再生障碍性贫血是什么病?

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再生障碍性贫血其实也是贫血的一种,是由于各种原因所致的骨髓造血功能衰竭,引起外周血全细胞减少的一组造血干细胞疾病。

简单来说,就是全血细胞减少,不管你是粒系、红系、巨核系细胞(就是红细胞、白细胞、血小板),都明显减少,这三系的增生不良或极度不良。我们从骨髓涂片看到的就是一片荒凉的景像:红细胞、粒细胞、巨核系细胞很少。上个再生障碍性贫血骨髓像图片给大家看看:

再上个正常人的骨髓涂片象,如下图:

再生障碍物贫血的发病机制目前公认的有以下几种:

  1. 造血干细胞缺陷。
  2. 造血微环境缺陷。
  3. 免疫机制异常。

我国现在诊断再生障碍性贫血的标准是:

  1. 全血细胞减少,网织细胞绝对值减少;
  2. 一般无肝脾肿大;
  3. 骨髓至少1个部位增生低下或重度低下,骨髓小粒非造血细胞增多;
  4. 一般抗贫血药物治疗无效;
  5. 能除外引起全血细胞减少的其他疾病。

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再生障碍性贫血简称再障,是一种由不同原因引起的骨髓造血功能衰竭症。

  • 发病原因

病因并不明确,但研究发现可能与以下几种因素有关:

  1. 病毒感染:特别是肝炎病毒、微小病毒B19等;
  2. 化学因素:如氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物、苯等长期接触均易引发再障;
  3. 长期接触X射线、镭及放射性核素等会影响DNA复制,抑制细胞有丝分裂,干扰骨髓细胞生成,造血干细胞数量减少。
  • 发病机制
  1. 造血干祖细胞缺陷:骨髓CD34+的细胞减少,造血干祖细胞集落形成能力显著降低等;
  2. 造血微环境异常:骨髓脂肪化,骨髓基质细胞体外培养生长情况差等;
  3. 免疫异常:外周血及骨髓淋巴细胞比例增高,T细胞亚群失衡,T辅助细胞1型、CD8+T抑制细胞和γζTCR+T细胞比例增高,髓系细胞凋亡亢进等。
  • 临床表现
  1. 贫血:多呈进行性加重、乏力、头昏、心悸、活动后气短等;
  2. 出血:轻者以皮肤黏膜出血为主,如牙龈出血、皮肤出血点等,较容易控制。重型再障可出现内脏出血,如呕血、咯血、血便、血尿、颅内出血等等;
  3. 感染:呼吸道感染常见,重型再障常合并败血症。

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虽说得了病有医生治疗,患者本人了解不了解疾病关系不大,只要遵医嘱就行,但是对于再障这种比较严重且病程可能很长的疾病,多了解一些还是有用的。想要了解疾病,需要明白疾病的由来,了解病情的严重程度,重点是需清楚疾病可能带来的危害与并发症。

  再障的致病原因

  再生障碍性贫血简称再障,是由于多种原因引起骨髓造血组织减少,造血干细胞损伤,造血微环境障碍,导致外周血全血细胞减少的贫血性疾病。

点此查看图片折叠原因

  再障的疾病特征

  临床特征为进行性贫血、出血和继发感染。青壮年居多,男性多于女性。重型患者可由非重型再障进展而来或呈急性发病,非重型再障多呈慢性发病。

  再障的并发危害

  再障病人就诊时常有中至重度贫血,粒细胞明显减少时,患者易发生感染并出现不同程度的发热,以细菌感染为常见,亦可见真菌感染。患者有出血倾向,主要因血小板减少所致。

  常见皮肤黏膜出血,严重者可发生颅内出血,是再障的主要死亡原因之一,再障罕有淋巴结和肝脾增大。

  急性型再障发病急,短期内进展迅速,常以感染及出血为首发症状和主要表现。发病初期首先是白细胞和血小板减少,贫血可不明显。随着病情进展,血红蛋白呈进行性下降,大量输血后血红蛋白有所提高,但维持时间很短。

  由于白细胞特别是中性粒细胞减少,绝大部分病人有发热,体温多在38℃以上,原因主要为感染,以咽部、肺部、肛周及败血症多见,感染菌种以金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌为主。

  再障的治疗方案主要依据分型而选择,详细的检查结果尤为重要。治疗中应密切监测患者生命指征变化,注意感染性休克、颅内出血及心功能不全等情况。患者应避免暴露于各类射线,不过量接触有毒化学物质。防止各类感染,尽量少用或不用可能损伤骨髓的药物。

  近年来由于新的药物、移植以及中西结合治疗体系的运用,再障治疗疗效有了很大提高,患者应树立信心、坚持治疗。


血液病专家洪思存


再生障碍性贫血是一种骨髓造血系统衰竭综合征,简称再障,是血液系统疾病中常见的类型。全血细胞减少是该病的显著特征,贫血、出血、易感染是该病的三大常见症状。

再生障碍性贫血在临床上多被分为慢性再障与急性再障两大类,具体如下:

