03.06 是什么原因导致重症肌无力?

啤酒小龙虾r


重症肌无力属于一种神经系统自身免疫疾病,临床上重症肌无力症状的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑,悲伤等情志变化有关,且在恢复期间,患者情志波动常可引起病情发展或恶化。

有人可能认为重症肌无力是遗传病,但严格来说的话,重症肌无力不是单基因遗传病,不遗传,只是说重症肌无力具有遗传易感性,也就是说如果家族中有人患有重症肌无力,那么家族其他人患病的概率较普通人群会有升高。

换句话说,遗传的是“易感体质”而不是重症肌无力疾病本身。

重症肌无力具有缓解与复发的倾向,可发生于任何年龄,但多发于儿童及青少年,女性比男性多,晚年发病者又以男性多。它虽然属于自身免疫性疾病,但是否发生,很大概率取决于劳累过度、精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、女性月经期激素异常等。

所以,预防重症肌无力的发生,也是要针对以上所说的去进行。因此可以说,实际上“自身免疫异常”只是重症肌无力发展成疾病状态的一个中间关键环节,但源头诱发因素才算是重症肌无力的病因。


纯钧LHGR


什么是重症肌无力?

西医认为重症肌无力是一种由神经肌肉接头传递功能障碍引起的获得性自身免疫性疾病,病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜,该膜上的乙酰胆碱受体受到损害后,受体数目减少。中医认为重症肌无力往往为脾肾两脏反复受损,导致五脏气血失调,或痰浊阻络,气血运行不畅,继则肺、心、肝等脏腑也出现相应的病变。

临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。重症肌无力的发病率为(8~20)/10 万,患病率约为 50/10 万。

哪个年龄段是重症肌无力发病的高峰?

重症肌无力有两个发病年龄高峰:20-40 岁和 40-60 岁,第一年龄段女性多发,第二年龄段多见于男性。

重症肌无力的早期症状有哪些?

(1)全身无力:从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显著加重。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。

(2)眼睑下垂:又称耷拉眼皮,据报道以眼睑下垂为首发症状者高达 73%,可见于任何年龄,尤以儿童多见。

(3)复视:即视物重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述,常常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,严重者还可表现为斜视。

(4)吞咽困难:没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下去,甚至连水也咽不进去。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。

(5)咀嚼无力:牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。

(6)声音嘶哑:就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时,头几分钟声音还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以,时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。

(7)面肌无力:由于整个面部的表情肌无力,病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称苦笑面容。这种面容使人看起来很难受,病人也很痛苦。

(8)颈肌无力:严重的颈肌无力表现比较突出,患者坐位时有垂头现象,用手撮着下巴才能把头挺起来,若让病人仰卧(不枕枕头)他不能屈颈抬头。

重症肌无力的眼部症状有哪些?

(1)眼睑下垂:早期多为一侧,晚期多为两侧,还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象;

(2)斜视;

(3)复视;

(4)眼球运动障碍。

重症肌无力患者肌无力有哪些特点?

(1)全身骨骼肌易疲劳或肌无力呈波动性;

(2)多数表现为肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪,休息后减轻或缓解;

(3)晨轻暮重:表现为晨起时肌力正常或肌无力症状减轻,而在下午或傍晚肌无力明显加重;

(4)首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视;

(5)四肢肌肉受累以近端(近躯干侧肌肉受累)为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,腱反射(指快速牵拉肌腱时发生的不自主的肌肉收缩)通常不受累,感觉正常;

(6)首次采用抗胆碱酯酶药物治疗都能缓解肌无力的症状,是该病突出的特点。

什么是重症肌无力危象?

重症肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,重症肌无力危象通常分三种类型:

(1)肌无力危象:大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力、呼吸困难,常伴烦躁不安、大汗淋漓等症状。

(2)胆碱能危象:见于长期服用较大剂量的「溴吡斯的明」的患者,或一时服用过多,患者肌无力加重,并出现肌肉纤颤表现,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。

(3)反拗危象:「溴吡斯的明」的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。

重症肌无力的病因有哪些?

引起重症肌无力的病因有两大类:

(1)第一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;

(2)第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时,重症肌无力患者中有80%以上的患者胸腺不正常,65%胸腺增生,10%-20%患者为胸腺瘤。

重症肌无力的诱发因素有哪些?

