龍虎網訊（通訊員 顧頤菲 記者 肖惠丹）近日，南京醫科大學第二附屬醫院腦外科收治了兩例看似“普通”，實則為罕見木村病的患者。
3月份，一位小夥子耳朵後長了一個3cm左右的硬性包塊，來到腦外科，做了切除術。5月份，又有一位18歲的小夥子，左腦門上長了一個3cm×1cm左右的軟包塊，來到二附院腦外科。一開始，醫生懷疑是一個血管瘤，通過B超檢查，發現裡面有血流經過，用手觸摸腫塊的表面，還有血管的搏動感。小夥子稱“一年多以前就發現腦門左邊靠近髮際線的地方，長了一個像米粒大小的包塊。摸了也沒什麼感覺，不痛不癢，所以沒當回事。”可是，隨著時間的推移，這個包塊越長越大。連頭髮也遮擋不住了，這才來到南醫大二附院尋求幫助。
醫生為他做了頭皮腫物切除術。手術中，發現的確有皮下顳淺動脈分支向腫物供血，但是這個腫物與大多數動脈性血管瘤不一樣的是：腫物周圍的軟組織顏色發藍。由於手術創面很小，小夥子很快就出院了。兩個小夥子都切了看似“普通”的頭皮腫物，但兩個腫物切下後，被送到病理科做病理切片。結果病理報告顯示，竟然都是一種罕見病——木村病。
系罕見病 多發青壯年男性
在南醫大二附院這已經不是第一次發現木村病了。2016年1月28日，內分泌科醫生在急診科也發現了一例木村病。當時來就診的是一位72歲的老太太。四個月前，老太太出現全身的皮疹以及皮膚瘙癢。去當地醫院，醫生考慮是蕁麻疹。可是，吃了藥、掛了水，不但病不見好，還發起了燒。這一燒起來就沒怎麼好過。等到南醫大二附院的時候，她已經是肝脾腫大、淋巴結腫大、嚴重貧血、雙側胸痛、咳嗽、發熱……等一系列問題集於一身。經過全院的會診，最終考慮還是做一個淋巴結活檢術。病理切片的報告出來後，就是木村病！
通過文獻查閱和諮詢風溼免疫科，醫生得知木村病又名嗜酸粒細胞性淋巴肉芽腫，是一種良性的淋巴組織增生性疾病。木村病的分佈有明顯的地域性，在我國、日本及亞洲中部國家多見，西方雖也有報導，但多數為亞洲人後裔，其他人種發病率低。這是一種不明原因的以血管病變和細胞浸潤為主要組織病理改變的慢性炎症性疾病，好發於男性，多為青壯年（20～40歲），皮損以無痛性腫塊為主，有的腫塊會發藍紫色，多無自覺症狀，有時伴有劇烈瘙癢，初期病程進展緩慢，可伴有發燒，可併發腎損害、心內膜炎、雷諾現象、動脈炎、支氣管哮喘發作等，其中以腎臟最易受累。
據悉，大部分木村病病人的血中嗜酸性粒細胞增多，血清IgE水平會升高。而南醫大二附院發現的這三例木村病的表現都不一樣，且血液數值並不高。病理科王琰主任解釋，由於木村病是罕見病，所以現在沒有一個明確的臨床表現來判定此病，但是診斷的最終依據主要是靠活組織病理檢查。最終這三例病人的治療方式都符合木村病的治療，現都已康復出院了。
閱讀更多 龍虎網 的文章
