纖維性縱隔炎是一種少見的疾病，其特點是縱隔內纖維組織增生，並壓迫縱隔內血管（肺動脈、肺靜脈、上腔靜脈及胸主動脈等）、支氣管或食管等重要結構，從而引起相應臨床症狀。近日，《歐洲心臟雜誌》（EHJ）發表了一例複雜的纖維性縱膈炎病例，患者同時合併肺動脈高壓及右心衰竭，一起來看下吧~
病例資料
患者，女性，41歲，因頑固性腹水從鄉村醫院轉診而來，否認任何既往病史。
相關檢查
體格檢查發現患者雙側頸靜脈充血、張力性腹水，三尖瓣區域全收縮期雜音。超聲心動圖顯示右房擴張伴嚴重的三尖瓣反流和肺動脈高壓（圖A、B）。
圖A
圖B
多排螺旋CT肺動脈造影顯示左心房縱膈腫塊（圖C箭頭處），左心房後存在兩處小的鈣化灶，堵塞右肺動脈下行分支的近端部分（圖C），左肺動脈的相應分支堵塞（圖D箭頭處）主要由纖維性縱膈炎和肺動脈高壓、主肺動脈擴張引起（圖E）。
圖C
圖D
圖E
此外，發現小而分散的肺結節，有些可能是鈣化的肉芽腫（圖F箭頭），表明既往肉芽腫進展過程可能是導致纖維性縱膈炎的原因。後經QuantiFERON-TB檢測證實，潛在的肺結核是引起纖維性縱膈炎的原因。
圖F
患者接受皮質類固醇和抗結核治療後出院，密切隨訪。
討論總結
纖維性縱膈炎是縱膈中纖維組織異常增生引起的一種罕見疾病，導致周圍支氣管血管結構受到壓迫，併發感染，常見的有組織胞漿菌感染或肉芽腫，如結節病和結核感染。
纖維性縱膈炎通常發病較隱蔽，病程呈進行性發展，症狀和體徵隨著累及的部位而變化。經多層螺旋CT檢查可確診纖維性縱膈炎。若患者存在典型臨床症狀、放射學影像資料，可不進行活檢。
然而，目前還沒有治癒纖維性縱膈炎的有效方法。不過，有研究表明，若患者存在類肉瘤病因，給予類固醇治療能夠取得不錯的效果，否則只能進行姑息治療，通常包括血管內或氣道內支架置入。
來源
Nouran Eshak, Mahmoud Abdelnaby, Hoda Shehata, et al. A case of fibrosing mediastinitis complicated by pulmonary hypertension and right-sided heart failure. EHJ, 10 September 2018.
心在線 專業平臺專家打造
編輯 田新芳┆美編 柴明霞┆製版 田新芳
閱讀更多 心在線 的文章
