「指南」歐洲神經腫瘤學會EANO前庭神經鞘瘤診治指南:下



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《Neuro Oncology 》雜誌2019年8月 28日在線發表德國、瑞士、法國、挪威、英國、西班牙、比利時、意大利等國的Goldbrunner R , Weller M , Regis J ,等聯合撰寫的《歐洲神經腫瘤學會EANO前庭神經鞘瘤診治指南。EANO Guideline on the Diagnosis and Treatment of Vestibular Schwannoma.》 ( doi: 10.1093/neuonc/noz153.) 。

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觀察

在不進行針對腫瘤治療(tumordirected treatment)的情況下,對於偶然發現的(incidental)、無症狀的前庭神經鞘瘤(VS),通過連續MRI掃描和聽力監測(audiological monitoring)觀察前庭神經鞘瘤被認為是適當的,(循證證III級,推薦建議C級)。患者的依從性(compliance)必須考慮在內,因為不依從(non-compliance)可能導致隨訪失敗。觀察處理的任務是監測腫瘤生長和聽力功能,以獲得數據,提供進行潛在的治療決策。幾乎沒有任何臨床參數可以可靠地預測新診斷的腫瘤生長。有研究報告年齡、性別、聽力喪失、不平衡(imbalance),最初大小、腫瘤位置,甚至方向性(sideness)作為未來生長的預測因子,但這些大多是單中心的低循證證據水平的研究,沒有被重現(reproduced)。隨訪時腫瘤增長的比例變化相當大,報道的在不同的時期(over different periods of time)範圍在30-70%,出現變化最可能是由於方法上的問題(methodological issues)。通常(on average),大約50%的腫瘤有望在5年內生長。對長期隨訪的前庭神經鞘瘤的生長採用定量測量的系列研究顯示,平均最大直徑生長2.9毫米/年(最大直徑)。最近的兩項研究發現50%的患者在3-4年內喪失聽力功能。一個完整的言語辨識得分(A full speechdiscrimination score)被認為是保持聽力功能的很好的預測因子。四項非隨機性研究比較觀察和立體定向放射外科(SRS)的結果,顯示立體定向放射外科(SRS)治療後有較好的腫瘤控制(II級循證證據,B級推薦)。一些研究報道接受立體定向放射外科(SRS)治療的患者的聽力喪失發生率較低,而在另一些研究中的聽力結果和聽力主訴則沒有不同。兩項研究經過5-7年的隨訪,使用不同的生存質量調查問卷,比較保守處理、手術或立體定向放射外科(SRS)治療。兩份報告均顯示在問卷調查中,相比那些接受先期(upfront)治療的患者,只接受保守處理的患者,有更積極的回應。此外,被觀察的患者中,聽力和麵神經預後較好;面神經預後僅與外科手術作比較。然而,在幾乎所有被觀察的患者中,腫瘤大小保持穩定,這可能代表相關的偏倚(relative bias),但也表明要認真對待治療指徵的重要性(the importance of thoughtful indication to treat)。

手術

手術治療前庭神經鞘瘤(VS)時應考慮到診斷時的腫瘤大小和形態,以及病人的症狀,合併症(comorbidities)和個人選擇(preferrence)。有對腫瘤大小的各種不同的分類系統,用於支持作出決策。其中,Koos分類系統是最常用的(見表3)。對於大的前庭神經鞘瘤(Koos IV級),手術被認為是切除有症狀的病變或可能威脅生命的腫塊佔位效應的主要治療手段。對於較小的腫瘤,如果存在囊性病變或治癒是治療的主要目標,也可以考慮手術治療(IV級循證證據,良好的做法)。

