大面积肿块、瘀斑……新生宝宝遭遇52%死亡率疾病
出生不满50天，却面临生死威胁——
血小板计数不到正常值的5％，
血红蛋白不足正常值的50％。
奔波北京，未能扭转病情。
肩负着新的希望……
出生不满50天宝宝
遭遇52％死亡率疾病
刚出生不久的聪聪出现了黄疸，刘女士一开始并不太担心。
随之进行的血常规检查却让人心惊，血小板异常严重偏低！另一个发现，更是将结果指向了一种非常凶险的疾病……
聪聪的右侧腋下、胸壁有大面积紫红色肿块，伴有前胸大面积红色瘀斑，眼睑部有出血点，综合考虑血小板严重偏低等情况，最终被诊断为右侧胸壁腋下大面积卡波西血管内皮瘤并血小板降低（KMP）。
这种病异常凶险，国外文献报道死亡率最高达52%。患者往往因凝血功能紊乱、败血症，以及重要器官的损害而预后不佳。
刘女士心痛不已。而此时的聪聪较正常宝宝吃奶量明显偏少，吸收效果不好导致体重偏轻，且严重贫血，刘女士立即决定前往北京寻求治疗。
未能逆转病情
“在北京治疗的每一天，我的心情都像坐过山车，好消息和坏消息连续不断，身心特别疲惫。”回忆在北京的治疗过程，刘女士百感交集。
考虑到聪聪实在太小，体质差且病情重，北京专家选择此类疾病最常用的
保守治疗方案，输注血浆及红细胞，口服强的松片和西罗莫司。治疗一度取得了进展，血小板逐渐回升至41×10^9/L，右腋下、胸前瘤体较前缩小、变软，出院后继续遵循医嘱服药治疗。
但随后治疗效果却减退了，血小板等数值反反复复，依然离正常数值100~300×10^9/L相距甚远。
再次复诊时，医生提醒：“聪聪今后还需要长期服用免疫制剂和激素类药物，这类药物难免会降低免疫力，加上血小板持续偏低，贫血，聪聪将远比正常孩子更容易感染各类疾病，一旦生病，治疗也困难得多。”
李女士顿时如坠冰窟。难道聪聪一辈子都无法像正常孩子一样了吗？
几经辗转，“不认命”的刘女士找到了省医血管瘤科。
2小时手术，
连闯4道“险关”
摆在省医血管瘤专家团队面前的，是一道熟悉却棘手的考题。
之所以熟悉，主要在于血管瘤科在治疗KMP综合征方面经验丰富，许多来自外省、甚至港澳台的患者慕名而来。科室主要采取以手术治疗为主，硬化、抗肿瘤对症治疗为辅的综合治疗方法。
棘手的，是聪聪当前的病情。血管瘤科主任董长宪介绍：“KMP手术治疗的成功关键，在于
‘早’。手术时间越早，瘤体侵袭的范围越小；侵袭越表浅，瘤体的边界越清晰；手术切除越干净，功能性损伤得越小。”聪聪目前的手术面临不小的挑战。孩子的主管大夫、副主任医师朱晓爽分析：“要想手术成功，至少要闯过4道‘险关’。”
麻醉关
不足2个月的聪聪体重仅为4公斤，心肺功能尚未发育完全，在手术中却必须全程插管全麻。这考验着麻醉团队的“硬实力”。
出血关
明显低于正常值的血小板，导致手术中的出血风险相应增大，手术一定要“速战速决”，最大程度减少出血。
感染关
相关免疫制剂药物的副作用开始显现，聪聪身体抵抗力差，更容易出现感染等危险，围手术期如何有效防控感染非常重要。
根除关
切除干净才能从根本上杜绝复发。聪聪的血管瘤面积相当大、分布较复杂，而且周围组织可能出现相当程度的侵袭和浸润，精准切除有难度。
无影灯下，血管瘤、麻醉两大团队全力以赴。术前预判的困难接踵而至：血管瘤竟然占据了整个胸壁将近1/3！而且，瘤体纤维化明显，和周围组织的侵袭和黏连较严重，分离时稍不留神就会导致出血和感染。
在董长宪、朱晓爽等专家娴熟操作下，专家团队成功实施了全麻下“右侧胸壁、腋下大面积卡波西血管内皮瘤切除术+血管探查+神经嵌压松解术+任意皮瓣成型术”。经过
2小时奋战，手术取得了圆满成功。
术后仅一天，聪聪不仅生命体征平稳，而且血小板和血红蛋白很快恢复到了正常值水平。
更令人开心的是，聪聪开始大口大口吃奶了！食量很快恢复到同龄正常宝宝水平，各项关键指标
均恢复正常，目前已顺利康复出院。
与聪聪同天手术并康复出院的，还有3位平均年龄仅3个半月的血管瘤宝宝。血管瘤科以手术为主、独具特色的综合疗法，
治愈率95%。我是省医人，我愿为您服务！
-总第220期-
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