煙霧病是什麼病,為什麼叫做煙霧病?


前幾天,剛有一位朋友,33歲,確診為煙霧病,並進行了手術。

校友老公小許,起身打算倒杯水,結果突然出現頭暈、噁心、一側身體感覺活動受限了,手裡的水杯也掉落在了地上。趕緊撥打了120急救,大家都覺得不可思議,正常生活非常規律,不抽菸,也不喝酒,怎麼就得了這樣一種讓人摸不著頭腦的煙霧病呢?

煙霧病是個什麼病?

煙霧病,其實與“煙霧”關係不大,之所以叫煙霧病,是因為發病患者的腦血管網在腦血管造影圖像上像一團“煙霧”一樣,故稱為“煙霧病”。

“煙霧病”這個名字聽起來如夢如幻,卻也有著可怕的致死與致殘性。

煙霧病的病因與表現

臨床上,有明確病因或明確治療方法的疾病都不可怕,最擔心的就是這類病因不明的,又容易留下後遺症的疾病。

煙霧病,發病原因不明確,可能與變態反應性腦血管炎有關。

流行病學研究顯示煙霧病患者中6%~12%有家族史,提示遺傳因素在煙霧病的發病過程中起著極其重要的作用。

但實際就是一種腦血管病,表現出來的,就是雙側頸內動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞,就在顱底形成了異常的血管網。

煙霧病的常見症狀

煙霧病,大致分為兩類,短暫性腦缺血發作(TIA)型和非TIA型。

TIA型為主要的煙霧病類型,最常見的表現是,一過性的癱瘓或力弱、可能是一側偏癱,也有可能是兩側均偏癱,少數患者有頭暈、頭痛的表現。但是多屬於良性。

非TIA型,也有腦梗塞型的、癲癇型的、腦出血型的。

腦梗塞型,即腦組織因缺血,導致壞死,可能會導致永久性的癱瘓、失語、視覺和智力障礙。

癲癇型,就表現為癲癇持續或部分發作,伴有腦電圖癲癇樣放電。如果是單純的癲癇發作,預後不一定很差。

腦出血型,即腦血管破了,死亡率非常高,表現為頭暈、頭痛、噁心、昏迷、意識障礙、偏癱等。

但往往不是一種單獨的類型,都是幾種混合的複雜類型。

與抽菸有關嗎?

通常我們認為,吸菸與腦血管病的發生有一定的關係。但是對於煙霧病,與吸菸幾乎無關。上面案例中的煙霧病患者,也是從不抽菸,不飲酒,但還是不幸得了這樣的病,好在症狀不多,已經順利開展了手術,度過了危險期,目前正在康復中。

參考文獻:

1、煙霧病和煙霧綜合徵診斷與治療中國專家共識(2017),中華神經外科雜誌,2017

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煙霧病是什麼?和煙霧有關嗎?

看到這個名字,一般人都會認為這是一種和呼吸有關的疾病,但其實煙霧病是腦血管病的一種,又稱Moyamoya病。

大腦底部的動脈環附近出現了狹窄和閉塞,但由於堵塞過程緩慢,人體自身有修復功能,堵塞的主幹血管盲端附近會生長出一些有代償供血功能的細小血管替代主血管“工作”,這些閉塞動脈盲端附近的細小血管網在腦血管造影上就似煙囪裡冒出的裊裊炊煙一般,所以形象地稱之為“煙霧病”。

簡單來說,就是大腦的大血管由於不明原因慢慢狹窄閉塞了,所以就增生了許多小動脈血管來代償性給大腦供血,而這些增生的小血管會引起一系列問題,比如短暫腦缺血發作,梗塞,癲癇,出血等。

至於煙霧病是什麼原因引起的,目前尚不完全清楚,科學上也沒有定論。有學者發現,個別家族中母子或兄妹可有類似疾病,考慮與先天因素有關。但根據臨床、病理、免疫及實驗室研究,大多數學者認為這是一組後天發生的閉塞性腦血管病,可能與變態反應性腦血管炎有關。目前醫學界公認,煙霧病內科治療一般只是對症處理,只能初期緩解症狀,對疾病治療沒有很好效果。

煙霧病一旦確診,必須儘快進行手術治療

雖然煙霧病是一種緩慢進展性的腦血管疾病,儘管早期症狀較輕,但腦缺血等問題可影響兒童的大腦發育,影響其智力

成年時可出現腦梗塞,有的甚至因為代償性血管破裂導致嚴重的腦出血,造成災難性損害,所以要早期發現、早期診斷、早期規範化治療。

最後提醒大家:兒童或年壯年人如果有間歇發作的肢體麻木、乏力或者頭痛、癲癇、智力減退等症狀,在排除其他原因後應考慮缺血發作的可能,應進行血管檢查,以排除是否有“煙霧病”。


內容供稿:清遠市中醫院 蘇平 成諭福


健康中國


前幾日有一位患者家屬向我詢問,他的父親因為每日頭暈去了當地的醫院檢查治療,經過一系列檢查,造影檢查發現為煙霧病,醫生給的建議是初期煙霧病,不需要手術,不需要服用藥物,回家後,父親依然天天頭暈,特來向我諮詢。


煙霧病是一種什麼病?