慢性再障:发病缓慢,贫血为常见首发症状,且长期发展,患者常见面色苍白、身体乏力、心悸、头昏、活动后气短等症状。该病感染相对容易控制,上呼吸道感染较常见,其次为牙龈炎、扁桃体炎等。该病出血倾向较轻,多以皮肤黏膜出血为主,多表现为皮肤出血点、牙龈出血,女性患者可有阴道出血,出血较易控制。

慢性再障病程较长,相对急性再障来说病情预后较好。

急性再障:起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首发症状。可见广泛而严重的皮肤出血、牙龈出血、鼻出血、消化道出血、尿血、眼底出血,严重者可发生颅内出血。大多数患者可因感染而见持续性高热,其中以咽部感染、肺炎、肛周感染脓肿及由此导致的败血症为主。随着病程的进展,贫血进行性加重。此型病例病情严重,不经治疗死亡率高。


一点一点儿


再生障碍性贫血,简称再障,是一种比较高发的血液病,危险性大,难以治愈。

再生障碍性贫血的病因有哪些?

1、药物:药物所导致的再障占首位因素。最常见的是氯霉素、抗肿瘤药物和保泰松。

2、化学因素:高度相关的有苯及其衍生物、砷、氯碳类和有机磷类杀虫剂等。

3、电离辐射:长期处于高剂量如γ射线和X射线的暴露下。PS:常规的胸片或CT检查剂量在安全范围内,不会导致再障。

4、病毒感染:尤以病毒性肝炎最为常见,肝炎中又以丙型病毒性肝炎导致多见。

再生障碍性贫血的症状?如何确诊?

疲乏;稍一活动就会气短;心跳加快或心律不齐;皮肤苍白;频繁感染或长时间感染;容易发生不明原因的皮肤出血;流鼻血、牙龈出血;伤口流血长时间不止;头晕头痛;

再障患者需要进行以下检查:血常规、外周血涂片、骨髓穿刺及活检(这是诊断再障所必须的)

再障=白血病?

再生障碍性贫血不是白血病,再障是造血干细胞衰竭引起的血细胞减少,而白血病是造血干细胞的恶性肿瘤,俗称“血癌”。二者完全是两码事!

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再生障碍性贫血简称再障,是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症,主要表现为,骨髓造血功能低下、全血细胞减少后贫血、出血、感染综合征。

再障发病病因不明,可能为:1,病毒感染以及化学因素,特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯。

再障起病急,进展快,病情重,多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸、气短,多数患者有发热;呼吸道感染常见,有的合并败血症;均有不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血,皮肤表现为出血点或瘀斑,口腔黏膜有血泡,鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血;脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血,常危及生命。

重度再障呈全血细胞减少,网织红细胞百分数多在0.005以下,白细胞计数<2×10^9/L,中性粒<0.5×10^9/L,血小板<20×10^9/L;多部位骨髓重度减低,粒细胞、红细胞、巨核细胞明显减少,骨髓组织活检示造血组织减少。

再障的治疗包括一般治疗和针对发病机制的治疗。

包括预防感染,避免出血,杜绝接触各类有害因素;纠正贫血,控制出血,以及控制感染,等。

(一)免疫抑制剂

1,抗淋巴/胸腺细胞球蛋白,需做过敏试验,可用糖皮质激素预防过敏反应。

2,环孢素,参考患者的造血功能、药物不良反应、血药浓度等调整用药剂量和疗程。

3,环磷酰胺,甲波尼松,单克隆抗体,等。

(二),促造血治疗,雄激素,常用司坦唑醇丙酸睾酮,以及造血生长因子。

(三),造血干细胞移植。

如治疗得当,再障患者多数可缓解甚至治愈,近年来,随着治疗方法的改善,再障患者预后明显改善,但仍有1/3死于感染和出血。

加强劳动和生活环境保护,避免接触各类射线,避免接触有毒化学物质,尽可能不用损伤骨髓的药物,是有效的预防措施。

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再生障碍性贫血患者因其骨髓造血功能低下,是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症,主要表现为,骨髓造血功能低下、全血细胞减少后贫血、出血、感染综合征。再障发病病因可能为病毒感染以及化学因素,特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯。再障起病急,进展快,病情重,多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸、气短,多数患者有发热;呼吸道感染常见,有的合并败血症;均有不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血,皮肤表现为出血点或瘀斑,口腔黏膜有血泡,鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血;脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血,常危及生命。重度再障呈全血细胞减少,网织红细胞百分数多在0.005以下,白细胞计数<2×10^9/L,中性粒<0.5×10^9/L,血小板<20×10^9/L;多部位骨髓重度减低,粒细胞、红细胞、巨核细胞明显减少,骨髓组织活检示造血组织减少。

