再生障礙性貧血是什麼病?

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再生障礙性貧血其實也是貧血的一種,是由於各種原因所致的骨髓造血功能衰竭,引起外周血全細胞減少的一組造血幹細胞疾病。

簡單來說,就是全血細胞減少,不管你是粒系、紅系、巨核系細胞(就是紅細胞、白細胞、血小板),都明顯減少,這三系的增生不良或極度不良。我們從骨髓塗片看到的就是一片荒涼的景像:紅細胞、粒細胞、巨核系細胞很少。上個再生障礙性貧血骨髓像圖片給大家看看:

再上個正常人的骨髓塗片象,如下圖:

再生障礙物貧血的發病機制目前公認的有以下幾種:

  1. 造血幹細胞缺陷。
  2. 造血微環境缺陷。
  3. 免疫機制異常。

我國現在診斷再生障礙性貧血的標準是:

  1. 全血細胞減少,網織細胞絕對值減少;
  2. 一般無肝脾腫大;
  3. 骨髓至少1個部位增生低下或重度低下,骨髓小粒非造血細胞增多;
  4. 一般抗貧血藥物治療無效;
  5. 能除外引起全血細胞減少的其他疾病。

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再生障礙性貧血簡稱再障,是一種由不同原因引起的骨髓造血功能衰竭症。

  • 發病原因

病因並不明確,但研究發現可能與以下幾種因素有關:

  1. 病毒感染:特別是肝炎病毒、微小病毒B19等;
  2. 化學因素:如氯黴素類抗生素、磺胺類藥物、抗腫瘤化療藥物、苯等長期接觸均易引發再障;
  3. 長期接觸X射線、鐳及放射性核素等會影響DNA複製,抑制細胞有絲分裂,干擾骨髓細胞生成,造血幹細胞數量減少。
  • 發病機制
  1. 造血幹祖細胞缺陷:骨髓CD34+的細胞減少,造血幹祖細胞集落形成能力顯著降低等;
  2. 造血微環境異常:骨髓脂肪化,骨髓基質細胞體外培養生長情況差等;
  3. 免疫異常:外周血及骨髓淋巴細胞比例增高,T細胞亞群失衡,T輔助細胞1型、CD8+T抑制細胞和γζTCR+T細胞比例增高,髓系細胞凋亡亢進等。
  • 臨床表現
  1. 貧血:多呈進行性加重、乏力、頭昏、心悸、活動後氣短等;
  2. 出血:輕者以皮膚黏膜出血為主,如牙齦出血、皮膚出血點等,較容易控制。重型再障可出現內臟出血,如嘔血、咯血、血便、血尿、顱內出血等等;
  3. 感染:呼吸道感染常見,重型再障常合併敗血症。

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雖說得了病有醫生治療,患者本人瞭解不瞭解疾病關係不大,只要遵醫囑就行,但是對於再障這種比較嚴重且病程可能很長的疾病,多瞭解一些還是有用的。想要了解疾病,需要明白疾病的由來,瞭解病情的嚴重程度,重點是需清楚疾病可能帶來的危害與併發症。

  再障的致病原因

  再生障礙性貧血簡稱再障,是由於多種原因引起骨髓造血組織減少,造血幹細胞損傷,造血微環境障礙,導致外周血全血細胞減少的貧血性疾病。

點此查看圖片摺疊原因

  再障的疾病特徵

  臨床特徵為進行性貧血、出血和繼發感染。青壯年居多,男性多於女性。重型患者可由非重型再障進展而來或呈急性發病,非重型再障多呈慢性發病。

  再障的併發危害

  再障病人就診時常有中至重度貧血,粒細胞明顯減少時,患者易發生感染並出現不同程度的發熱,以細菌感染為常見,亦可見真菌感染。患者有出血傾向,主要因血小板減少所致。

  常見皮膚黏膜出血,嚴重者可發生顱內出血,是再障的主要死亡原因之一,再障罕有淋巴結和肝脾增大。

  急性型再障發病急,短期內進展迅速,常以感染及出血為首發症狀和主要表現。發病初期首先是白細胞和血小板減少,貧血可不明顯。隨著病情進展,血紅蛋白呈進行性下降,大量輸血後血紅蛋白有所提高,但維持時間很短。

  由於白細胞特別是中性粒細胞減少,絕大部分病人有發熱,體溫多在38℃以上,原因主要為感染,以咽部、肺部、肛周及敗血症多見,感染菌種以金黃色葡萄球菌和革蘭陰性桿菌為主。

  再障的治療方案主要依據分型而選擇,詳細的檢查結果尤為重要。治療中應密切監測患者生命指徵變化,注意感染性休克、顱內出血及心功能不全等情況。患者應避免暴露於各類射線,不過量接觸有毒化學物質。防止各類感染,儘量少用或不用可能損傷骨髓的藥物。

  近年來由於新的藥物、移植以及中西結合治療體系的運用,再障治療療效有了很大提高,患者應樹立信心、堅持治療。


血液病專家洪思存


再生障礙性貧血是一種骨髓造血系統衰竭綜合徵,簡稱再障,是血液系統疾病中常見的類型。全血細胞減少是該病的顯著特徵,貧血、出血、易感染是該病的三大常見症狀。

再生障礙性貧血在臨床上多被分為慢性再障與急性再障兩大類,具體如下:

慢性再障:發病緩慢,貧血為常見首發症狀,且長期發展,患者常見面色蒼白、身體乏力、心悸、頭昏、活動後氣短等症狀。該病感染相對容易控制,上呼吸道感染較常見,其次為牙齦炎、扁桃體炎等。該病出血傾向較輕,多以皮膚黏膜出血為主,多表現為皮膚出血點、牙齦出血,女性患者可有陰道出血,出血較易控制。

慢性再障病程較長,相對急性再障來說病情預後較好。

急性再障:起病急,進展迅速,常以出血和感染髮熱為首發症狀。可見廣泛而嚴重的皮膚出血、牙齦出血、鼻出血、消化道出血、尿血、眼底出血,嚴重者可發生顱內出血。大多數患者可因感染而見持續性高熱,其中以咽部感染、肺炎、肛周感染膿腫及由此導致的敗血症為主。隨著病程的進展,貧血進行性加重。此型病例病情嚴重,不經治療死亡率高。


一點一點兒


再生障礙性貧血,簡稱再障,是一種比較高發的血液病,危險性大,難以治癒。

再生障礙性貧血的病因有哪些?

1、藥物:藥物所導致的再障佔首位因素。最常見的是氯黴素、抗腫瘤藥物和保泰松。

2、化學因素:高度相關的有苯及其衍生物、砷、氯碳類和有機磷類殺蟲劑等。

3、電離輻射:長期處於高劑量如γ射線和X射線的暴露下。PS:常規的胸片或CT檢查劑量在安全範圍內,不會導致再障。

4、病毒感染:尤以病毒性肝炎最為常見,肝炎中又以丙型病毒性肝炎導致多見。

再生障礙性貧血的症狀?如何確診?

疲乏;稍一活動就會氣短;心跳加快或心律不齊;皮膚蒼白;頻繁感染或長時間感染;容易發生不明原因的皮膚出血;流鼻血、牙齦出血;傷口流血長時間不止;頭暈頭痛;

再障患者需要進行以下檢查:血常規、外周血塗片、骨髓穿刺及活檢(這是診斷再障所必須的)

再障=白血病?

再生障礙性貧血不是白血病,再障是造血幹細胞衰竭引起的血細胞減少,而白血病是造血幹細胞的惡性腫瘤,俗稱“血癌”。二者完全是兩碼事!

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再生障礙性貧血簡稱再障,是一種可能由不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭症,主要表現為,骨髓造血功能低下、全血細胞減少後貧血、出血、感染綜合徵。

再障發病病因不明,可能為:1,病毒感染以及化學因素,特別是氯黴素類抗生素、磺胺類藥物、抗腫瘤化療藥物以及苯。

再障起病急,進展快,病情重,多呈進行性加重,蒼白、乏力、頭昏、心悸、氣短,多數患者有發熱;呼吸道感染常見,有的合併敗血症;均有不同程度的皮膚、黏膜及內臟出血,皮膚表現為出血點或瘀斑,口腔黏膜有血泡,鼻出血、牙齦出血、眼結膜出血;臟器出血時可見嘔血、咯血、便血、血尿、陰道出血、眼底出血和顱內出血,常危及生命。

重度再障呈全血細胞減少,網織紅細胞百分數多在0.005以下,白細胞計數<2×10^9/L,中性粒<0.5×10^9/L,血小板<20×10^9/L;多部位骨髓重度減低,粒細胞、紅細胞、巨核細胞明顯減少,骨髓組織活檢示造血組織減少。

再障的治療包括一般治療和針對發病機制的治療。

包括預防感染,避免出血,杜絕接觸各類有害因素;糾正貧血,控制出血,以及控制感染,等。

(一)免疫抑制劑

1,抗淋巴/胸腺細胞球蛋白,需做過敏試驗,可用糖皮質激素預防過敏反應。

2,環孢素,參考患者的造血功能、藥物不良反應、血藥濃度等調整用藥劑量和療程。

3,環磷酰胺,甲波尼松,單克隆抗體,等。

(二),促造血治療,雄激素,常用司坦唑醇丙酸睪酮,以及造血生長因子。

(三),造血幹細胞移植。

如治療得當,再障患者多數可緩解甚至治癒,近年來,隨著治療方法的改善,再障患者預後明顯改善,但仍有1/3死於感染和出血。

加強勞動和生活環境保護,避免接觸各類射線,避免接觸有毒化學物質,儘可能不用損傷骨髓的藥物,是有效的預防措施。

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再生障礙性貧血患者因其骨髓造血功能低下,是一種可能由不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭症,主要表現為,骨髓造血功能低下、全血細胞減少後貧血、出血、感染綜合徵。再障發病病因可能為病毒感染以及化學因素,特別是氯黴素類抗生素、磺胺類藥物、抗腫瘤化療藥物以及苯。再障起病急,進展快,病情重,多呈進行性加重,蒼白、乏力、頭昏、心悸、氣短,多數患者有發熱;呼吸道感染常見,有的合併敗血症;均有不同程度的皮膚、黏膜及內臟出血,皮膚表現為出血點或瘀斑,口腔黏膜有血泡,鼻出血、牙齦出血、眼結膜出血;臟器出血時可見嘔血、咯血、便血、血尿、陰道出血、眼底出血和顱內出血,常危及生命。重度再障呈全血細胞減少,網織紅細胞百分數多在0.005以下,白細胞計數<2×10^9/L,中性粒<0.5×10^9/L,血小板<20×10^9/L;多部位骨髓重度減低,粒細胞、紅細胞、巨核細胞明顯減少,骨髓組織活檢示造血組織減少。

中醫認為再障腎精虧虛,無力化生腎陰腎陽,致氣血陰陽虧虛;而臨床以腎陰虧虛多兼,腎陰虧虛則虛火內生,迫血妄行,故見出血;而離經之血即為瘀,出血導致血疲,加重再障病情,使治療更加困難;若單純以補益為法治療,既有助熱動血之慮,又有留瘀之弊,但若大投涼血止血之品,又恐損傷正氣,導致腎氣愈虛,難以恢復造血功能;在治療再障出血患者時,強調“補益與止血活血”的平衡,常常在補腎填精,滋陰瀉火的基礎上加紫草、仙鶴草、茜根等藥物涼血止血,又因仙鶴草、茜草等藥味兼有活血功能,可使得補益而不動血留瘀,活血涼血而不損正氣。止血藥常選用茜根、仙鶴草等活血止血藥。在唐容川《血證論》的治血四法的基礎上認為“離經之血即為瘀血”,因此在止血的同時應該兼顧祛瘀,在止血藥的選擇上,常常選用活血止血藥,以達到止血而不留瘀的作用。

