杨晨予
肺纤维化这个疾病可以说是直戳小编伤心事，小编的爷爷就说因此去世的。对很多人来说，这个疾病十分陌生，但是举个例子，特发性肺纤维化就好像肺部变成了一个蜂窝、或者丝瓜瓤，患者的肺部组织会因一些原因反反复复出现微小损伤，导致正常肺泡结构破坏，久而久之形成瘢痕，变得像丝瓜瓤一般坚韧，氧气难以进入体内，就会导致呼吸衰竭的发生。
之所以叫做特发性肺纤维化，就是因为病因不明，但是这里有一些可能的因素，比如吸烟（每年吸烟超过20包）、接触有害粉尘（如金属粉尘、木尘等）、胃食管反流、遗传等多种因素。
特发性肺纤维化一旦发病，有的患者会在确诊后的两到三年内死亡，5年生存率低于30%，比有的癌症生存率都低，十分可怕。这种疾病多找上50岁以后的男性，所以如果家里有老人出现气短、干咳、疲乏无力、经常感冒、嘴唇发紫等情况，尽早到正规医院行高分辨率CT及其他检查来明确诊断。
健识局
肺纤维化是一大类疾病的统称，是指肺上面有条索影纤维灶，大部分情况下，肺纤维化都是有明确的原因的，比如说感染，感染留下的疤痕，就是纤维化的一种表现，还有就是尘肺，在终末期的话也表现为肺纤维化。再比如说类风湿关节炎，它侵犯到肺也是表现成肺纤维化的。某些药物也会导致肺纤维化，比如说抗心律失常的胺碘酮。吸氧过多过量导致氧中毒，最后的疤痕也是肺纤维化表现。因此，肺纤维化大部分都是继发的。
但也有一些肺纤维化是找不着原因的，叫做特发性间质性肺炎。这是一大类原因不明的肺纤维化性疾病，其中以特发性肺纤维化最为常见，这个疾病，一旦发现，基本上没有什么特别的药物可以根治，生存时间，大部分在诊断后2到3年，我们医院在治疗这个疾病方面有较多的经验和积累。病房病人，有30%是这个疾病。很多病人在我们这里治疗，保持了长期的生存。
下图是杵状指，是肺纤维化病人常见的体征。
胡洋
肺纤维化是临床上一种以成纤维细胞增殖伴有炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺部疾病，我们常说的间质性肺炎就是肺纤维化。肺部少量的纤维化并不会表现为明显的症状，但当纤维化面积较大时，会影响人的呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（吸气时明显）等症状，严重者会导致死亡。
引起肺纤维化的因素有很多，临床上比较常见的是由于各种风湿免疫性疾病引起的并发症，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、皮肌炎等；其次，有些药物长期使用也会引起肺纤维化，如化疗药物、抗心律失常药物等，甚至有报道指出，长期服用维生素也会导致肺纤维化；除此之外，职业和环境也存在着一定的影响，如长期接触铁粉、矿粉等引起的尘肺会引起弥漫的肺间质病变。
对于肺纤维化目前没有能够治愈的手段，临床上能够应用于治疗肺纤维化的药物也很有限。目前国际上认可的药物主要是吡非尼酮，它的作用机制尚未完全清楚，但其抗纤维化、抗炎作用明确，可用于延缓肺纤维化的进展；糖皮质激素、乙酰半胱氨酸泡腾片也有一定的效果；此外，鼓励肺纤维化的病人进行长期的家庭氧疗，有助于改善患者呼吸功能。
总之，肺纤维化是一种会严重影响生活质量的肺部疾病，对于这种疾病，治疗的关键在于早期发现、早期干预，防患于未然。
本期答主：陈泳淼，医学硕士
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生命召集令
肺纤维化属于难以治愈的顽疾，呼吸困难是肺纤维化最常见症状。随着肺纤维化的进展，患者在安静时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难，可导致正常肺组织结构改变，功能丧失，进而危及生命。因此，了解肺纤维化的病因，防病于未然有着十分重要的意义，那么，肺纤维化与哪些因素有关？
1、环境因素---是导致肺纤维化疾病的重要因素之一，如果环境污染严重，让人们的呼吸道粘连了厚厚的有害物质，最后停留在肺部，久而久之，肺部的有害物质愈来愈多，最后会形成肺部疾病，而肺纤维化较为常见。所以在不良环境生活的我们要做好防护措施，如遇雾霾天气出门时，应配当口罩，避免吸入过多有害气体。
2、吸进有机粉尘---如发霉的干草、谷物等可致农民肺;蘑菇种植者反复吸进肥料和生产环境中的抗原可致蘑菇肺;其他还有养鸽(鹦鹉)肺、湿化器肺、空调肺等等。
3、药物损伤---药物所引起的肺损伤是多种多样的,肺间质纤维化是其中最常见的一种类型。抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素等，这些药物使用不当，肺部会受到影响。
4、风湿免疫慢性病---如系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎，这些疾病都可能引发肺部的纤维化病变。
5、吸烟---临床表明，吸烟者是肺纤维化的高危人群，并且吸烟者患肺纤维化的几率是常人的好几倍，所以大家要慎重，需远离香烟及二手烟。长期吸烟可导致肺功能的下降，可能诱发多种肺部疾病，从而造成肺纤维化。
如何预防肺纤维化？除了做好以上诱因的防范，建议要加强体育锻炼，增强抗病能力，冬季应注意保暖；注意调剂饮食，增加营养，平时多喝水，多吃鲜鲜果蔬；戒烟限酒。
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中医角度来看，肺纤维化多因先天不足，禀赋薄弱，正气虚衰，复因外邪从口鼻或肌表而犯肺，久之津液耗伤，肺叶萎弱而致。咳嗽日久，则可伤及脾胃，脾虚不复，累及于肾，终致肺脾肾俱病，气血俱虚，血脉瘀阻。最后肺部纤维化。
按照西医的说法，是和遗传因素，病毒感染和免疫异常有关系。
很多肺纤维化是由于其他疾病的并发症引起的，比如红斑狼疮等病，
有药物引起的，比如抗癌类药物，抗生素，降压药等。
有感染引起的，如肺结核，寄生虫，病毒。
有职业吸入性引起的，例如石棉，有机粉虫，石墨等。
有因大气污染引起的，例如雾霾，汽车尾气，做饭的油烟等。
苏一先
首先我们需要了解什么是肺的纤维化，肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常（疤痕形成）。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎（IIP），是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化（IPF），是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病[1]。肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（自觉气不够用），且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加，诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，被称为一种“类肿瘤疾病”[2]。
英文名称
pulmonary fibrosis
就诊科室
呼吸科
多发群体
40～50岁男性，既往有吸烟史患者略多
常见病因
长期吸烟、环境因素，慢性支气管炎等肺部疾病
常见症状
胸闷、呼吸困难等
病因
多种原因引起肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化。
临床表现
肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。
检查
1.查体
进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。
2.X线检查
早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。
3.实验室检查
可见血沉增快，一般无特殊意义。
4.肺功能检查
可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5.肺组织活检
可提供病理学依据。
诊断
根据临床表现及影像学、肺功能检查等可确诊。
(1) 吡非尼酮：
吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化（即病因不明的肺部纤维化，英文简写IPF）的治疗药物。IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者无进展生存期（PFS），同时降低患者死亡风险。
在我国，目前已被国家药监局批准的用于特发性肺纤维化治疗的药物仅有一个，即艾思瑞®（化学名：吡非尼酮），也是美国、日本、欧洲用于特发性肺纤维化治疗的主要药物。
(2) 尼达尼布：尼达尼布是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高（条件推荐）的两大药物之一。目前尚未在中国批准上市。
①氧疗；②机械通气；③肺康复；④ 肺移植。
[1] Raghu, G, Rochwerg B, Zhang Y, et al."AnofficialATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline:treatmentof idiopathic pulmonary fibrosis."Am JRespir Crit Care Med 2015; 192.e3-19.
[2] American Cancer Society. Cancer Facts & Figures 2010.Atlanta: American Cancer Society; 2010.
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肺纤维化是肺部份坏死没有了弹性：
（一）尘肺，如煤矿，矿山，水泥，石灰，粉尘环境中工作，呼吸进肺里沉在肺底，呼吸带不出来，也咳不出来。
（二）肺结核好了后形成蜂窝状坏死状。
（三）类风湿溃烂后的疤痕。
（四）支气管炎长期不好坏死组织！
（五）吸烟后熏黑，肿瘤癌等都会纤维化。
太阳出来暖洋洋张爱琴
脏器纤维化是一个很大的课题，肝纤维化，肾纤维化，肺纤维化等，但中医来看，每个脏器还是有其自身的特点的，而这种特点决定了治疗方案的不同。肺脏的毛病，说到底是气虚，阳虚，请学中医的孩子记住我说的话。至于你们如何探索提高自己的水平，那就看你的造化和努力程度了。
