腹膜假性黏液瘤（PMP）是一種以黏液性腫瘤細胞產生的黏液在腹腔內積聚、再分佈為特徵的惡性臨床綜合徵，臨床表現為黏液性腹水、腹膜種植、網膜餅和卵巢受累。PMP病理分類與預後相關，對選擇治療策略至關重要。本期中山大學附屬腫瘤醫院陳功教授結合臨床實踐經驗，分享一例粘液瘤合併粘液腺癌的病例，到底應不應該手術呢？
陳功教授
•主任醫師，博士研究生導師
•中山大學附屬腫瘤醫院結直腸科 副主任
•中國臨床腫瘤學會（CSCO）副秘書長、常務理事
•亞洲臨床腫瘤學聯盟（FACO）副秘書長
•廣東省抗癌協會大腸癌專委會主任委員
•中國抗癌協會大腸癌專業委員會委員
•CSCO結直腸癌專委會常委
•CSCO全國胃腸道間質瘤專家委員會委員、胃腸胰神經內分泌腫瘤專家委員會委員
•中國醫師協會結直腸外科醫師分會常務委員
•中國研究型醫院協會腫瘤MDT專委會副主任委員
•國際肝膽胰協會轉移性肝癌專委會副主任委員
•中國醫師協會結直腸腫瘤專委會肝轉移分會副主任委員
1 患者信息
患者男，65歲，因腫瘤消耗，腹脹難以進食，體重減輕30餘斤於2020年1月首次來我院就診。該患者糖尿病病史7年，規律口服降糖藥。有肺結核病史，曾予抗結核治療15個月，遵醫囑停藥後定期複查。2019-12-16複查胸片：雙上肺繼發性肺結核，右肺上葉為甚，病灶較2019-03-05片變化不明顯。肝硬化病史。
2 診斷及治療史
影像學檢查：2019-12-27外院CT：腹腔前份大範圍融合結節並輕度強化，考慮腹膜來源惡性腫瘤，厚度約62mm，轉移瘤或原發腹膜間皮瘤可能性大：腹腔大量包裹性積液。
2020-1-13患者至當地醫院査CEA 113.56 ng/ml，CA19-9 392.7U/ml。腹水病理示：鏡下見少量粘液樣物及組織細胞。
查體：一般情況中等，LN-，心肺-，腹軟，肝牌-，上中腹部可及巨大腹塊佔據，考慮為餅狀大網膜，邊界不清，硬，固定，腹水-，肛查盆底未及明顯種植結節。
2020-01-20門診意見：考慮粘液性腫瘤伴大網膜轉移，腹腔種植，建議胃腸鏡檢查：上腹部腫物BUS引導下穿刺活檢，明確病理，並明確MSI狀態。
2020-2-3 行超聲定位下腹腔腫物衝刺活檢術。
2020-2-3 病理提示：(腹腔腫物) 鏡下：纖維組織中見藍染的粘液及少量上皮細胞細胞胞漿較豐富，核稍増大、深染，符合粘液上皮來源的腫瘤，需鑑別低級別粘液性腫瘤與粘液腺癌，因穿刺組織少、取材侷限，建議必要時進一步檢查。
2020-02-10 電話與病理科溝通，經病理科內討論，認為傾向於低級別粘液腺癌，結合CEA等，建議全身化療+安維汀：目前患者上腹巨大腹塊壓迫症狀明顯，可以考慮先行姑息切除，然後姑息化療。
診斷：腹腔低級別粘液腺癌。
Rx：建議姑息手術切除後再開始含安維汀的全身治療。候床入院。患者要求等候手術期間進行可行的抗腫瘤治療，口服卡培他濱：化療前當地醫院檢査“血常規、肝腎功能及心電圖”：HT178，WT59KG，BSA=1.74。
R：1.卡培他濱-希羅達，每次量：1500mg，總量：98片，po，BD
2020-3-6患者査CEA 110.4ng/ml，CA19-9 458.1 U/ml。
