從他呼吸困難開始,就顛覆了你對「重症肌無力」的認知丨病例探究

從他呼吸困難開始,就顛覆了你對「重症肌無力」的認知丨病例探究

導讀

假如讓你接診豪斯醫生的患者,你會診斷嗎?

从他呼吸困难开始,就颠覆了你对「重症肌无力」的认知丨病例探究

美劇《豪斯醫生》是醫療劇中的傑出經典之作,彙集了各種疑難雜症以及精彩的診斷分析過程。假如讓你接診豪斯醫生的患者,你會診斷嗎?今天筆者針對第二季第6集的患者案例帶領大家進行分析,準備好迎接挑戰了嗎?

患者信息

中年男性,世界級自行車運動騎手,在一場劇烈的自行車比賽中出現嚴重呼吸困難倒地,急診查未見肺水腫,現對其進行分析。

病 史

與經典教科書一樣,豪斯醫生首先從問病史入手,結合運動員職業性質,第一時間問有無使用促紅細胞生成素(EPO)(運動違禁藥),然而患者予以否認,但承認使用血液回輸(Blood doping),此外還承認為了提高運動能力經常睡高壓氧艙,服用安非他明、利尿劑,靜脈點滴電解質以及營養補充。

从他呼吸困难开始,就颠覆了你对「重症肌无力」的认知丨病例探究

鏡頭:注意此時患者採用鼻吸氧,且呼吸不暢症狀仍然存在。

分 析

此時豪斯團隊優先考慮到肺栓塞,尤其是肺血栓可能性大(EPO會使血液黏稠),但馬上被豪斯否決了,因為胸部CT檢查未見異常。

為此豪斯考慮空氣栓塞(病人常自行靜脈點滴),而肺通氣灌注掃描(V/Q)證實了這種猜想。

从他呼吸困难开始,就颠覆了你对「重症肌无力」的认知丨病例探究

處 理

在明確了空氣栓塞後,接下來就相對簡單了,將栓子取出來即可。

一般來說少量空氣栓子會自行溶解,一般5~20ml時才會引起臨床症狀,而由鏡頭可以看到最終抽出來的空氣大約有1.1毫升左右(按理來說這麼少空氣,應該不會導致症狀這麼嚴重,暗示另有原因)。

从他呼吸困难开始,就颠覆了你对「重症肌无力」的认知丨病例探究

鏡頭:豪斯團隊成員蔡斯為患者取栓子,仔細看可以發現採用的是Swan Ganz漂浮導管吸出氣體。另外,非常值得注意的是在取栓子的過程中患者有主訴腿部感到虛弱無力,但蔡斯以為是局部麻醉鎮靜的後果。

新症狀出現

栓子成功取出來後,原本以為一切準備結束時,患者出現意識恍惚、頸部無力向一側歪斜,並口部流延。

从他呼吸困难开始,就颠覆了你对「重症肌无力」的认知丨病例探究

如果僅僅只是因為肺栓塞,上述症狀又該如何解釋?

考慮到患者曾主訴腿部無力,蔡斯考慮全身性疾病,提出紅斑狼瘡和皮肌炎可能(總感覺這兩個在美劇中出現頻率好高),而團隊成員福曼則認為可能是腦膜炎(真不愧是神經領域的,一有病就往神經上套),因此豪斯指示

徹查血液系統、ANA抗體,同時做肌肉活檢(因白細胞未見增高因而福曼的假設未被採納)。

从他呼吸困难开始,就颠覆了你对「重症肌无力」的认知丨病例探究

然而檢測結果均呈陰性,而患者症狀則進一步加重,考慮到症狀加重且並非所有腦部感染都會出現WBC增高,因而指示追做腰椎穿刺。

从他呼吸困难开始,就颠覆了你对「重症肌无力」的认知丨病例探究

多病情加速惡化

按照指示福曼對患者進行腰椎穿刺,值得注意的是:一般來說並不需要進行插管,但由於患者呼吸困難症狀,為防止意外給予了氣管插管,而鏡頭可見口部插管無固定膠帶說明是臨時插管用(也為後面氣管滑脫做下了鋪墊)。

此外過程中還出現了一個小插曲,中途患者因氣管插管滑脫落出現呼吸急促、心率加快等症狀,患者被搶救成功回病房後已經換成了機械輔助通氣(之前是鼻吸氧,此外注意中途患者有胳膊不適的主訴)。

从他呼吸困难开始,就颠覆了你对「重症肌无力」的认知丨病例探究

鏡頭:可見HR達到125bmp,但QRS波無異常,注意此時氧飽和度為85,正常應為98,為後面的貧血做了鋪墊。

隨後腰椎穿刺結果顯示正常,但是紅細胞比容下降至29%(正常為35%~55%)。為此豪斯認為:要麼是蔡斯在取栓子時弄傷患者肺部造成出血,要麼就是血液系統造血障礙造成貧血引發肌肉無力,並提出血液腫瘤。

