接收人：小特工 老探員
主題：紅斑狼瘡究竟是啥病？怎麼治療？
小蒲姐我最近在研究紅斑狼瘡。
哎，小特工老探員我跟你們說噢，局裡的人看到我狂翻紅斑狼瘡的相關資料，就沒有一個人問問我為什麼。我知道我查資料是常態，可沒人問我，我怎麼傾訴我的神奇發現啊……
幸好還有小特工and老探員，來來來，我跟你們說說，好好說說。
一看肺炎、腎炎、心肌炎、糖尿病這些病名，就知道身體哪兒出了問題。可紅斑狼瘡呢，狼身上的瘡和人又有什麼關係啊？
想不想知道取這個病名的人是不是腦洞太大？還是信口胡說？
跟著小蒲姐的“提出問題——分析問題——解決問題”邏輯走，咱們會會紅斑狼瘡去！
狼瘡（Lupus）這個詞在拉丁語中，是狼咬的意思。狼與狼打架的時候，常常用鋒利的牙齒撕咬對方的面部，把對方的面部咬得血淋淋後，就會形成大片的紅色瘢痕。
1828年，法國醫生貝特報道了這樣一個病人：病人面部出現不規則的水腫性紅斑，像狼咬過後出現的損傷一樣，皮膚出現類似這種損傷的疾病，就被命名為“狼瘡”。
所以，醫學專家們以貌取病，這種病才被叫做狼瘡的啊。
下面小蒲姐說說一個更重大的發現：原來身邊很多人，都以為紅斑狼瘡是種皮膚病。有這樣認知的人不要太多噢。
你是不是也是這麼認為的？
啊……這是個天大的誤會。
因為，紅斑狼瘡啊，其實是種風溼病——免疫系統疾病！
紅斑狼瘡和大多數的風溼病一樣，都是一種“自己人打自己人”的慘病：紅斑狼瘡會讓抗擊外敵入侵的淋巴細胞減少；B細胞過度增生，產生大量抗體，但是這個抗體的打擊對象是皮膚、關節、小血管、腎小球等全身多個部位。
既然這種病還會影響全身各個系統，醫學專家們就用一個更為貼切的詞來形容它——系統性紅斑狼瘡（短平直還貼切，給醫學專家們鼓鼓掌）。
不只是皮膚出現紅斑，紅斑狼瘡患者還會出現一系列症狀：
皮疹、黏膜潰瘍
高達80％的系統性紅斑狼瘡患者會在鼻樑、雙顴部長出蝶形紅斑，這是它最具特徵性的表現之一，而且這種皮疹一般不會出現明顯的瘙癢。
當手指掌腹部出現紅色發痛的結節、手指甲腳趾甲周圍出現紅斑、皮膚潰瘍等表現時，都說明系統性紅斑狼瘡處於高度活躍階段，應該多加註意，積極進行治療。
除了皮疹，紅斑狼瘡患者的口腔黏膜、鼻黏膜等部位還會出現潰瘍，有部分患者還會出現非瘢痕性脫髮和永久性斑禿，讓人慾哭無淚。
肌肉關節痛
患者的四肢會出現對稱性的關節腫痛、晨僵，尤其是指、腕、膝關節最多見。
心血管疾病
一半以上系統性紅斑狼瘡患者，會在紅斑狼瘡正在加緊攻擊人體的時候，出現胸腔積液、心包積液、腹水等漿膜炎症狀。有的系統性紅斑狼瘡會影響到冠狀動脈，出現心絞痛、急性心肌梗死等問題。
腎臟表現
28%~70%的紅斑狼瘡患者，腎臟會遭到自身抗體的攻擊，出現蛋白尿、血尿、管型尿、水腫、高血壓等腎病表現，最終發展成末期腎病。這種由系統性紅斑狼瘡導致的腎炎，叫做狼瘡性腎炎。嘖嘖，又是一個短平直還貼切的命名啊。
神經系統表現
除了干擾腎臟之外，系統性紅斑狼瘡還會困擾中樞神經系統和周圍神經系統，而且輕重差異很大。某些神經系統症狀只是輕量級選手，如頭痛、運動障礙、情感障礙等；重量級選手如無菌性腦膜炎、腦血管病、重症肌無力等疾病，也可能會找上系統性紅斑狼瘡患者。