中医认为再障肾精亏虚,无力化生肾阴肾阳,致气血阴阳亏虚;而临床以肾阴亏虚多兼,肾阴亏虚则虚火内生,迫血妄行,故见出血;而离经之血即为瘀,出血导致血疲,加重再障病情,使治疗更加困难;若单纯以补益为法治疗,既有助热动血之虑,又有留瘀之弊,但若大投凉血止血之品,又恐损伤正气,导致肾气愈虚,难以恢复造血功能;在治疗再障出血患者时,强调“补益与止血活血”的平衡,常常在补肾填精,滋阴泻火的基础上加紫草、仙鹤草、茜根等药物凉血止血,又因仙鹤草、茜草等药味兼有活血功能,可使得补益而不动血留瘀,活血凉血而不损正气。止血药常选用茜根、仙鹤草等活血止血药。在唐容川《血证论》的治血四法的基础上认为“离经之血即为瘀血”,因此在止血的同时应该兼顾祛瘀,在止血药的选择上,常常选用活血止血药,以达到止血而不留瘀的作用。

治疗药物:可以选择中成药“归脾丸”和“乌鸡白凤丸”配合服用,具体用法用量请按说明书服用即可;另外经常用仙鹤草50克,苣卖菜50克,红枣30枚(去核)等水煎代茶饮。


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曾经有一个血液科医生非常形象的通过与白血病对比的方式来解释再生障碍性贫血,他是这样描述的,把人体的造血系统骨髓比喻成一片稻田,白血病就是田好地肥但是杂草太多,把水稻挤一边去了,要做的就是打打除草剂(化疗),或者索性把田彻底犁一遍换个新品种改种杂交水稻(骨髓移植)。

而再生障碍性贫血就是块特别贫瘠的土地,偏偏又是次品种子,你悉心照料也只能稀稀拉拉长几棵青黄不接的小苗,而且还会雪上加霜的长有蝗虫。再生障碍性贫血是骨髓微环境+造血干细胞+免疫亢进三重因素的叠加。

再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种原因导致的骨髓造血功能衰竭综合征。按其发病原因,可分为先天性再障和获得性再障,一般我们所称的再障指获得性再障 。

多数再生障碍性贫血的发病原因不明,称为原发性或特发性再生障碍性贫血。部分是由于化学 、物理或生物因素对骨髓的毒性作用引起的 ,称为继发性再生障碍性贫血。继发性再生障碍性贫血主要以药物 、化学毒物苯及其衍生物 、电离辐射以及病毒感染为多。

大量的临床和实验资料表明,后天获得性再障是一种自身免疫性疾病。它的特点是:1、全血细胞减少并且出现相应的临床症状 ,如白细胞减少则患者易感染 ,出现发热 ;红细胞减少而见心悸 、气短、乏力 、头晕 ;血小板减少则见出血情况 。2、骨髓增生低下 ,造血组织减少,非造血组织增多。3、无肝脾淋巴结肿大 。4、常用的抗贫血药治疗无效。

再生障碍性贫血患者在饮食方面需要营养价值更高的动物性蛋白质,如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等;食物中要常补充富含铁和维生素的食品,如枸杞子、黑芝麻、猪肝、黄鳝等,以及新鲜蔬菜如西红柿、芹菜、菠菜、莴苣等;补充铁剂的时候,一定要与餐同食或餐后服用,可以降低铁对肠胃道的刺激,同时食物中的蛋白质和维生素C,可以提高铁质的吸收率。


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再生障碍性贫血,简称"再障"。系由多种因素致骨髓造血细胞显著减少,造血功能衰竭而引起的一组临床综合征。主要特点是血及骨髓中红细胞,白细胞及血小板三系列全面减少,表现为相应的贫血,出血和感染。本症可分为原发性和继发性,急性和慢性等不同类型。患者以青壮年多见,男性多于女性。


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人体内的血液含有多种成分,其中最主要的有3种:白细胞、红细胞和血小板。白细胞每天都会死亡,红细胞平均可以活120天,血小板仅存活约6天。而“骨髓”就是我们每个人的造血器官,正常人的骨髓每天都要产生新的血液,以维持血液的动态平衡;当你的骨髓不能产生足够的新血细胞时,则被称为:再生障碍性贫血,可能会出现心律失常、心力衰竭、出血、感染,心脏扩大,头晕,疲乏无力,皮肤苍白,胸痛等。

病因主要有以下几点:1、药物因素

2、化学毒物

3、病毒感染

4、免疫因素

5、电离辐射

6、其他因素

2、止血

3、输血

4、刺激骨髓造血功能的药物:(1)雄激素 为治疗再障的首选药物(2)免疫调节剂(3)免疫抑制剂(4)骨髓移植(5)脐血输注

5、中医辩证论治





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