治療： 2020-03-11 全麻下行“右半結腸切除+左半結腸切除+盆腔腫物切除術”，患者取平臥位，行常規消毒鋪巾。行腹正中切口，逐層開腹後，探査腹盆腔，腹腔內巨大囊實性腫物，大小20*20cm，累及升結腸，橫結腸及大網膜，小網膜囊表面多量結節，肝臟表面未能觸及，盆底及腹腔均可見種植結節，全腹腔內可見多量粘液樣膠凍，量約3000ml。全腹部探查後，未能明確原發病灶，患者闌尾外形正常，考慮腹腔內原發腹腔假性粘液瘤伴低分化粘液腺癌可能。遂予以行“右半結腸切除+左半結腸切除+盆腔腫物切除術”，術程順利，術中出血500ml，予以輸注4iu濃縮紅細胞，400ml血漿，麻醉滿意，清點器械無誤後，予以放置引流管至盆腔，患者安返病房。
標本解剖顯示：腸腫瘤大小:20cm×20cm×30cm，質地硬，腫瘤位於結腸全周，浸潤腸壁全周，形狀浸潤型，粘膜面粗糙，未侵犯漿膜，中央組、中間組、腸旁組淋巴結腫大，腫瘤下極距離遠切緣15cm，上極距離近切緣15cm，肉眼切緣陰性。無多原發腫瘤。無腸息肉，無聯合臟器切除。
標本：升結腸及橫結腸一段，腫瘤巨大，20*30cm，質硬，表面膠凍樣改變，降結腸一段。
3 陳功教授：病例回顧與點評
該患者為腹腔假性粘液瘤/低級別粘液腺癌，首次就診時整個中腹部被巨大腫塊佔據，當時即考慮為餅狀大網膜腫塊。
3月11日行R2 CRS手術，耗時5小時，出血500 ml，減瘤20多斤。術中見腫瘤主要是兩部分，固體狀部分的腫瘤累及大網膜和從回盲部到上段直腸的全部大腸的腸脂肪垂，全部形成餅狀巨塊型腫物，幷包繞整個結腸，體檢觸及到的腹部巨大包塊就是這些腫瘤，有趣的是幾乎沒有累及小腸及系膜，整個小腸都是好的。腫瘤的另外一部分就是遊離的凍膠樣液體，分佈在腹腔的間隙。這兩部分腫瘤在CT片上能明顯的區分開。最後將全結腸連同餅狀中午全部切除，迴腸與上段直腸吻合，手術後主要殘留的病灶在小網膜囊，顆粒狀。預計HIPEC治療後數月-1年左右時間仍需再次CRS手術。
該患者臨床決策的難點在於應不應該手術。因為患者CEA 高達110，腹部固定腫物穿刺考慮粘液腺癌。年前建議患者返回當地醫院治療，腫瘤內科認為患者身體狀況較差，腫瘤巨大，全身治療難以湊效，因此建議外科手術，而外科醫生則認為廣泛轉移的粘液腺癌，無手術價值。但從個人臨床經驗來說，第一眼看到該患者的影像學資料，給我們的感覺就是比較典型的腹腔假性粘液瘤改變，因為真正高級別的粘液腺癌，腹腔種植轉移都是散在的中等、小結節，幾乎不可能是這種巨塊型的。2019年初我們團隊也處理過類似的一例患者，也是粘液腺瘤為主伴低級別的粘液腺癌，表現非常類似。
近些年這種粘液瘤合併粘液腺癌的病例似乎越來越多，對於假性粘液瘤，大家都知道要積極進行CRS+HIPEC，但一談到腹腔播散性粘液腺癌，幾乎就是手術禁忌症，而這些鮮活的案例告訴我們，粘液瘤病程太長，液性腫物固體化後，似乎就會向粘液腺癌轉化。
本例促使我下定決心手術的主要動力還來自於與病理科醫生的電話溝通，明確了儘管患者的穿刺病理見到粘液腺癌細胞，但絕大部分的腫瘤成分是無細胞成分的粘液，最後讓我吃了“定心丸”。綜合這些信息，更是堅定了我們去給患者手術的決心。結果證明，我們的放手一搏還是很值得的。儘管病理最終結果尚需等待，但預計還是以無細胞的粘液為主，伴少量低級別粘液腺癌。
該患者的決策流程啟示我們：臨床病例的處理必須是case by case，真的需要內科、外科、影像科、病理科等醫生針對每一個患者的實際情況充分溝通、個體化決策，切不可過於教條，這才是真正意義上的MDT個體化診療。
