導讀
一直以來對神經解剖和神經定位比較感興趣，一方面能在影像等檢查前推理出定位，另一方面滿足好奇心。因此，先前寫了很多神經解剖和神經定位的小文章，今天打算寫一寫顱底那4對神經（舌咽IX、迷走X、舌下
XII、副神經XI）。但是我相信500多年前達芬奇解剖學的比我都好；作為神內大夫，對顱神經走行解剖的瞭解也不比神外、頭頸外科、耳鼻喉科大夫，在影像上對這些神經的識別可能也不比放射科大夫。抱著學習的態度，一點一點進步就好。畢竟達芬奇也畫了好幾年只有一條肌腹的胸鎖乳突肌的人物像。一葉知秋
顱底神經綜合徵有很多，首先，顱底神經綜合徵根據受累神經不同，可有以下表現：
（1）斜方肌和胸鎖乳突肌癱瘓（XI）
（2）聲帶麻痺（X）和咽後壁肌麻痺（X 、IX）
（3）偏側舌肌癱瘓（XII）
（4） 舌後1/3味覺喪失（IX）
（5）咽後壁感覺缺失（X和IX）
（6）交感神經受累：Horner徵——患側眼瞼下垂、瞳孔縮小、無汗
所以當一個患者突發聲音嘶啞，查體有後組顱神經受損體徵（中樞性舌癱、真性球麻痺）不一定是Wallenberg，也有可能是顱底神經的問題。前方高能，下面是以不同神經受累組成的綜合徵。
表1 顱底神經綜合徵
記憶這些綜合徵比記一群外國人的名字還難，但是按照受累神經和走行，還是有一些規律的。
實用主義記憶
1. 舌咽神經常跑路，舌咽、迷走、副神經不患難與共時病變常在顱內
顱底神經的基礎解剖不贅訴了，教科書上都寫的很清楚。但是有些點是教科書上沒有提到的。比如：雖然舌咽（IX）、迷走（X）、副神經（XI）這三個青梅竹馬，都從頸靜脈孔出顱，但是頸靜脈孔被一個腦膜樣結締組織結構分成了前上、後下兩個部分，舌咽神經從前上方的“神經部”通過；迷走和副神經從後下方的“血管部”通過（圖1）[1]。所以，當舌咽（IX）、迷走（X）、副神經（XI）這三個青梅竹馬不患難與共的時候，往往舌咽神經先跑路了。例如Tapia syndrome（X、XII）、Jackson syndrome（X、XI、XII）和Schmidt syndrome（X、XI ）
圖1
此外，迷走神經（X）和副神經（XI）在出延髓後、進入頸靜脈孔前，神經纖維交錯纏結，形成“叢”，這就解釋了為什麼Schmidt syndrome是迷走神經（X）和副神經（XI）受累，因為病變可能在顱內迷走神經（X）和副神經（XI）交錯的“神經叢”裡，也可能在頸靜脈孔下緣的“血管部”中。
不過，在臨床上，你懂的，凡事都有例外……
2. 有沒有舌下神經受累比較重要
前些日子在急診就見到一個病人，右側乳突炎累及頸靜脈孔，請了耳鼻喉科會診，會診大夫第一句問的就是“都有哪些顱神經受累”，第二句問的就是“舌下神經有事嗎”。巧了，這個病人舌下神經是正常的。
回頭看看這些綜合徵，不論是病變是顱內還是顱外，都往往有舌下神經的受累。除了Schmidt syndrome以外，只有頸靜脈孔綜合徵（Vernet syndrome）是不累及舌下神經的——這也和解剖走行有關，在顱內，舌下神經（
XII）與舌咽（IX）、迷走（X）、副神經（XI）這三個青梅竹馬走得非常之近、纖維交錯，顱外共同走行於頸動脈鞘。只有在出顱結構上，舌下神經是後組顱神經中唯一不走行於頸靜脈孔，而走行於舌下神經管的。CT薄層掃描對這種骨性結構看的更清楚一些，頸靜脈孔和舌下神經管基本就像大眼瞪小眼的結構（圖2）。
圖2
所以，有無舌下神經（
XII）的受累一定程度上說明了病變的位置和範圍。不過嘛，舌下神經管和頸靜脈孔本身也非常近；不信，下圖你喊一聲頸靜脈孔，看它答應嗎（圖3）。
圖3
3. 要記的都要看到
枕髁-頸靜脈孔綜合徵（Collet-Sicard syndrome）：枕髁頸靜脈孔綜合徵就是四組顱底顱神經都受累了，因為舌下神經管就在枕髁後下1/3的部位。
腮腺後隙綜合徵（Villaret syndrome）= Collet-Sicard syndrome+ Horner syndrome。我百度了腮腺後間隙，曰"位於顱底，後方為頸椎，外側是胸鎖乳突肌，內側以咽部為界，前方以Riolan束（起自顳骨莖突的肌肉束）與腮腺內側延伸部為界。該間隙有頸內動脈、頸內靜脈、後組腦神經和交感神經等”，感覺是包括下圖的咽旁間隙、咽後間隙、頸動脈間隙和椎周間隙（歡迎指正）（圖4），總之是和頸動脈鞘十分接近的部位。
圖4
下面介紹來自Neurology的教學病例：三歲男孩，主因發熱和左頸脹痛就診，查體提示左側眼瞼下垂、瞳孔縮小、左側斜方肌和胸鎖乳突肌癱瘓，吞嚥困難、構音障礙，左側中樞性舌癱，CT提示咽後間隙感染[2]（圖5）。
圖5
Everything is connected
神經病變時受累的不僅僅是神經，還有受支配的組織，比如肌肉。所以還可以看間接徵象。比如咽後壁肌肉萎縮、咽後間隙擴大，斜方肌萎縮，會厭肌無力塌陷，舌肌萎縮等（圖6）。
圖6
寫在最後：
神經科要會一點耳鼻喉科和頭頸外科的知識，雖然知道的粗糙、且少，但是實用主義告訴我們——先湊合著用吧，等以後學得再多點可以再來個續集。還差嗅神經和前庭蝸神經就集齊12對顱神經了，屆時能召喚神龍嗎~
參考文獻：
[1] Larson, T.C., 3rd, J.M. Aulino, and F.J. Laine, Imaging of the glossopharyngeal, vagus, and accessory nerves. Semin Ultrasound CT MR, 2002. 23(3): p. 238-55.
[2] de Beer, F. and B. Post, Teaching neuroimages: Villaret syndrome. Neurology, 2010. 75(9): p. e43.
[3] Paul W.Brazis，Jose c.Masdeu，Jose Biller主編；王維治、王化冰主譯，臨床神經病學定位(第6版) 人民衛生出版社，2012年
[4] 賈建平、陳生弟、崔麗英 編，神經病學年第7版，人民衛生出版社，2013年
[5]https://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewing_poster&task=viewsection&pi=137035&ti=484301&si=1639&searchkey
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