纤维性纵隔炎是一种少见的疾病，其特点是纵隔内纤维组织增生，并压迫纵隔内血管（肺动脉、肺静脉、上腔静脉及胸主动脉等）、支气管或食管等重要结构，从而引起相应临床症状。近日，《欧洲心脏杂志》（EHJ）发表了一例复杂的纤维性纵膈炎病例，患者同时合并肺动脉高压及右心衰竭，一起来看下吧~
病例资料
患者，女性，41岁，因顽固性腹水从乡村医院转诊而来，否认任何既往病史。
相关检查
体格检查发现患者双侧颈静脉充血、张力性腹水，三尖瓣区域全收缩期杂音。超声心动图显示右房扩张伴严重的三尖瓣反流和肺动脉高压（图A、B）。
图A
图B
多排螺旋CT肺动脉造影显示左心房纵膈肿块（图C箭头处），左心房后存在两处小的钙化灶，堵塞右肺动脉下行分支的近端部分（图C），左肺动脉的相应分支堵塞（图D箭头处）主要由纤维性纵膈炎和肺动脉高压、主肺动脉扩张引起（图E）。
图C
图D
图E
此外，发现小而分散的肺结节，有些可能是钙化的肉芽肿（图F箭头），表明既往肉芽肿进展过程可能是导致纤维性纵膈炎的原因。后经QuantiFERON-TB检测证实，潜在的肺结核是引起纤维性纵膈炎的原因。
图F
患者接受皮质类固醇和抗结核治疗后出院，密切随访。
讨论总结
纤维性纵膈炎是纵膈中纤维组织异常增生引起的一种罕见疾病，导致周围支气管血管结构受到压迫，并发感染，常见的有组织胞浆菌感染或肉芽肿，如结节病和结核感染。
纤维性纵膈炎通常发病较隐蔽，病程呈进行性发展，症状和体征随着累及的部位而变化。经多层螺旋CT检查可确诊纤维性纵膈炎。若患者存在典型临床症状、放射学影像资料，可不进行活检。
然而，目前还没有治愈纤维性纵膈炎的有效方法。不过，有研究表明，若患者存在类肉瘤病因，给予类固醇治疗能够取得不错的效果，否则只能进行姑息治疗，通常包括血管内或气道内支架置入。
来源
Nouran Eshak, Mahmoud Abdelnaby, Hoda Shehata, et al. A case of fibrosing mediastinitis complicated by pulmonary hypertension and right-sided heart failure. EHJ, 10 September 2018.
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编辑 田新芳┆美编 柴明霞┆制版 田新芳
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