(1)环境因素:某些环境因素,主要包括化工厂、重金属生产地、粉尘噪声等,环境污染造成免疫力下降而容易诱发重症肌无力的发生;

(2)食物污染与中毒:是引起重症肌无力的主要病因,部分患者是吃了不洁食用油炸的油条,被化学品污染的劣质饮料而发病的。

(3)营养因素:很多患者家庭条件都比较贫困,可能与长期营养不足、劳累有关。

(4)精神紧张,过度劳累:一些重症肌无力患者常由于长时间的玩麻将,玩电脑游戏后发病的,因此要劳逸结合,保持心情舒畅。

重症肌无力疾病是否遗传?

重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病,是由于神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累引起的。正因为重症肌无力是自身免疫性疾病,因此重症肌无力有一定的遗传易感性,有一部分患者有阳性家族史。

胸腺瘤与重症肌无力有什么关系?

胸腺瘤与重症肌无力之间的关系非常密切:

(1)75%-80% 的重症肌无力患者存在胸腺异常,其中 60% 为胸腺增生,约有 12% 的重症肌无力患者伴发胸腺瘤。

(2)约20%-25%胸腺肿瘤患者,可出现重症肌无力症状。

(3)胸腺瘤患者的胸腺细胞通常不表达乙酰胆碱受体,但血清中乙酰胆碱受体抗体滴度升高并存在数种细胞内肌肉蛋白的抗体,从而产生重症肌无力。

(4)一般胸腺切除后症状大多能得到改善或缓解,这与切除胸腺组织减少了胸腺素的分泌有关。

为何胸腺摘除术后也易出现重症肌无力?

(1)手术作为诱因,使原潜在的重症肌无力表现出来。

(2)原有重症肌无力不明显而漏诊,因发现胸腺瘤而进行胸腺摘除,但由于胸腺摘除不彻底,或有异位胸腺(在身体其它位置生长了胸腺组织),等病情重到一定程度时再就诊,才做出重症肌无力的诊断,所以给人一种错误的印象,好像是胸腺摘除术后才发生重症肌无力,其实不然。

(3)去除抑制:原来胸腺瘤存在时可能使机体本身处于免疫抑制状态,当胸腺瘤摘除后会使这种抑制状态的异常免疫表现出来,临床上会出现重症肌无力的症状及体征。

(4)其他因素,即胸腺外因素在重症肌无力发病机理中的作用。

重症肌无力的检查有哪些方法?

(1)药物试验:

①新斯的明试验;

②氯化腾喜龙试验。

(2)神经肌肉电生理检查:重复神经电刺激为具有确诊价值的检查方法。典型改变为低频(2-5 Hz)和高频(>10 Hz)重复刺激尺神经、面神经和副神经等运动神经时,出现动作电位波幅的递减,且低频刺激递减程度在 10%-15% 以上,高频刺激递减程度在 30% 以上,则测为阳性,即可支持本病的诊断;另外重症肌无力患者的肌电图常提示肌收缩力量降低,振幅变小。肌肉动作电位幅度降低,单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

(3)乙酰胆碱受体(AchR)抗体滴度测定:血清中抗乙酰胆碱受体抗体测定约 80% 患者增高;但眼肌型病例的 AchR 抗体升高不明显,且抗体滴度与临床症状的严重程度不成比例。

(4)胸部 X 线或胸腺 CT、MRI 检查,主要是了解是否胸腺增生、肥大或有肿瘤。

(5)免疫学检查:70% 以上患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。

(6)肌肉活检:神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦,AchR 数目减少。

重症肌无力可以彻底治愈吗?

