单说“视网膜母细胞瘤”，
也许很多人都还是...有点懵，
但要是提及一下最近这个让人心疼的小女孩，
大家也许就知道视网膜母细胞瘤是什么了......
年仅3岁的王凤雅小朋友，因为视网膜母细胞瘤终究还是离开了人世，因为王凤雅小朋友的家人曾在众筹平台发起过求助，因而，对于她离世的原因，公众怀疑是其家人拿着捐款给儿子看兔唇，却只送女儿去卫生院挂盐水，耽误了她的病情，最终导致她的离世，一度十分愤慨！
而这最终也水落石出，调查结果显示：王辉、杨美琴夫妇不存在诈捐，并且筹到的善款也全都用在了女儿的治疗上。
对于这类网络新闻，
我们还是应该坚持一贯原则：
让子弹飞一会儿
对于事件，中六君不想做太多的评论，但对于视网膜母细胞瘤，中六君表示有话要说！
视网膜母细胞瘤是什么?
我院眼科主任夏朝霞副主任医师介绍到，视网膜母细胞瘤是一种来源于光感受器前体细胞的恶性肿瘤。95%的患者年龄低于5岁，男孩和女孩的发病率相近。虽然它是最常见的婴幼儿恶性肿瘤，但仍然是较为罕见的疾病。
视网膜母细胞瘤通常由基因失活所致。大约60%的患者为单眼非遗传型，40%的患者是由患病或携带患病基因的父母遗传导致，或者正常父母的生殖细胞突变所致。
这种癌症发展于视网膜之上，可迅速传播。临床表现以“白瞳”症（俗称“猫眼”）最为常见，还可能又斜视、眼部充血和视力下降等表现。在我国，以白瞳为首发症状者占73％，后三种分别占12％，5％和5％。视网膜母细胞瘤有遗传性和非遗传性两种形式。
▲白瞳症
问题来了，它的死亡率高吗？
视网膜母细胞瘤的主要病死原因，已经不是原发肿瘤，而是长在身体其他部位的继发性恶性肿瘤。有1/3的视网膜母细胞瘤是遗传性的，意味着身体其他细胞也都带有了致癌的突变基因，在成长的其他阶段，有可能在其他身体部位再发恶性肿瘤。
临床上，早期确诊、及时就医的情况下，95％到98％的患儿能够康复，并超过90％的患儿能存活至成年以后。因此，对于视网膜母细胞瘤，早发现早治疗是可以大大降低死亡率的。
因为是婴幼儿，所以常常需要在全麻下进行眼部检查，结合病史、体征及B超、彩超、CT等相关辅助结果，基本能诊断。待到手术时，取病变组织进行病理检查，则可确诊。
常用的治疗方法包括：光凝、冷冻、化疗、放疗（巩膜板放疗或外放射）、眼球摘除术、眶内容物剜除术等治疗办法，具体需要根据病情综合治疗。近年来，通过眼内动脉注射抗肿瘤药物介入治疗有不俗的进展，此外，如果早期诊断明确，通过基因治疗等综合疗法，甚至还可以保留眼球、保持视力。
①视网膜母细胞瘤患者治疗后最初1年内，至少每3个月进行一次眼科随访。
②如果随访期间患者病情稳定，可逐渐减少至每4个月一次，随后每6个月一次，再然后每年检查一次。
③长期幸存者还应定期进行体格检查、实验室筛查和影像学检查，密切观察是否发生第二种恶性肿瘤。
④病变控制后，仍应定期作眼底检查，检查频率一般是：1岁内3个月一次，2岁内4个月一次，3岁~5岁半年一次，6~8岁每年一次，直到10岁再检查一次。
视网膜母细胞瘤在生活中很难发现吗？
其实在生活中有一样东西可以很好的帮助我们检查“瞳孔问题”——手机！
目前很多手机摄像头都有消红眼的功能，但为了筛查疾病，在拍摄的时候，要取消”消红眼“功能，并开启闪光灯，这样才能达到最佳效果。
在正常情况下，当光线通过瞳孔进入眼睛时，大部分光线会被视网膜吸收。然而，一小部分光线会被视网膜反射，然后经过瞳孔显现出来。正常的视网膜的反光是橘红色的，也就是我们通常说的照片中的“红眼”，而疑似视网膜母细胞瘤的患儿中，瞳孔区往往呈现以下几种症状：