於是指示行X線和骨髓穿刺排除,結果提示X線無異常,但骨穿顯示單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)

从他呼吸困难开始,就颠覆了你对「重症肌无力」的认知丨病例探究

PRCA是指骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合徵,簡稱“純紅再障”,臨床少見。

為此筆者查找了相關的資料,發現第九版《內科學》並未提及,僅在P549講述再障鑑別診斷時提到“急性造血功能停滯”。筆者又翻閱了第15版《實用內科學》,才發現P1685~1686有講述。

PRCA分急性和慢性兩種,前者常由病毒感染或藥物服用引發。考慮到患者急性起病,豪斯堅持患者是因為服用EPO引起。

从他呼吸困难开始,就颠覆了你对「重症肌无力」的认知丨病例探究
从他呼吸困难开始,就颠覆了你对「重症肌无力」的认知丨病例探究

轉 折

在認定患者服用EPO引發急性PRCA後,予以糖皮質激素強的松注射並等待藥物從體內排出,然而患者不僅未出現好轉反而進行加重,還出現了心率加快和昏迷的表現(按照福曼所描述,肌力可評定為0級)。

从他呼吸困难开始,就颠覆了你对「重症肌无力」的认知丨病例探究

這時問題來了,如果是急性的話,患者應該會隨著體內藥物濃度的降低而症狀減緩,那為何患者會加重?如果是慢性的,患者又為何會起病急驟?此時豪斯接下來在與福曼的對話中彷彿發現了什麼,忽然大手一揮:

从他呼吸困难开始,就颠覆了你对「重症肌无力」的认知丨病例探究

到這裡細心的小夥伴發現什麼了嗎?請看接下來豪斯與團隊的精彩對話:

从他呼吸困难开始,就颠覆了你对「重症肌无力」的认知丨病例探究

小夥伴們看懂了嗎?頸部掃描顯示有個胸腺瘤,而上述《實用內科學》提到慢性PRCA有10%~15%胸腺瘤,因此考慮慢性PRCA。而開始時患者提到自己曾長期使用血液回輸,掩蓋了慢性PRCA長期的貧血症狀

然而到這裡,慢性PRCA還是無法解釋患者愈發加重的呼吸困難症狀。如果是神經科領域的小夥伴看到這裡可能已經心裡有答案了,因為上面對話中豪斯大叔已經給出了提示“半數慢性PRCA患者患有胸腺瘤,而一半以上胸腺瘤患者患有……”

最後豪斯大叔對患者進行Tensilon試驗,結果陽性。

从他呼吸困难开始,就颠覆了你对「重症肌无力」的认知丨病例探究

是的,該試驗主要應用於重症肌無力(MG)的檢測。為此筆者翻閱了萬德森主編德第四版《臨床腫瘤學》P210和第九版《神經病學》教材P417找到了相關內容。

从他呼吸困难开始,就颠覆了你对「重症肌无力」的认知丨病例探究

MG完美解釋了“為何在取栓時患者會主訴腿部不適、腰椎穿刺時各部感覺異常”。在腰穿回來後不得不使用機械輔助通氣說明病變已經累及呼吸肌,而重症肌無力危象正是MG死亡的主要原因,結合患者表現,考慮Ⅲ急性重症型可能性比較大。

从他呼吸困难开始,就颠覆了你对「重症肌无力」的认知丨病例探究

點 評

實際上該病的診斷並不難,MG全身均可受累,且多以腦神經支配的肌肉最先受累,這也就是為什麼患者最先表現為頭向一邊歪斜,流口水。

MG常慢性或亞急性起病(本劇可能為了迎合劇情需要病情發展有點過快),主要是因為患者一開始並未表現出肌無力症狀,且患有肺栓塞以及後續的檢查結果轉移了視線,如果患者一開始就以肌肉無力來主訴就診的話,醫生根據臨床表現應該是很好診斷的,而豪斯團隊在查到PRCA後通過倒推的方法才得出MG的結論。

這也從另一方面反映了臨床上情況複雜,千變萬化,有時候一些所謂的疑難雜症並非真正意義上的罕見疾病,而是隱藏在了各種干擾症狀的背後,需要耐心地進行抽蠶剝絲。

另一方面也可表明,在今天專科越劃分越精細的背景下,作為臨床醫師必須要有多學科知識,不能僅僅只侷限於某一學科的知識,而是時刻保持有全局觀意識,另外在診療的過程中要注意患者的主訴,否則容易出現誤診或漏診。


分享到:


相關文章: