大面積腫塊、瘀斑……新生寶寶遭遇52%死亡率疾病
出生不滿50天，卻面臨生死威脅——
血小板計數不到正常值的5％，
血紅蛋白不足正常值的50％。
奔波北京，未能扭轉病情。
肩負著新的希望……
出生不滿50天寶寶
遭遇52％死亡率疾病
剛出生不久的聰聰出現了黃疸，劉女士一開始並不太擔心。
隨之進行的血常規檢查卻讓人心驚，血小板異常嚴重偏低！另一個發現，更是將結果指向了一種非常兇險的疾病……
聰聰的右側腋下、胸壁有大面積紫紅色腫塊，伴有前胸大面積紅色瘀斑，眼瞼部有出血點，綜合考慮血小板嚴重偏低等情況，最終被診斷為右側胸壁腋下大面積卡波西血管內皮瘤並血小板降低（KMP）。
這種病異常兇險，國外文獻報道死亡率最高達52%。患者往往因凝血功能紊亂、敗血症，以及重要器官的損害而預後不佳。
劉女士心痛不已。而此時的聰聰較正常寶寶吃奶量明顯偏少，吸收效果不好導致體重偏輕，且嚴重貧血，劉女士立即決定前往北京尋求治療。
未能逆轉病情
“在北京治療的每一天，我的心情都像坐過山車，好消息和壞消息連續不斷，身心特別疲憊。”回憶在北京的治療過程，劉女士百感交集。
考慮到聰聰實在太小，體質差且病情重，北京專家選擇此類疾病最常用的
保守治療方案，輸注血漿及紅細胞，口服強的松片和西羅莫司。治療一度取得了進展，血小板逐漸回升至41×10^9/L，右腋下、胸前瘤體較前縮小、變軟，出院後繼續遵循醫囑服藥治療。
但隨後治療效果卻減退了，血小板等數值反反覆覆，依然離正常數值100~300×10^9/L相距甚遠。
再次複診時，醫生提醒：“聰聰今後還需要長期服用免疫製劑和激素類藥物，這類藥物難免會降低免疫力，加上血小板持續偏低，貧血，聰聰將遠比正常孩子更容易感染各類疾病，一旦生病，治療也困難得多。”
李女士頓時如墜冰窟。難道聰聰一輩子都無法像正常孩子一樣了嗎？
幾經輾轉，“不認命”的劉女士找到了省醫血管瘤科。
2小時手術，
連闖4道“險關”
擺在省醫血管瘤專家團隊面前的，是一道熟悉卻棘手的考題。
之所以熟悉，主要在於血管瘤科在治療KMP綜合徵方面經驗豐富，許多來自外省、甚至港澳臺的患者慕名而來。科室主要採取以手術治療為主，硬化、抗腫瘤對症治療為輔的綜合治療方法。
棘手的，是聰聰當前的病情。血管瘤科主任董長憲介紹：“KMP手術治療的成功關鍵，在於
‘早’。手術時間越早，瘤體侵襲的範圍越小；侵襲越表淺，瘤體的邊界越清晰；手術切除越乾淨，功能性損傷得越小。”聰聰目前的手術面臨不小的挑戰。孩子的主管大夫、副主任醫師朱曉爽分析：“要想手術成功，至少要闖過4道‘險關’。”
麻醉關
不足2個月的聰聰體重僅為4公斤，心肺功能尚未發育完全，在手術中卻必須全程插管全麻。這考驗著麻醉團隊的“硬實力”。
出血關
明顯低於正常值的血小板，導致手術中的出血風險相應增大，手術一定要“速戰速決”，最大程度減少出血。
感染關
相關免疫製劑藥物的副作用開始顯現，聰聰身體抵抗力差，更容易出現感染等危險，圍手術期如何有效防控感染非常重要。
根除關
切除乾淨才能從根本上杜絕復發。聰聰的血管瘤面積相當大、分佈較複雜，而且周圍組織可能出現相當程度的侵襲和浸潤，精準切除有難度。
無影燈下，血管瘤、麻醉兩大團隊全力以赴。術前預判的困難接踵而至：血管瘤竟然佔據了整個胸壁將近1/3！而且，瘤體纖維化明顯，和周圍組織的侵襲和黏連較嚴重，分離時稍不留神就會導致出血和感染。
在董長憲、朱曉爽等專家嫻熟操作下，專家團隊成功實施了全麻下“右側胸壁、腋下大面積卡波西血管內皮瘤切除術+血管探查+神經嵌壓鬆解術+任意皮瓣成型術”。經過
2小時奮戰，手術取得了圓滿成功。
術後僅一天，聰聰不僅生命體徵平穩，而且血小板和血紅蛋白很快恢復到了正常值水平。
更令人開心的是，聰聰開始大口大口吃奶了！食量很快恢復到同齡正常寶寶水平，各項關鍵指標
均恢復正常，目前已順利康復出院。
與聰聰同天手術並康復出院的，還有3位平均年齡僅3個半月的血管瘤寶寶。血管瘤科以手術為主、獨具特色的綜合療法，
治癒率95%。我是省醫人，我願為您服務！
-總第220期-
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