1白瞳
开启闪光灯并直视摄像头时，瞳孔区呈现白色。图片来源：chect.org.uk
这是视网膜母细胞瘤最常见的一个表现。由于拍摄角度的问题，瞳孔区呈现白色并不一定就是白瞳症，因此，需要开启闪光灯并让孩子直视摄像头，这样才能最好地呈现出可能存在的问题。
2红眼反光消失
开启闪光灯并直视摄像头时，瞳孔区呈现黑色。图片来源：chect.org.uk
开启闪光灯并直视摄像头时，瞳孔区呈现黑色。如果在多张照片中，一只眼睛有“红眼”（这是正常情况），而另一只眼睛的瞳孔区却是黑色的，那么也需要引起重视，并请眼科医生给孩子进行详细的检查。
3眼位不正
两只眼睛反光点不对称。图片来源：chect.org.uk
眼位不正也就是斜视。在正常人的照片中，除了能从瞳孔区看到红色反光，还可以从看到瞳孔正中间有一个亮亮的反光点，这是角膜反射的闪光灯的影子。如果这个反光点不在双侧瞳孔的对称的位置，就需要考虑可能有斜视。
大部分情况下，斜视只是单独一个症状，并不合并其他问题。但在极少数情况下，斜视可能是视网膜母细胞瘤的一个症状表现，这时最保险的做法还是去医院，请眼科医生仔细给孩子做进一步检查。
4无明显的原因眼部红肿
原因不明、一直不痊愈的眼部红肿。图片来源：chect.org.uk
如果孩子无缘无故地出现眼部红肿，而且经过治疗久久不退，那么也需要引起家长的重视。
虽然引起眼部红肿的原因很多，比如麦粒肿，而且在大部分情况下治疗起来并不困难，但是也不能掉以轻心。
5虹膜颜色改变
左右两边的“眼珠”呈现不同的颜色。图片来源：chect.org.uk
我们俗称的黑眼珠，其实就是虹膜透出来的颜色。中国人一般呈现深棕色或浅棕色。如果虹膜（或者一部分虹膜）的颜色发生了变化，那么也需要警惕，并尽早进行检查。
6视力恶化
在年纪较小还不能用语言进行交流的孩子中，视力变差往往表现为目光游离，不能很好地注视某一处，或者无法自主地控制眼球运动（当双眼都受到影响时，这种情况更为常见）。大一点的孩子可能会说他们看东西不像以前那么清晰了。
这时候家长一定要引起重视，及时带孩子去检查。
视网膜母细胞瘤的治愈率已经很高了。
但这仍然是一种恶性肿瘤，
在面对这种疾病时，
我们不可放松警惕。
因此，中六君在此呼吁，
家长们，手机不止是用来娱乐，
更要用来关注孩子的健康！
本文指导专家
眼科 夏朝霞 主任
学术任职：广东省眼健康委员会委员。2003年中山大学眼科中心博士毕业，师从我国著名的白内障专家——中山眼科中心院长刘奕志教授。致力于白内障的基础和临床研究。毕业后一直从事眼科临床工作，现任眼科科室主任。
学术专长：熟练掌握各种白内障手术，尤其擅长白内障超声乳化吸除术联合人工晶状体植入手术。对疑难眼病、眼底病、葡萄膜炎、青光眼、屈光不正、眼整形及眼外伤的诊治有丰富的临床经验。熟练掌握眼整形、白内障、抗青光眼等各种内、外眼手术。
科研概况：主持和参与国家自然基金、广东省自然科学基金、广东省医学科学等基金、广东省科技厅、眼科学国家重点实验室科技创新等10项科研基金项目；在《中华眼科学》，《中国实用眼科杂志》等核心期刊发表专业论文，第一作者及通讯作者共56篇。
荣誉：2003年白内障手术技术成果获得地区先进奖（排名第二）。
出诊时间：周一、周二、周四上午，周三下午
【感谢眼科杨筱曦主治医师对本文的支持】
閱讀更多 中山大學附屬第六醫院 的文章
