焊工小龙今年20岁，小龙6个月前无诱因感颈后疼痛不适，右手食指无力,不能伸直,遇冷刺激后发僵,随后右手其余手指渐出现同样症状,并发现右上肢前臂远端肌肉萎缩,伴右手伸展时颤抖及伸展不全。病情逐渐发展至双手均无力、变细。
说了一堆术语，结果就是认为，病人并非普通的颈椎病，椎间盘压迫引起的体征，做了普通的颈椎核磁，除了颈椎曲度有些异常外，也并没发现其他颈椎病的证据。
那可能是什么病呢？又该如何做检查？
经过骨科和神经外科大夫讨论，认为这个可能是一种少见病，需要重新做颈椎核磁，只是，跟平日做颈椎检查不同，这次要动起来，常规核磁外，要让病人抬起头来，做过屈位扫描，啥叫过屈位？简单点，就是低头看手机的体位。
下图为病人的核磁矢状位，左侧为正常体位，右侧为过屈位，看起来没太多问题的颈椎在过屈位上原形毕露！
这是典型的平山病的表现！
平山病又称青年上肢远端肌萎缩症,平山病为临床非常少见的一种良性自限性疾病,是一种与曲颈运动有关的颈髓病变。日本学者平山惠造于1959年首次报道。本病最初见于日本,好发于青春期,15~25岁为发病高峰,男性多见,男女之比约为20∶1,目前全世界报道本病约1 500例,罕见家族史,除日本的极少数病例呈家族发病外,其余均为散发起病。平山病病因可能是脊髓与硬脊膜之间的生长发育不平衡所致。
平山病的临床表现:青春早期隐袭起病,男性多见;局限于上肢远端,手指及腕无力,伴手和前臂远端肌群萎缩;寒冷麻痹和手指伸展时出现震颤;症状为单侧或以一侧明显;无感觉异常、颅神经损害及括约肌功能障碍;病后数年内病情进行性加重,但85%的患者病情在5年内停止发展。
平山病的典型MRI表现主要是自然位时颈椎曲度异常,表现为曲度变直或反弓,低位颈髓可以也可以不出现萎缩、变扁,但在过屈位低位颈髓的萎缩变扁会很明显,且在脊膜后间隙内在T1WI及T2WI出现 等、低混杂的新月形异常信号,其内可以看到流空的血管影。
（文 黄大夫）
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