嗅覺失靈動作變慢快去篩查帕金森病,帕金森病的症狀及治療關鍵點

“我母親最近幾年動作越來越慢,嗅覺還失靈了,沒想到她這是得了帕金森病。”11月4日,李女士將母親趙阿姨送到醫院治療。65歲以上人群帕金森病患病率約為1.7%。帕金森病的突出表現為抖、慢、僵,患者的運動速度和幅度下降,行為動作受到很大限制。

目前我國帕金森病的早期就診率較低,誤診率較高。許多患者因為疼痛首先到骨科、風溼科就診,因為情緒問題到心理科就診,相當一部分患者因為肢體不靈便被誤診為腦血管病,約15%的患者在患病兩年以上才到醫院診治。

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帕金森病的症狀有哪些?

帕金森病的起病是隱襲的,初始症狀是輕微的,可以表現為一個手指、手或下肢的震顫,也可以表現為走路前衝,單側上肢的自然擺臂動作消失,日常活動如跳舞、穿衣、翻身下床等動作變慢,受累的肢體發僵發硬、痠痛,刷牙、打雞蛋、擀餃子皮等動作變得困難。此外,抑鬱、嗅覺下降、便秘、夜間睡覺大喊大叫伴手腳舞動墜床也是帕金森病的常見症狀。當出現這些症狀時,患者應及時就診。

正確地識別臨床表現是帕金森病診斷的基礎

每個帕金森患者都有不同的症狀,但最常見的症狀是震顫、肌肉僵硬和行動遲緩。所有這些都與運動有關,被稱為運動症狀。許多帕金森患者還會經歷其他與運動無關的問題,如疼痛、焦慮和抑鬱。這些被稱為非運動症狀。由於帕金森病症狀非常常見,具有迷惑性,所以早期診斷較為困難,結合輔助檢查可幫助臨床醫生診斷,常見的輔助檢查方法如下:

基因檢測:如SNCA點突變和異常複製檢測;LRRK2基因檢測;GBA基因檢測;parkin(PSRK2)、PINK1(PARK6)和DJ-1(PARK7)基因檢測、ATP13A2、PLA2G6、FBXO7檢測;

自主神經功部分帕金森病患者存在體位性低血壓、排尿困難、便秘等自主神經症狀,甚至可早於運動症狀,但這同多系統萎縮的鑑別就很困難。自主神經功能檢查可以發現存在自主神經障礙的PD患者,一些檢查如臥立位血壓檢測、殘餘尿檢測對治療有重要意義;

嗅覺檢查:2013年EFNS/MDS-ES推薦:嗅覺檢查可以區分PD與非典型帕金森綜合徵、繼發性帕金森綜合徵,對於隱匿起病的PD患者嗅覺檢測可以作為診斷的篩查手段;

神經影像學檢查:SPECT顯像,腦DA轉運體(DAT)顯像反應早期DA能神經元的丟失情況;PET顯像:多巴胺受體顯像、多巴攝取顯像、葡萄糖代謝顯像;MRS顯像。

早期診斷的難度很大,但只有明確診斷,才能給患者正確的治療方案,所以帕金森病的診斷及鑑別診斷的意義重大。

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儘管無法治癒帕金森氏病,但藥物,手術治療和其他療法通常可以緩解某些症狀。

帕金森氏病藥物

帕金森氏症處方藥包括:

  • 增加大腦中多巴胺水平的藥物
  • 影響體內其他大腦化學物質的藥物
  • 有助於控制非運動症狀的藥物

帕金森氏症的主要療法是左旋多巴,也稱為左旋多巴。神經細胞使用左旋多巴製造多巴胺,以補充大腦日益減少的供應。通常,人們將左旋多巴與另一種稱為卡比多巴的藥物一起服用。卡比多巴可預防或減少左旋多巴療法的某些副作用,例如噁心,嘔吐,血壓低和躁動不安,並減少改善症狀所需的左旋多巴的量。

患有帕金森氏症的人必須在不告知醫生的情況下停止服用左旋多巴。突然停止使用該藥物可能會產生嚴重的副作用,例如無法移動或呼吸困難。

  • 多巴胺激動劑模擬腦中多巴胺的作用
  • MAO-B抑制劑可減緩分解腦中多巴胺的酶
  • COMT抑制劑有助於分解多巴胺
  • 金剛烷胺,一種古老的抗病毒藥,可減少非自願運動
  • 抗膽鹼藥可減少震顫和肌肉僵硬

深層腦刺激DBS

對於帕金森氏症患者對藥物反應不佳的患者,深部腦刺激或DBS可能是合適的。DBS是一種外科手術,通過外科手術將電極植入大腦的一部分,並將其連接至植入胸部的小型電子設備。該設備和電極以無痛方式刺激大腦,有助於阻止帕金森氏症的許多與運動有關的症狀,例如震顫,運動緩慢和僵硬。