眼肌型的重症肌无力患者中,10%-20%可治愈,20%-30%肌无力的症状可以控制在眼外肌,而在其余的50%-70%中,绝大数患者可能在起病三年内逐渐累及延髓和肢体肌肉,发展成全身重症肌无力。

重症肌无力虽然治疗难度大,但并不代表是「不治之症」,健脾舒肌汤专家认为大部分病人经过积极的治疗,病情都是可以控制良好或者治愈的,但关键是需要早发现,早治疗。

随着机体受累状态的轻重,对患者的健康影响也是多种不一,具体有:

(1)延髓肌、吞咽肌受累:出现吐字不清,言语不畅,说话鼻音,舌头不灵活,导致食物在口腔内搅拌困难。说话的音量会随讲话的时间越变越小,严重时只见唇动而听不到声音,进食困难,喝水容易呛咳等。

(2)全身骨骼肌肉受累:其中以眼外肌最常见。重症肌无力患者会出现眼睑下垂、复视等表现。

(3)面部表情肌和咀嚼肌受累:出现闭眼不紧、苦笑面容。患者常常面无表情,就像带了面具一样,不能鼓腮、吹气,吃东西的时候没有力气嚼,尤其是干食最明显。

(4)四肢肌群受累:上肢受累会导致两臂不能上举,梳头、刷牙、穿衣都会成为难事;下肢受累会出现上楼腿软,提东西下肢疲劳,上台阶或上车困难、蹲下起立困难等危害。

重症肌无力应如何控制病情,延长生存期?

重症肌无力虽然治疗难度大,但并不代表是「不治之症」,临床中有很多的病人经过中药汤剂治疗可得以恢复,但关键是需要早发现,早治疗。

(1)及时专业检查,以免「误诊」耽误病情;

(2)发现病情要及时治疗,不要让「病情」缩短寿命;

(3)选择正确的治疗方法,不要让错误的疗法耽误治疗最好时机。

①胆碱酯酶抑制剂:是对症治疗的药物,应从小剂量渐增,常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明;

②肾上腺皮质激素:抑制自身免疫反应;

③免疫抑制剂:适用于肾上腺皮质激素疗效不佳或不能耐受,或不能使用的患者;

(2)血浆置换:通过以患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式,暂时缓解重症肌无力患者的症状,如不辅助其他治疗方式,疗效不超过 2 个月。

(3)静脉注射免疫球蛋白:人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。

①外科胸腺切除手术:可去除患者自身免疫反应的始动抗原。术后约 70% 的患者症状可缓解。

②胸腺放射治疗:主要用于治疗不适合做胸腺切除者。(5)中医治疗

重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论,在治疗上用健脾舒肌汤中药,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。

哪些重症肌无力患者可以考虑做胸腺切除手术?

重症肌无力患者 90% 以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。

(1)适用于在 16~60 岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。

(2)重症肌无力合并胸腺瘤的患者占 10%~15%,是胸腺切除术的绝对适应证。

重症肌无力的预后怎样?

重症肌无力患者预后一般较好,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。但重症肌无力危象的死亡率较高。

重症肌无力会复发吗?

重症肌无力属于自身免疫性疾病,这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性,缓解与恶化交替,大多数病人经过治疗可以得到控制,即病人的临床症状和体征消失,和正常人一样能正常生活、学习、工作,并停止一切治疗重症肌无力的药物。但需了解引发症状反复的诱因,才能采取相应的预防措施和积极治疗,从而避免或减少重症肌无力症状的反复。

重症肌无力患者应用激素治疗有什么副作用?

(1)消化道溃疡:为预防胃溃疡的发生,每次服用激素前可服用抗酸药物,如硫糖铝等。平时注意观察大便颜色,若有黑便应及时报告医生。以往有胃溃疡或消化道出血病史者最好改用其他疗法,避免用激素。

(2)糖尿病:因激素有升高血糖作用,故可引起糖尿病,开始治疗前应普查血糖,开始治疗后应定期复查,一旦发现了糖尿病应积极采用降糖措施,甚至可并用胰岛素疗法。

(3)骨质疏松症:可适当服用钙剂和维生素 D。

(4)股骨头坏死:成年人大剂量应用激素时应高度警惕股骨头坏死的可能。应早期并用一些降血脂和活血的药物,肌无力症状改善后应及时减少激素剂量。若发生坏死,应停用激素并减少活动。

