脉压力增高，可引起晕厥、胸痛及咯血。当心功能衰竭出现时，会有血压下降、下肢水肿、腹水、皮肤粘膜黄染（因为肝瘀血导致肝功能异常）、颈静脉怒张等。
4、肺动脉高压会遗传吗？
肺动脉高压有一定的遗传倾向，尤其是女性发病率相对高一点，但是，这并不代表患者的孩子一定会罹患肺动脉高压。除了遗传因素，还有很多其他因数影响到肺动脉高压发病。如果父母患有肺动脉高压，子女应更加关注自身健康，建议进行相关的临床检查和基因筛查。
5、得了肺动脉高压怎么办？
患者应对肺动脉高压有更深入的了解，并尽可能选择有肺动脉高压诊治经验的大医院，积极配合规范治疗。肺动脉高压的靶向治疗药物，按作用机制分为三大类：一氧化氮途径药物、前列环素途径药物、内皮素拮抗药物。在接受靶向药物治疗的患者，千万不要随意减药、停药、换药，也不推荐盲目使用疗效不肯定的药物。此外，CTEPH患者应考虑经皮肺动脉腔内成形术，或肺动脉内膜剥脱术治疗。经皮肺动脉腔内成形术通过多次多部位球囊扩张技术，可显著改善血管阻力和肺动脉压力，显著改善运动耐力，提高6分钟步行距离，大大提高患者生活质量及寿命。
肺动脉高压发病机制复杂，预后极差，被称为“心血管系统的癌症”。尽管肺动脉高压仍不能完全治愈，但如果经过规范的诊断和治疗，能够提高患者生活质量，改善预后，愿更多的人关注肺动脉高压，关爱“蓝嘴唇”群体。
常学伟：心血管内科副主任，医学硕士，在读博士，海峡两岸医药卫生交流协会心脏重症委员会青年委员，长城心血管病急重症论坛会议秘书长，洛阳市医学会心血管分会委员，擅长心血管内科常见疾病的诊治，主要从事冠心病、高血压病、心力衰竭、心律失常及心脏介入的诊断和治疗。获洛阳市科技进步多项，荣获长城优秀青年医师奖、洛阳市优秀青年志愿者等荣誉。
文字：常学伟
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