全面瞭解皮膚型紅斑狼瘡

皮膚型紅斑狼瘡(CLE)分類

皮膚型紅斑狼瘡(CLE)按照臨床表現和組織病理學特點可分為①急性CLE,包括侷限性和泛發性;②亞急性CLE,包括環形紅斑型和丘疹鱗屑型;③慢性CLE,包括侷限性和播散性盤狀紅斑狼瘡、疣狀紅斑狼瘡、腫脹性紅斑狼瘡、深在性紅斑狼瘡、凍瘡樣紅斑狼瘡、Blaschko線狀紅斑狼瘡。少數情況下,CLE可與其他免疫相關性疾病同時存在,稱為重疊綜合徵。此外,少數患者的LE樣表現和自身抗體可能由某些藥物誘導發生稱為藥物誘導性紅斑狼瘡(DILE)。

臨床及實驗室檢查

(一)急性CLE:分為侷限性和泛發性急性CLE。組織病理可見黏蛋白沉積,真皮毛細血管壁可有纖維蛋白樣物質沉積。直接免疫熒光(DIF)檢查通常可見皮損表皮與真皮交界處IgG、IgM、IgA和(或)補體C3呈顆粒狀沉積。實驗室檢查:80%以上的患者抗核抗體(ANA)陽性。

(二)亞急性CLE:好發於暴露部位如上背、肩、手臂伸側、胸前V形區,常伴高度光敏感。可分為丘疹鱗屑型和環形紅斑型。約60%患者皮損處DIF檢查顯示錶皮與真皮交界處可見IgG和(或)C3呈顆粒狀沉積,患者非皮損部位皮膚DIF陽性率約30%。實驗室檢查:70% ~ 90%亞急性CLE患者抗Ro/SSA、抗La/SSB抗體陽性,90%以上ANA陽性。

(三)慢性CLE:根據其臨床特點分為6類:盤狀紅斑狼瘡、疣狀紅斑狼瘡、腫脹性紅斑狼瘡、深在性紅斑狼瘡、凍瘡樣紅斑狼瘡及Blaschko線狀紅斑狼瘡。

診斷及鑑別診斷

診斷CLE主要根據各型的臨床表現、組織病理及免疫病理特徵。DIF檢查有助於鑑別診斷。一般情況下,皮損處DIF陽性支持CLE的診斷,但DIF陰性並不能排除診斷。皮膚鏡檢查對盤狀紅斑狼瘡的診斷及鑑別診斷也有一定參考價值。

首先應重視患者教育,避免不良刺激,採用“階梯式治療”,即根據病情,選擇適當的治療方法;局部治療:外用糖皮質激素是廣泛採用的治療手段之一,還可外用鈣調磷酸酶抑制劑、維A酸類製劑等;系統治療包括一線用藥抗瘧藥(主要藥物為羥氯喹)及糖皮質激素、免疫抑制劑等;其他系統治療如沙利度胺、氨苯碸、植物提取物(雷公藤多苷、白芍總苷等)、維A酸類、生物製劑及幹細胞移植。

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