(5)白内障:长期服用激素的患者应定期到眼科检查,如果发生了白内障则激素应减量。

(6)肾上腺功能不全:既往按 1 日 3 次服用激素的方法很容易引起肾上腺功能不全,故现在特别强调激素应每日 1 次,早饭后顿服。

(7)感染。病人容易发生感染,这是因为激素可以降低病人的身体免疫力。长期大量使用皮质类固醇激素可以降低机体的抵御疾病的能力,增加了细菌和真菌的感染机会。

由此可见,激素治疗重症肌无力虽然有一定的作用,但是激素是一把双刃剑,既能够为人们治疗疾病,又可能会把病人带向深渊。所以,在使用激素治疗疾病的时候一定要把握好度,需要专业的医护人员全程指导。

(1)感冒时发热的处理:感冒发烧的治疗,主要是对症处理,建议在感冒引起发烧后体温超过 38.5℃ 后用药,注意多休息,多饮水,根据环境温度及时增减衣物,保持体温正常,适合摄入鱼、肉、蛋、奶及豆制品等,以加强蛋白质的合成利用。此外,服用维生素 C 及富含维生素 C 的食物对预防也有一定的作用。同时多进行体育锻炼,早晚多在户外散步,呼吸新鲜空气,可增强血液循环,改善体质,提高免疫功能。

(2)严重感冒的处理:上当地医院进行治疗,但是要告诉医生你有重症肌无力,以免误用加重重症肌无力的药物。若感冒后重症肌无力症状明显加重,可适当加大溴吡斯的明的用量。由于肺炎是导致肌无力危象的一个重要因素,所以一旦有肺炎(高热、咳嗽、痰多等)的表现,要去医院及时治疗,高度警惕肌无力危象的发生。当然最好的还是提前预防感冒:保持室内空气流通,勤洗手,避免去人多的地方。

女性月经期引起的重症肌无力加重如何治疗?

女性月经期容易出现重症肌无力加重的情况, 其具体原因不是很清楚,可能与月经期激素水平变化导致免疫功能紊乱,从而间接累及神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体,而导致月经期肌无力加重或危象发生。

女性如果月经期出现重症肌无力,需积极配合医生治疗,患者生活中最需要注意的就是保持心情舒畅,可通过多种方法来调节心情,比如听音乐、谈心聊天、看看娱乐性的节目等,以转移注意力稳定情绪,同时注意保暖。

重症肌无力患者生活中应注意哪些?

(1)起居有常,安排好一日生活,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸结合。

(2)防感冒,肌无力患者抵抗力较差,感冒不仅会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。

(3)饮食要有节,不能过饥或过饱,要有规律,有节度,同时各种营养要调配恰当,不能偏食。

(4)注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量,特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状,所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人或长期卧床不起的病人,应给予适当的按摩防止发生褥疮。

(5)在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人应该有积极乐观的治疗信心,减少病人的心理负担,避免精神刺激和过度脑力(体力)劳累。

(6)注意各种感染,生活保持有规律,饮食方面应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,营养搭配对病人来讲非常重要,注意食物的易消化性。

(7)忌食生、冷及辛辣食物,避免烟酒刺激。

重症肌无力患者家庭应急处理措施有哪些?

(1)轻者应避免过度劳累,受凉、感染、外伤和激怒等,不宜在烈日下太久,以防肌无力危象发生。

(2)肌无力发作时,应卧床休息,保持镇静和安静,保持室内空气通畅,及时清除鼻腔及口腔内分泌物,保持呼吸道通畅。

(3)重症肌无力危象时,应尽快送往医院抢救。同时注意确保呼吸通畅,必要时进行人工呼吸。

重症肌无力患者是否可以怀孕?

重症肌无力是一种可遗传的疾病,但却不具有传染的性质。重症肌无力患者怀孕时的症状因人而异,部分人无明显变化,而有的人可能会症状加重或减轻;而分娩和产后常使患者症状加重,严重者可以发生肌无力危象。因此目前推荐在疾病没有完全控制之前,不建议生育。育龄女性肌无力病人以避孕为佳。若症状无波动或有改善者方可考虑妊娠,但需要严格预防产后肌无力危象的发生。

如何预防重症肌无力复发?