治療藥物:可以選擇中成藥“歸脾丸”和“烏雞白鳳丸”配合服用,具體用法用量請按說明書服用即可;另外經常用仙鶴草50克,苣賣菜50克,紅棗30枚(去核)等水煎代茶飲。


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曾經有一個血液科醫生非常形象的通過與白血病對比的方式來解釋再生障礙性貧血,他是這樣描述的,把人體的造血系統骨髓比喻成一片稻田,白血病就是田好地肥但是雜草太多,把水稻擠一邊去了,要做的就是打打除草劑(化療),或者索性把田徹底犁一遍換個新品種改種雜交水稻(骨髓移植)。

而再生障礙性貧血就是塊特別貧瘠的土地,偏偏又是次品種子,你悉心照料也只能稀稀拉拉長几棵青黃不接的小苗,而且還會雪上加霜的長有蝗蟲。再生障礙性貧血是骨髓微環境+造血幹細胞+免疫亢進三重因素的疊加。

再生障礙性貧血簡稱再障,是一組由多種原因導致的骨髓造血功能衰竭綜合徵。按其發病原因,可分為先天性再障和獲得性再障,一般我們所稱的再障指獲得性再障 。

多數再生障礙性貧血的發病原因不明,稱為原發性或特發性再生障礙性貧血。部分是由於化學 、物理或生物因素對骨髓的毒性作用引起的 ,稱為繼發性再生障礙性貧血。繼發性再生障礙性貧血主要以藥物 、化學毒物苯及其衍生物 、電離輻射以及病毒感染為多。

大量的臨床和實驗資料表明,後天獲得性再障是一種自身免疫性疾病。它的特點是:1、全血細胞減少並且出現相應的臨床症狀 ,如白細胞減少則患者易感染 ,出現發熱 ;紅細胞減少而見心悸 、氣短、乏力 、頭暈 ;血小板減少則見出血情況 。2、骨髓增生低下 ,造血組織減少,非造血組織增多。3、無肝脾淋巴結腫大 。4、常用的抗貧血藥治療無效。

再生障礙性貧血患者在飲食方面需要營養價值更高的動物性蛋白質,如含蛋白質豐富的瘦肉、蛋類、魚類、乳類、雞肉、豆製品及動物腎臟等;食物中要常補充富含鐵和維生素的食品,如枸杞子、黑芝麻、豬肝、黃鱔等,以及新鮮蔬菜如西紅柿、芹菜、菠菜、萵苣等;補充鐵劑的時候,一定要與餐同食或餐後服用,可以降低鐵對腸胃道的刺激,同時食物中的蛋白質和維生素C,可以提高鐵質的吸收率。


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再生障礙性貧血,簡稱"再障"。系由多種因素致骨髓造血細胞顯著減少,造血功能衰竭而引起的一組臨床綜合徵。主要特點是血及骨髓中紅細胞,白細胞及血小板三系列全面減少,表現為相應的貧血,出血和感染。本症可分為原發性和繼發性,急性和慢性等不同類型。患者以青壯年多見,男性多於女性。


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人體內的血液含有多種成分,其中最主要的有3種:白細胞、紅細胞和血小板。白細胞每天都會死亡,紅細胞平均可以活120天,血小板僅存活約6天。而“骨髓”就是我們每個人的造血器官,正常人的骨髓每天都要產生新的血液,以維持血液的動態平衡;當你的骨髓不能產生足夠的新血細胞時,則被稱為:再生障礙性貧血,可能會出現心律失常、心力衰竭、出血、感染,心臟擴大,頭暈,疲乏無力,皮膚蒼白,胸痛等。

病因主要有以下幾點:1、藥物因素

2、化學毒物

3、病毒感染

4、免疫因素

5、電離輻射

6、其他因素

2、止血

3、輸血

4、刺激骨髓造血功能的藥物:(1)雄激素 為治療再障的首選藥物(2)免疫調節劑(3)免疫抑制劑(4)骨髓移植(5)臍血輸注

5、中醫辯證論治





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