上面這些表現只是系統性紅斑狼瘡的一隅，紅斑狼瘡還可能導致貧血、白細胞減少、血小板減少、胃腸炎、腹膜炎、腸繫膜血管炎、腸梗阻、結膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經病變、乾燥綜合徵……
不瞭解沒想到，一瞭解嚇一跳，系統性紅斑狼瘡居然這麼可怕。
雖然現在系統性紅斑狼瘡的病因還沒有完全明確，但是醫學專家們已經研究出了一些紅斑狼瘡患病的相關因素。
基因：系統性紅斑狼瘡的患病和多個基因相關，父母以及同父母的兄弟姐妹中有過系統性紅斑狼瘡的人，患病的概率是普通家庭的
8倍。陽光：很多系統性紅斑狼瘡患者，是在日光曝曬之後發病的，專家推測這種病可能和紫外線照射有關。
雌激素：系統性紅斑狼瘡患者的男女比例約為1:9，20～40歲的育齡女性尤其高發，所以雌激素可能與系統性紅斑狼瘡的發生有著一定的關聯。
除了基因、陽光刺激、雌激素刺激，服用大量藥物、接觸化學試劑、感染等因素，也可能誘發紅斑狼瘡。
如果臉上長出了蝶形紅斑，或者是直系親屬中有過系統性紅斑狼瘡的患者，最好去醫院查一下抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體和抗可提取性抗核原抗體。因為在早期，控制紅斑狼瘡的病情比較容易，等到疾病發展到一定程度，就真的hin難辦了。
聊免疫系統疾病，知識量總是過於充足，因為有太多的問題要聊透了。上次我還聊過一篇，有人記得大明湖畔的這篇文章嗎？☞曬背搞定風溼，還在三伏天？盤它！
免疫系統疾病，往往都伴隨著“不能根治”這個問題。不能根治，就意味著得長期遭受疾病的困擾，而且系統性紅斑狼瘡還不是個省心的主兒，還可能出現感染、動脈粥樣硬化、狼瘡性腎炎等多種併發症。
但經過合理的治療，這種病還是可以被長期緩解的，而且越早診斷、越早治療，治療效果越好。
系統性紅斑狼瘡患者會經常服用潑尼松、甲潑尼龍等糖皮質激素，環磷酰胺或黴酚酸酯等免疫抑制劑，這些藥物能保護重要臟器，減少紅斑狼瘡的復發頻率。
隨著治療水平的提高，目前系統性紅斑狼瘡患者的生存率已經上升很多了。在20世紀50年代，患者的4年生存率為50％；現如今，患者的10年生存率能達到90％以上，15年生存率能達到80％。而且，目前很多女性患者在紅斑狼瘡症狀得到控制之後，可以安全地妊娠生育。
由一個百思不得其解的名字，追蹤出了這個好多人以為是皮膚病其實是免疫系統疾病的紅斑狼瘡。深入追蹤，一路探索，對疾病越瞭解，小蒲姐越覺得有點失落——因為感受到紅斑狼瘡的患者們生活太不易啦。
如果經常出現不明原因的低度或者中度發熱，感覺疲倦、乏力以及食慾下降、消瘦，臉上出現紅斑等症狀，一定要及時去醫院檢查，別不放在心上。
還是那句話，早發現，早治療。你們的健康，我都放在心上了。
謝謝惠顧。今日小蒲姐營業結束。祝你今天愉快，你明天的愉快留著我明天再祝。
小蒲姐參考情報：
1.葛均波,徐永健,王辰.內科學.第9版.北京:人民衛生出版社,2018
2.蒲公英醫學百科
3.百科名醫網
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