(1)避免诱发因素

常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。

(2)慎用药物

①抗生素类:庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类慎用。

②降脂药。

③非那根、安定、安热静、吗啡、乙醚、麻醉肌松剂、普鲁卡因、氨基甙类药物。

④奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、冬眠宁、奋乃静。

⑤箭毒、琥珀胆碱。

⑥胸腺素、卡增舒、秉宁克通、免疫增强剂。

⑦不要随便给儿童重症肌无力患者服用市面出售的各种自称含有增强免疫作用的口服液、中成药或方剂。


破晓Andy黎明


曾经风靡一时的“冰桶挑战”让公众知道了重症肌无力。国家也将6月15日定为重症肌无力关爱日。

重症肌无力其实是一种由神经、肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳(详见下方),显见休息后症状减轻,活动时症状加剧。女性比例高于男性,约3:2。儿童患者集中在1-5岁。

发病原因有两种:

先天遗传,后天自身免疫性疾病。一般诱因与感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩、抽烟、喝酒有关。其中,患者中有大概有65%-80%有胸腺增生,20%左右伴发胸腺瘤。

发病后具体表现为:

1.眼皮下垂、视力模糊、看东西重影,斜视、眼球转动不灵活。

2.表情僵硬、大舌头、发音困难、常有鼻音。

3.咽不下东西、容易呛水、咀嚼费劲

4.抬头困哪,脖子无力,肩膀无力

5.胳膊抬不起、上楼梯、下蹲都很难自主完成。


二两油


重症肌无力是一种神经-肌肉接头疾病,临床表现为骨骼肌容易产生疲劳,呈波动性的无力表现,具有活动后加重,休息后减轻上早晨轻,傍晚重的特点。

它的发病机理是由乙酰胆碱受体抗体介导,细胞免疫依赖的补体参与下的神经-肌肉接头处传递障碍,是一种自身免疫性疾病,病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体。

重症肌无力的治疗主要是使用抗担碱酯酶药物发新斯的明等,还有就是针对病因治疗,比如肾上腺皮质类固醇,免疫抑制剂,血浆置换,免疫球蛋白等。


小七六五398


利利来回答你这个问题,重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病,系因体内对横纹肌上的乙酰胆碱产生自身免疫反应所致。

肌无力机制尚未明确,常被认为是胸腺异常有关。本病一部分或全身横纹肌极易疲劳,经休息和服用药后可部分恢复症状。

总体上有两个高峰期,一是20-30岁,以女性为主。第二个高峰期是40-50岁,以男性和伴发胸腺瘤者较多。临床症状多是眼睑下垂,四肢无力,语音低微,咳嗽无力,各种肌无力症状多于午后或傍晚加重。出现症状,要及时去医院就医,有免疫抑制剂治疗,血浆交换疗法,对症支持治疗等。

希望能帮到你!



重症肌无力是一种慢性自身免疫性疾病,因神经,肌肉接头间传递功能障碍所引起。可发生任何年龄人群。

重症肌无力原因有以下几点:

1、家族遗传性因素,此病与遗传因素关注密切,因此家族中有此病史者应当提高警惕,防止遗传。

2、营养因素,因患者家庭经济困难,饮食营养状况较差,患者有厌食,挑食,长期以往造成营养不良,造成重症肌无力。

3、重症肌无力与食物中毒,病毒感染有关。由于环境污染和破坏,使空气严重污染,造成人体自身免疫系统功能下降,随之而来的是病毒的侵袭,病毒感染。还有人体如果食用了垃圾食品,也可造成免疫力减退,最后都导致重症肌无力的产生。



健康之路9320


重症肌无力的发病率在近些年呈现出逐年上升趋势,其发病原因也开始被越来越多的人关注。

重症肌无力的发病诱因主要包括:遗传因素,如若家族或父母有重症肌无力疾病史,则其患病的几率相对于其他人要高;营养因素,根据调查数据显示,多数重症肌无力病人来自贫困家庭或地区,其可能与这些人群长期营养不足有一定程度上的关联;病毒感染因素,有研究表明,胸腺慢病毒的感染与重症肌无力的发病有着一定相关性,且这些病毒通常在病人呈现出典型临床症状前经历长达数几年潜伏期;与自身免疫系统发生异常有关,临床研究发现多数肌无力病人体内存在或多或少的免疫指标不正常,且在治疗后虽然临床症状可以得以一定程度改善或完全消失,但其免疫指标却依旧异常,这或许也是此类病人病情不稳且易复发的因素之一; 过度疲劳、精神紧张、食物中毒、服用药物以及环境因素等也是致使重症肌无力的重要病因之一。

