结节病，纤维化
结节病患者，HRCT示多灶性结构扭曲区，内见牵拉性支气管扩张（黑箭），仍可见数个淋巴管周围小结节（白箭）。
终末期结节病患者，严重的中央纤维化及结构扭曲，肿块样的纤维变性（白箭）包裹肺门，见牵拉性支气管扩张。
要点
术语
- 多系统肉芽肿疾病
- 病因不明
- 青中年人受累为主
- 常累及淋巴结、肺、眼睛及皮肤
影像诊断
最佳诊断线索：上叶中央部结构扭曲为主，伴有肺体积缩小
支气管血管周围结节聚集成肿块，从肺门延伸至肺外周
- 中央肺门周围融合的肿块影
- 牵拉性支气管扩张为主，可导致肺囊样改变
- 囊性区域可继发曲霉菌病受累
- 由于实质病变恶化，典型的淋巴结变小
- 淋巴结“蛋壳样”钙化或泥沙样中央布丁样钙化
主要鉴别诊断
- 硅沉着病
- 继发性肺结核
- 慢性过敏性肺炎
病理
- 排除性诊断
- 由于特征性肉芽肿被纤维组织取代，进展期结节病诊断较困难
临床
- 预后差
- 由于纤维化、真球菌，出血及肺源性心脏病导致呼吸衰竭
纤维化的结节病患者，中央部位淋巴管周围结节，代表非干酪样上皮肉芽肿的融合，好发于上肺中央部，牵拉肺门结构。肺门淋巴结肿大。
中央肿块样纤维化包绕近端支气管形成牵拉性支气管扩张，肺内见散在残留的肉芽肿病变。右图示中央结构扭曲、纤维化、牵拉性支气管扩张。
肿块样软组织包裹肺门及支气管，周围卫星灶为淋巴管周围结节。肺门可见钙化淋巴结。
上叶及肺门周围肿块样纤维化，结构扭曲，牵拉性支气管扩张。
纵隔及肺门多发钙化淋巴结，双侧对称。右图另可见甲状腺肿压迫气管。
可合并轻度的马赛克灌注，提示小气道病变。明显的牵拉性支气管扩张。
扩张的支气管范围延伸至脏层胸膜表面，胸膜下可见蜂窝样改变。
合并自发性气胸，蜂窝肺、肺大泡（消失肺、肺气肿）。
双肺上叶重度纤维化体积缩小。左肺尖囊性区域含软组织结节，伴有空气新月征，与真球菌相符。
知识点
- 结节病为肺门周围影，范围从肺门延伸至肺外周。
- 上叶结构扭曲为主及纤维化，有或无对称性淋巴结肿大
鉴别诊断：纤维化性结节
复杂硅沉着病、继发性肺结核、慢性过敏性肺炎
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