煙霧病是一種腦血管病,由於在造影上顯示很像一團煙霧,所以才叫煙霧病。它的病因目前尚不明確,但有一定的遺傳因素。

煙霧病的治療沒有什麼值得稱奇的,病情發展難以預測,沒有症狀的患者得到足夠的側枝供血,改善了腦缺血狀態,可以保持觀察狀態,但是更多的患者由於失去代償造成不可逆轉的神經功能障礙

治療目的是在腦組織出現不可逆轉神經功能障礙前,通過手術方法增加腦側支循環,改善腦供血,恢復神經功能正常。手術治療分為直接和間接的血管重建術與聯合血管搭橋術。


煙霧病診斷明確應儘早手術,術後不但能改善腦缺血發作,智商也有不同程度的提高。年齡小於5歲的患者(尤其小於2歲),腦梗死發生率高,病情發脹較快,預後和康復率較差,同時年齡越小,智商下降出現越早,手術治療對此年齡的兒童同樣有價值。


煙霧病沒有所謂的初期不需要治療這種說法,及時的治療可降低患者的死亡率,另外菸霧病並不能通過在家靜養自己恢復。



看到“煙霧病”人們首先聯想到的就是該病和煙霧或吸菸有關;事實真的是這樣嗎?

“煙霧病”或許是所有醫學名詞中使人們造成誤會最多的名詞之一,其實此“煙霧(病)”非彼“煙霧”!

煙霧病的全稱是:腦底異常血管網症,通過這兩個名詞,我們根本看不出這兩者之間有何關聯,但是沒有辦法這兩者就是在表示這同一個病!

原因是因為腦底的血管生長髮育不正常,這裡主要是指頸內動脈的虹吸部以及顱內的前、中動脈的起始部發生了狹窄或閉塞!

很顯然這些部位的動脈的都非常重要,它們對人體的生命活動起到了至關重要的作用!但是出現這些問題不用怕,我們人體非常的奇妙,它能夠非常好的解決這個問題,人體會使顱低的血管發生代償性擴張,同時還增生了很多異常的血管網結構,從而儘可能的保證腦部供血!

但是異常終究還是會出現異常,怎麼也不會逃過醫生的法眼!醫生通過腦血管造影,可以清晰的看到這些異常增生的小血管網,它們的形態如煙囪裡冒出的裊裊炊煙,所以醫生稱它們為“煙霧狀血管”,因此導致的病就被稱為“煙霧病”。

所以這個“煙霧(病)”指的是,在腦血管造影下,增生的顱內血管表現的像煙霧一樣!

其次,煙霧病是一個腦血管疾病,其中兒童主要表現為腦供血不足,而成人主要表現為各種腦出血的症狀!

兒童可出現一過性的癱瘓、短暫性的失明、失語、偏癱等,嚴重者可影響小孩智力發育,導致智力低下等。

成人出現缺血的症狀和兒童類似,但是出血的症狀與出血部位密切相關,不同的部位表現出的症狀截然不同!

最後,煙霧病以前人們認為沒有好的治療方法,但是現在的醫療技術已經可以治療煙霧病了!出現煙霧病一定要早期治療,其中手術是主要的治療方法!

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骨傷的楊張張揚


  這個問題首都醫科大學三博腦科醫院周忠清來回答,期待您的關注~

  煙霧病是一種不常見的腦血管疾病,臨床表現多樣,一般分為缺血型和出血型。煙霧病好發於東亞地區人群,包括日本、韓國、中國。目前在歐美地區也有發生,呈現出全球發病態勢口1。有2個發病年齡高峰(5歲左右和40歲左右)平均年齡29.25歲兒童較為多見 , 兒童與成人的發病率之比為5:2; 而現在認為,男性患者有3個發病高峰,分別是 10~14 歲、35~39歲和55~59歲,而女性有2個發病高峰,分別為20~24歲和50~54歲 。

  目前煙霧病的原因及機制尚無定論,可能與免疫性疾病、中樞神經系統感染、種族、地域或環境等因素相關, 並有一定的遺傳易感性。

  根據煙霧病的臨床表現,主要分為缺血型和出血型,缺血型多見於兒童及部分成年人,出血型多見於成人。常見的臨床表現有短暫性腦缺血發作(TIA)、 腦梗死、腦實質出血、蛛網膜下腔出血、暈厥、頭痛、癲癇、認知障礙、智能減退等。那些經常大哭、吃熱乾麵、吹口風琴或長笛的人容易反覆發作 TIA ,因過度換氣導致動脈血二氧化碳分壓降低、引起正常血管過度擴張,進而產生盜血現象,使易受影響區域發生低灌注。疲勞、壓力、脫水、感染也可促成缺血癥狀。



煙霧病是指雙側頸動脈末端在一定的時期內狹窄或閉塞,出現一層煙霧狀血管網,這些血管網非常脆弱。有的煙霧病患者會累及到大腦前、大腦中,甚至是大腦後動脈,都變成狹窄或閉塞。隨之而取代的是煙霧狀、冒煙狀的血管,煙霧病是上個世紀50年代在日本首先發現而且命名的。


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