儿童系统性红斑狼疮的糖皮质激素治疗,这些你都清楚吗?

系统性红斑狼疮(SLE) 是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病,病理损伤类型为免疫复合物介导的血管炎。儿童SLE较成人SLE病情重,更易累及重要器官,特别是肾脏、心脏和神经系统,全身症状也较成人多见。糖皮质激素(GC)是儿童SLE的基本治疗,一般分为诱导缓解和维持治疗,需按照疾病严重程度选择不同的GC种类、剂量以及给药方式。

1.轻型SLE:

首选非甾体抗炎药、抗疟药等,面部皮肤病变可短期局部应用GC,若1周无效,可口服低剂量GC。低剂量GC指泼尼松<0.5 mg/(kg•d)(D)或<7.5 mg/d,其对轻型SLE患儿有助于控制病情,通常不良反应较小(A)。

然而,即使剂量较低也应避免长期使用,因为0.2 mg/(kg•d)以上的剂量可能不利于患儿身高的增长。如果需要>0.35 mg/(kg•d)的GC治疗超过3个月,不管是否存在其他脏器受累,也需要加用免疫抑制剂,如病情控制不佳则根据疾病累及系统增加GC剂量。由于儿童SLE常累及多个系统,且病情较成人重,所以大部分儿童SLE仍需GC治疗。

2.中型SLE:

中型SLE建议口服足量GC治疗[泼尼松1.5~2.0 mg/(kg•d),最大剂量60 mg/d(D),诱导缓解治疗3~4周后开始减量,减至泼尼松0.5 mg/(kg•d)时,减量速度依病情适当放缓。在减量过程中,如病情不稳定,可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量。

中型SLE常需要联合应用免疫抑制剂治疗,可选用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、环孢素、他克莫司等。在GC治疗的基础上,若眼科检查无异常,

建议尽早加用羟氯喹4~6 mg/(kg•d),可防治SLE复发,延长生存期,但需每半年~1年检查视力、视野、眼底。

3.重型SLE及狼疮危象

重型SLE特别是狼疮危象患儿需要大剂量静脉甲泼尼龙冲击治疗,剂量为15~30 mg/(kg•d),最大剂量为500~1 000 mg/d,连用3 d为1个疗程(C)。

重型SLE可根据病情冲击1~2个疗程,狼疮危象一般冲击2个疗程。静脉甲泼尼龙冲击间隔期需口服GC,大多为口服足量GC,冲击当日需停用口服GC,冲击结束后继续口服足量GC,4~6周后逐渐减量。

重型SLE及狼疮危象的治疗尤其强调个体化方案,并需要在诱导缓解阶段联合应用免疫抑制剂。

建议SLE的GC减量方案如下(C):第1~6周为2 mg/(kg•d)(最大量60 mg/d),第7周开始每2周减5 mg/d,减至40 mg/d后改为每4周减5 mg/d,减至20 mg/d后改为每4周减2.5 mg/d。

SLE病情控制后GC可逐渐减量并小剂量维持,应尽可能选择最小有效剂量。

建议SLE活动指标正常后GC酌情减量,可减至口服泼尼松5 mg/d维持数年(B);若病情平稳,特别是有身高增长需求者,在有羟氯喹作为背景治疗的基础上(C),可尝试改为隔日口服泼尼松5.0~7.5 mg/d(B)。

若GC无法减量至口服泼尼松5.0~7.5 mg/d,即使没有器官损害,也建议加用免疫抑制剂,以减少GC的用量 (C)。

对于复发的SLE患者,应当对疾病的活动度进行重新评估,重新开始诱导治疗。

儿童系统性红斑狼疮的糖皮质激素治疗,这些你都清楚吗?

以上内容摘自:中华医学会儿科学分会儿童用药委员会,中华医学会儿科学分会免疫学组, 中华儿科杂志编辑委员会.糖皮质激素在儿童风湿病中应用专家共识(下)[J] . 中华儿科杂志,2019,57(1): 16-20.


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