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DBS手術的來歷

1990年代初,Jean Siegfried在蘇黎世創立了深部的腦電極刺激DBS手術療法,作為治療帕金森氏症的替代療法。然而在後續的運用中,Joachim K. Krauss教授和法國的Coubes教授在上世紀90年代末將其改善,並具有開創性的運用在治療肌張力障礙上。最初,Joachim K. Krauss教授的方式遭到了醫學界的質疑,然而在隨後的多次研究中,DBS手術療法被證實在治療肌張力障礙上發揮了重要的作用,可作為肌張力障礙患者選擇的靶點之一。教授也因此貢獻在2002年獲得德國肌張力障礙奧本海姆獎。

Joachim K. Krauss教授對於深層腦刺激DBS在臨床上的應用推廣做出了重要貢獻。Joachim K. Krauss教授除了在肌張力障礙的治療上做出了貢獻之外,在基地神經節神經藥理學方面也獲得了不小的成就,並由此獲得了博士學位。在工作期間,Joachim K. Krauss教授曾在德國海德堡大學做過副教授,並在美國德克薩斯州休斯頓的貝勒醫學院擔任過兼職副教授。隨後通過自身優異的表現,2001年在世界立體定向和功能神經外科協會擔任主任一職,並於2005年被世界立體定向和功能神經外科學會任命為主席。Joachim K. Krauss教授目前在漢諾威醫學院擔任主任,並在神經外科學系任教。

2019年11月Joachim K. Krauss教授作為INC國際神經外科醫生集團旗下世界神經外科顧問團(WANG)成員將出席INC國際神經外科醫生集團主辦的世界神經外科顧問團(WANG)第二屆年度峰會,峰會將在上海外灘源壹號(原英國駐滬總領事館)盛大開幕,這是由INC主辦的一年一度的學術交流盛會。為滿足國內神經外科疾病患者日益旺盛的國際教授諮詢及診療需求,INC國際神經外科醫生集團開辦此次峰會以外,還將組織旗下全部世界大師級神經外科專家為國內患者同期開放現場諮詢及國內手術,腦膠質瘤、腦海綿狀血管瘤、腦膜瘤、聽神經瘤、垂體瘤、脊髓腫瘤、小兒癲癇、腦積水、帕金森、面肌痙攣以及腦動脈瘤、腦動靜脈畸形等神經系統疾病患者均可報名參與,尋求這些國際教授提供的第二診療意見,獲取世界水平的前沿診療策略和手術方案。

DBS手術的具體操作

在過去的十五年中,使用立體定向框架將DBS電極放置在清醒患者體內一直是金標準。基本的外科手術方法稱為基於框架的立體定向,這是通過較小的顱骨開口接近深部大腦目標的傳統方法。在用局部麻醉劑麻醉皮膚之後,剛好在手術前將剛性框架連接到患者的頭部。將框架放置在適當位置即可進行大腦成像研究。大腦和框架的圖像用於計算所需的大腦目標的位置,並在對大腦造成最小損傷的情況下引導儀器達到該目標。在手術室中,給予靜脈鎮靜劑,將Foley導管置於膀胱中,將立體定位框架牢固地固定在手術檯上,剃除頭頂上的一頭頭髮,然後清洗頭皮。使頭皮完全麻木後 在髮際線後面的頭部頂部切一個切口,在頭骨上開一個小於四分之一大小的小開口。如果要植入大腦的兩側,則在停止鎮靜作用並將患者完全甦醒之前,先在兩側進行顱骨開口。

然後使用薄的微電極進行腦圖繪製,以記錄目標靶區域內的腦細胞活動,以確認其正確,或對目標腦靶進行2毫米的非常精細的調整,以嘗試找到最佳位置。在繪製過程中,患者必須保持鎮定,合作和沉默,否則必須停止該過程。大腦的電信號通過揚聲器播放,因此外科手術團隊可以聽取指示記錄電極位置的神經元活動的獨特模式。由於每個人的大腦都不相同,因此映射所需的時間從大約30分鐘到最多2小時不等。

當用微電極確認了正確的靶位後,就插入並測試了永久性DBS電極。該測試的重點不是緩解運動症狀,而是關注不必要的刺激引起的副作用。這是因為刺激的有益作用可能需要數小時或數天才能形成,而任何不想要的作用將立即出現。在測試中,我們故意將設備的強度提高到比通常使用的強度更高的水平,以便故意產生不必要的刺激引起的副作用(例如手臂或腿部發麻,說話困難,舌頭或腿部有拉扯感或臉或閃爍的燈光)。在此測試過程中,高強度刺激產生的感覺感覺很奇怪,但並不痛苦。

其他療法

其他療法可用於幫助帕金森氏病症狀。它們包括物理,職業和言語療法,有助於步態和聲音障礙,震顫和僵硬以及精神功能下降。其他支持療法包括健康飲食和鍛鍊以增強肌肉和改善平衡。


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