重症肌无力主要临床特征表现为部分或全身的骨骼肌无力且易疲劳,在进行活动后有所加重,但经过休息后症状可以自行缓解。绝大多数的此病病人预后较好,且少部分病人经过积极治疗后可以达到完全缓解治愈的效果,多数此病患者仍需要坚持使用药物来改善相关症状,但绝大多数获得良好治疗效果的病人可以进行正常生活和工作、学习等。

欢迎关注生命召集令,获取更多有用的健康知识。


生命召集令


重症肌无力是一种主要由抗体介导且累及神经肌肉接头的自身免疫疾病, 该病自发缓解率低, 治疗主要以免疫抑制及清除抗体为主。

病因主要是:

1. 抗体:神经通过释放化学物质(神经递质)来与肌肉进行交流,这些化学物质(神经递质)恰好位于神经 - 肌肉交界处的肌肉细胞的受体部位。在重症肌无力中,免疫系统会产生抗体,阻断或破坏称为乙酰胆碱的神经递质的许多肌肉受体位点。随着可用的受体位点越来越少,肌肉收到较少的神经信号,导致无力。抗体也可阻断称为肌肉特异性受体酪氨酸激酶的蛋白质的功能。这种蛋白质参与形成神经 - 肌肉交界处部位。当抗体阻断这种蛋白质的功能时,可能导致重症肌无力。

2. 胸腺:胸腺是免疫系统的一部分,位于胸骨下方的上胸部,可能会触发或维持阻断乙酰胆碱的抗体产生。婴儿时期,健康的成年人的胸腺很小。然而在一些重症肌无力患者中,胸腺异常大。有些重症肌无力患者也有胸腺肿瘤。通常,胸腺瘤不是癌。

3. 其他原因:有些人可能患有重症肌无力,这不是由阻断乙酰胆碱或肌肉特异性受体酪氨酸激酶的抗体引起的。这种重症肌无力称为抗体阴性重症肌无力。针对另一种蛋白质的抗体,称为脂蛋白相关蛋白4,可能参与这种疾病的发展。

4. 遗传因素也可能与重症肌无力有关:有些孩子出生时患有罕见的遗传性重症肌无力,称为先天性肌无力综合症。


科学运动与健康


某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。重症肌无力患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也许是重症肌无力病情不稳定,容易复发的一个重要因素。


不老女神谈养生


重症肌无力是一种自身免疫性疾病。人体的免疫力是保护机体自身免受外界侵害的,但是当免疫出现问题,机体产生了损害自身的抗体并且影响到神经-肌肉接头,那么就会发生重症肌无力。

大部分患者的体内可以检测到突触后膜抗AChR抗体。在正常生理机制下,神经肌肉接头的突触后膜AChR参与了神经递质的呈递,使得神经的终末效应器骨骼肌发生收缩,维持正常的人体活动。但是当机体产生了大量攻击AChR的抗体,就不能产生充足的神经末端终板电位,从而导致突触后膜的传递功能障碍而发生肌无力。现在研究发现除了抗AChR抗体,抗MuSK抗体、抗LRP4抗体、抗titin抗体以及抗RyR抗体都可能参与到重症肌无力的发病及进展过程中。目前临床根据从患者体内检测出抗体分型的不同也积累了一定治疗经验,所以从血液里检测重症肌无力相关抗体将对选择合理的治疗方案起到一定指导作用。由于胸腺是人体重要的免疫器官,临床发现往往重症肌无力的患者会合并胸腺增生或者胸腺瘤,部分患者在切除胸腺组织后可能会出现肌无力症状的减轻。

目前研究尚未探明重症肌无力免疫应答的始动因素,但是像腹泻、感冒、过度疲劳、受凉都可能导致机体自身免疫紊乱,从而出现重症肌无力的复发或者加重,严重的感染、分娩、精神创伤或者全身性疾病甚至可以诱发重症肌无力危象,所以避免诱发因素对于重症肌无力患者是非常重要的。


分享到:


相關文章: