應激性心肌病是一種急性可逆性心力衰竭綜合徵，因其臨床病程具有自限性，最初被認為是一種良性疾病，但現在認為與嚴重併發症相關，如室性心律失常、系統性血栓栓塞和心源性休克等。由於意識和認識的提高，應激性心肌病的發病率一直在上升（每10萬人每年15~30例），因為可能存在診斷不足，實際發病率尚不清楚。本文主要對應激性心肌病的診斷標準和方法做簡要總結。
應激性心肌病診斷標準
1. ESC心衰協會標準
①左心室或右心室心肌短暫的局部室壁運動異常，通常（但不總是）由壓力觸發（心理或生理）。
②局部室壁運動異常通常超出單一心外膜血管分佈範圍，並且經常導致所涉及心室節段周圍的功能障礙。
③不能用動脈粥樣硬化性冠狀動脈疾病，包括急性斑塊破裂、血栓形成和冠狀動脈夾層或其他病理狀態（如肥厚性心肌病、病毒性心肌炎）來解釋觀察到的一過性左室功能障礙。
④急性期（3個月）內新的和可逆的心電圖異常（ST段抬高、ST段壓低、左束支傳導阻滯、T波倒置和/或QTc延長）。
⑤急性期血清尿鈉肽（BNP或NT-proBNP）顯著升高。
⑥常規檢查測量的心肌肌鈣蛋白陽性，但為輕度升高（即肌鈣蛋白水平與存在功能障礙的心肌量不一致）。
⑦隨訪（3~6個月）時，心臟成像顯示心室收縮功能恢復。
2. InterTAK診斷標準
①短暫左心室功能障礙（運動功能減退、運動不能或運動障礙），表現為心尖球形或心室中段、基底部或局部室壁異常。右心室可受累。局部室壁運動異常，通常超過單條血管支配的室壁。
②事件之前存在心理或（和）生理誘因，但非必須條件。
③神經系統疾病（如蛛網膜下腔出血、卒中/TIA、癲癇發作）和嗜鉻細胞瘤等，也可能是Takotsubo綜合徵的誘因。
④新出現的心電圖異常，包括ST段抬高、ST段壓低、T波倒置和QTc延長；也可無任何心電圖改變。
⑤心肌損傷標誌物（肌鈣蛋白和肌酸激酶）在大多數患者中適度升高；BNP水平常明顯升高。
⑥Takotsubo綜合徵可與冠脈疾病同時存在。
⑦患者無感染性心肌炎的證據。
⑧絕經後女性發病比例較高。
3. 修訂的梅奧診所標準
①伴有或不伴有心尖受累的左心室中段的短暫運動功能減退、運動不能或運動障礙；局部室壁運動異常超過單條心外膜血管分佈範圍；通常由壓力觸發，但並不總是這樣。
②無阻塞性冠狀動脈疾病或急性斑塊破裂的血管造影證據。
③新的心電圖異常（ST段抬高和/或T波倒置）或心肌肌鈣蛋白適度升高。
④無嗜鉻細胞瘤或心肌炎。
應激性心肌病診斷方法
1. 驗前概率（pre-test probability）
應激性心肌病的推定診斷始於對驗前概率的評估。InterTAK國際登記組開發了一個簡單的評分系統，該系統納入5個臨床變量和2個心電圖變量，生成一個轉換為應激性心肌病概率的評分（InterTAK診斷評分）。根據這一工具，有精神疾病病史、情緒緊張後出現胸痛、心電圖無ST段壓低的女性患者，得分為72分，應激性心肌病的概率為90％；沒有精神疾病或可識別的壓力，有ST段壓低的同一患者，得分為25分，概率為0.3％。
表 InterTAK診斷評分
2. 心電圖
入院時12導聯心電圖對所有胸痛、呼吸短促和/或頭暈患者的評估至關重要。大多數應激性心肌病患者（> 95％）的心電圖異常，通常表現為缺血性ST段和T波改變。T波倒置，通常深且寬，QT間期明顯延長，通常在症狀出現24~48小時後或壓力觸發後，這是應激性心肌病的特異性，並且是InterTAK 診斷評分工具中的1個評估點。
胸前導聯ST段抬高也僅見於大約40％的病例，一般會進行急診冠脈造影。ST段壓低並不常見，發生率<10％，出現ST段壓低提示為ACS，正如InterTAK診斷評分工具所示。隨著時間推移，QTc延長可能會超過500 ms，易誘發多形性室性心動過速（尖端扭轉型室性心動過速）和心室顫動；因此，每位應激性心肌病患者都需要至少48~72小時的心電遙測監測，或直至QTc延長消失。
心電圖已被用於區分應激性心肌病和急性心肌梗死（AMI）。兩者最主要的區別包括AVR導聯ST段抬高，當與前間壁導聯ST段抬高（V1~V3導聯中超過2個導聯）結合時，對於區分應激性心肌病和ACS具有100％的特異性，陽性預測值（PPV）為100％，陰性預測值（NPV）為52％，敏感性為12％。在非ST段抬高患者中，AVR導聯ST段抬高伴任一導聯的T波倒置，對Takotsubo綜合徵有100％的特異性，PPV為100％。缺少對應性改變，無異常Q波，且V4~V6導聯ST段抬高的總和大於V1~V3導聯ST段抬高的總和，對於區分ACS和應激性心肌病也具有較高的敏感性和特異性。然而，由於在大多數情況下兩者可能同時發生且心電圖動態改變，因此需要急診冠狀動脈造影和心室造影以確認診斷。
3. 生物標誌物
常規測量（非高敏）時，心肌肌鈣蛋白T或I在>90％的患者中升高，峰值肌鈣蛋白水平通常<10 ng/ml，明顯低於經典的ACS。肌酸激酶同工酶（CK-MB）在大多數應激性心肌病患者中僅輕度升高。通常情況下，早期階段生物標誌物的最低水平與廣泛的室壁運動異常不相符。BNP和pro-BNP幾乎總是升高，其較高的水平與室壁運動異常程度相關，並且通常高於ACS患者。峰值為發病後48小時，升高可持續3個月。
由於肌鈣蛋白、CK-MB和BNP升高存在顯著差異，BNP/肌鈣蛋白和BNP/CK-MB比值可能有助於區分應激性心肌病和ACS，其準確性高於單獨的BNP值。可監測腎功能和乳酸標誌物替代心輸出量。
4. 超聲心動圖
對於疑似應激性心肌病患者，經胸彩色和組織多普勒超聲心動圖是首選的無創影像學檢查。全左心室運動不能/運動障礙伴心尖（最常見）或心室中段或基底段的經典圓周應變，提示為應激性心肌病。通常，心尖球形樣改變可直接診斷。
心尖球形樣改變常與其他提示性特徵相關，例如由於基底部過度收縮導致的左室流出道梗阻（LVOTO），以及由於二尖瓣前葉收縮前向運動引起的二尖瓣反流（MR）。然而，在左前降支動脈閉塞的情況下，區分心尖球形樣改變和因心肌缺血導致的前壁心尖部頓抑是非常具有挑戰性的，特別是如果動脈很大並且包裹在心尖周圍時。
在多支血管病變的CAD患者中，可能也會看到瀰漫性室壁運動異常。由於應激性心肌病呈動態性改變，應系統地進行全面的連續超聲心動圖檢查，以評估併發症的發生情況，最終確保逆轉室壁運動異常。
5. 冠狀動脈造影
大多數疑似應激性心肌病患者接受急診或緊急冠狀動脈造影以排除ACS。然而，並非所有疑似應激性心肌病患者都需要侵入性評估冠狀動脈粥樣硬化血栓形成。是否進行冠狀動脈造影，應根據具體情況。同樣重要的是，要考慮到許多老年患者會有潛在的CAD，可能不會引起急性缺血，這不代表為ACS。最後，一名患者是否同時患有ACS和應激性心肌病仍是要討論的內容，但考慮到ACS的普遍性以及它同時代表了精神和生理壓力，需要考慮到這種情況。
大多數疑似應激性心肌病的患者應進行心室造影，除非有禁忌證（即疑似心尖血栓），因為心室造影對應激性心肌病具有診斷價值，並且對顯示心室中間段形態特別有用，而這在超聲心動圖中可能更難以顯示。
6. 心臟磁共振
心臟磁共振（CMR）釓延遲增強（DGE）可顯示心肌水腫、炎症和瘢痕形成。與超聲心動圖相比，CMR還能提供更為完整的右心室視圖。在應激性心肌病的急性期，T2加權CMR顯示心肌水腫為急性期的高信號強度。在應激性心肌病中，水腫區域通常與室壁運動異常範圍相匹配，ACS的水腫分佈遵循心外膜冠狀動脈區域，心肌炎的水腫傾向於基底部、側壁和心外膜下。
一般而言，缺少DGE記錄的肉眼可見的纖維化是應激性心肌病的典型特徵，有助於將其與ACS和心肌炎區分開來。然而，在某些急性期應激性心肌病患者中，即使存在DGE，也常常比心肌梗死的DGE亮度低（信號強度<5 SDs）。此外，CMR延遲增強在檢測左室血栓和區分周圍心肌血栓方面比超聲心動圖表現出更高的敏感性和特異性，特別是在心尖球形樣改變患者中。
7. 冠脈CTA
對於聲學窗口有限和CMR禁忌的患者，可考慮冠脈CTA。主要用於評估心外膜冠狀動脈，以排除高度狹窄。CTA作為一種非侵入性成像方式已被提議替代血管造影，以排除特定穩定性患者的冠脈罪犯病變，以及用於診斷應激性心肌病。
文獻索引：Medina de Chazal Horacio, Del Buono Marco Giuseppe, Keyser-Marcus Lori, et al. Stress Cardiomyopathy Diagnosis and Treatment: JACC State-of-the-Art Review[J]. J Am Coll Cardiol, 2018, 72: 1955-1971.
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