03.01 IgA肾病有哪些常见的临床表现?常见的病理变化有哪些?

IgA肾病是以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病,是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,也是慢性肾脏病(CKD)的主要类型。其临床表现多种多样,以血尿最为常见,是肾小球源性血尿最常见的病因,占我国原发性肾小球疾病的30%~40%。

IgA肾病有哪些常见的临床表现?常见的病理变化有哪些?

一、IgA肾病常见的临床表现有哪些?

1、发作性肉眼血尿:40%~50%患者表现为一过性或反复发作性肉眼血尿,大多数伴有上呼吸道感染,少数伴有肠道或泌尿道感染,感染与血尿为同步或先后发生,与链球菌感染后急性肾小球肾炎不同,急性肾炎肉眼血尿在感染1-3周后发生。血尿时间持续数小时至数日不等,部分患者转为持续镜下血尿。肉眼血尿发作时,患者可伴有全身轻微症状。如低热、全身不适、肌肉酸痛、腰痛或不定部位的腹部间断无规律隐痛。

2、无症状尿液检查异常:占30%~40%,多为体检时发现。由于疾病呈隐匿过程,多数患者的发病时间难以确定。患者尿常规中红细胞管型少见,蛋白尿常少于2g/d,以往认为预后良好,然而,新近研究发现血尿和(或)微量蛋白尿的IgA肾病患者也常常会出现病情的进展,肾病理改变是最强的预测因子,提示部分临床表现轻微的患者病理损伤并非一定轻微,可能是患者尚处于疾病的早期,其预后并非良性过程,有条件应及早行肾活体组织检查病理诊断。

IgA肾病有哪些常见的临床表现?常见的病理变化有哪些?

3、蛋白尿:单纯蛋白尿者很少见,多同时伴有血尿,多数患者表现为轻微蛋白尿,10%~24%出现大量蛋白尿,甚至肾病综合征,部分患者伴有高血压和肾功能损害。

4、高血压:成人IgA肾病患者中高血压的发生率为20%,随着病程的进展高血压的发生率逐渐增高。部分患者可发生恶性高血压,多见于青壮年男性,表现为头痛、头晕、视力模糊、恶心、呕吐,舒张压>130mmHg,眼底病变在皿级以上,可伴有肾衰竭和(或)心力衰竭,急性肺水肿,若不及时处理可危及生命。

5、慢性肾衰竭:大多数IgA肾病患者在确诊10-20年后逐渐进人慢性肾衰竭期。部分患者首次就诊即表现为肾衰竭,同时伴有高血压,既往病史不详或从未进行过尿液检查,有些患者因双肾缩小而无法进行肾活体组织检查确诊。

IgA肾病有哪些常见的临床表现?常见的病理变化有哪些?

二、IgA肾病常见的病理变化有哪些?

IgA肾病的病理变化多种多样,可涉及增生性肾小球肾炎几乎所有的病理类型,病变程度可轻重不一,主要病理类型为系膜增生性肾小球肾炎。此外,IgA肾病可呈现轻微病变性肾小球肾炎、局灶增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化和增生硬化性肾小球肾炎等多种类型。免疫荧光以IgA为主呈颗粒样或团块样在系膜区或伴毛细血管壁分布,常伴有C3沉积,一般无Clq、C4沉积。也可有IgG、IgM相似于IgA的分布,但强度较弱。电镜下可见电子致密物主要沉积于系膜区,有时呈巨大团块样,具有重要辅助诊断价值。


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