06.13 先天性鱼鳞病的常规症状都有啥

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先天性鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病,中医称为蛇皮癣,一般是由于遗传因素造成的,皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形,常于生后数月开始发病,病情随年龄增长而加重,症状冬重夏轻。具体有哪些表现呢?

先天性鱼鳞病的常规症状都有啥

1.大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,临床上少见,一出生就可以得病,表现为灰褐色鳞屑覆盖面积可达到全身皮肤。比较常见的部位有四肢屈侧或皱襞部位,鳞屑于生后不久即脱去,出现潮红湿润的裸露面,继后又逐渐形成新的角质鳞屑或疣状鳞屑。

2.板层状鱼鳞病,有些患者在出生时发病有些患者是在出生后不久才发病。临床上可在肘窝、胭窝、腋窝和外阴部出现对称性弥漫性潮红,皮肤上有大片鳞屑,形状有的呈菱形有的呈多角形,中央粘着,边缘游离,重者鳞屑厚如板状或铠甲。皮损部位多见于肘。

3.火棉胶样婴儿罕见。婴儿出生时,全身被一层塑料薄膜样或火棉胶样薄膜紧紧包裹着,肢体固定于一特殊位置,伴眼睑外翻。生后24小时此膜开始脱落或出现裂隙,可出现限局性或广泛性大片鳞屑。重型者常为死胎或生后不久死亡。轻者鳞屑脱落后很快见好或完全恢复,有些则仍可有陆续局部脱屑。

先天性鱼鳞病的常规症状都有啥

4.先天性鱼鳞病患儿的典型皮损症状往往于出生数小时或数天后逐渐出现,临床表现为全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,仿佛有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置,可伴有眼睑外翻。新生嫩皮易破损,严重脱皮者发生感染,甚或发生败血症。

5.婴儿出生时全身(黏膜除外)被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖,紧束膜使婴儿的肢体限制在一特殊的位置,紧束的胶膜使眼睑外翻,口唇半外翻,鼻塌,鼻孔被角质碎片堵塞(需加以清除),耳朵因胶样损害而变形,形成褶皱。皮肤僵硬,触摸时好似一种塑料纸。

先天性鱼鳞病的常规症状都有啥

先天性鱼鳞病一般发生在新生儿身上,大多数患儿的睑外翻和唇外翻可逐渐恢复,耳朵褶皱现象消失,但也可产生局部后遗症状。受累婴儿常有早产,但没有其他器官系统的畸形,常伴发常染色体显性或隐性鱼鳞病样红皮病,希望家长能够注意。


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