表3 .Koos 分級系統


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手術入路的選擇取決於聽力狀況、腫瘤特徵、患者的個人選擇(preferrence)和外科醫生的專長(expertise)。手術團隊的經驗是很重要的影響結果的因素,提示前庭神經鞘瘤應在大型中心(high volume centers)接受治療(循證證據IV級,良好的做法)。在大的研究系列中,與手術相關的死亡率為0.5%。聽力正常的患者術後即刻、,術後2 年和5年的保留聽力的概率(Gardner-Robertson A級,見表4)為>50%-75%-75%,術後10年的保留聽力的概率>25 - 50% 。顯微手術後影響有效聽力保留(preservation of serviceable hearing)的因素為腫瘤大小小於1cm,存在內耳道遠端(distal internal auditory canal)腦脊液液體基底帽(fluid fundal cap)以及術前良好的聽力功能。持續面癱(persiisting facial palsy)的風險在3%到46%。取決於腫瘤大小和即刻輕癱(immediate paresis)的發生。提高功能保留率,術中監護是前庭神經鞘瘤手術所必須的,應該包括體感誘發電位(somatosensoric evoked potentials)和麵神經的肌電圖監測(electromyographic monitoring of the facial nerve),包括直接電流刺激(direct electrical stimulation)和不同步的肌電圖(free-running electromyography,EMG)(III級循證證據,推薦建議B級)。目前正在評估面肌運動誘發電位(Facial motor evoked potentials)。術中面神經監測可改善功能結果,並可用於準確預測術後面神經功能良好。腦幹聽覺誘發反應(Brainstem auditory evoked responses)也可在嘗試保留聽力時使用(III級循證證據,推薦建議B級)。如果病變較大,推薦建議進行後組顱神經的肌電圖檢查(IV級循證證據,良好的做法)。

表4.Gardner-Robertson聽力功能量表


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手術的目標應該是全切除或近全切除,因為殘餘腫瘤的體積與複發率相關(III級循證證據,推薦建議B級)。在一項系列研究中116例前庭神經鞘瘤患者接受大體全切除術(GTR)、近全切除術(NTR)或次全切除術(STR)後產生的複發率分別為3.8%、9.4%和27.6%。平均復發時間為22個月,範圍在6 -143個月。在最近的一項對103例接受近全切除術(NTR)或次全切除術(STR)的散發性前庭神經鞘瘤患者的研究中,接受次全切除術(STR)的患者出現復發的情況是接受近全切除術(NTR)治療的患者的13倍以上。對111例未完全切除(NTR和STR)的回顧性研究中,7例顯示腫瘤再生長的患者都接受的是次全切除術(STR)。幾個進一步研究的系列也顯示隨著殘留腫瘤體積的增大,有相當大的腫瘤再生長的風險。對於較大的前庭神經鞘瘤,應在大體全切除後較低的復發的風險,與較高的面神經功能障礙的風險和較低的聽力保留率之間作出權衡,因為腫瘤體積和功能結果之間似乎有相關性。

對於這些病例,局部切除後進行立體定向放射外科治療(SRS,見後述)變得越來越受歡迎。使用這種聯合方法,與全切除術相比,迄今為止報告的結果顯示在關於面神經功能和聽力保留方面,有較好的效果,而腫瘤控制率相當。然而,研究仍然是小型的和回顧性性的(IV級循證證據,良好的做法)。在策劃後有意近全切除術或次全切除術後,因為少數殘留確實會進展(do-progress),採取觀察和掃描的策略是必要的,但是,風險是隨著殘留的大小而增加。對於放射外科治療後復發的病例中,再次手術和再次放射外科治療均是合適的。然而,在既往放射照射後,採取手術後,面神經的功能風險較高,可能需非常細緻(meticulous)、保守的解剖技術(conservative dissection technique)(IV級循證證據,良好的做法)。對於手術後復發的前庭神經鞘瘤(VS),可優先使用放射外科治療,因為損害面神經的風險較進行第二次手術低(III級循證證據,推薦建議C級)。

一般常用的入路方法:

枕下乙狀竇後(suboccipital retrosigmoid)入路(乳突後[retromastoid]入路)受到神經外科醫生的青睞,特別適用於主要位於橋小腦角腦池的腫瘤或有顯著的腫塊佔位效應的腫瘤。該入路能切除各種大小的腫瘤,並提供保留聽力的可能性。它提供了很好的腦幹、顱神經和相關血管結構的可視化,但需要回縮(retraction)部分小腦,且進入內聽道的底部可能性可能性受限 。手術可以在病人取(半)坐位([semi]sitting)或水平位(horizontal)下進行。雖然有一些小型的回顧性研究報告與取半坐位相關的優秀的(superior)功能結果,當前數據並不支持偏愛特定的手術擺位技術(particular positioning technique)(循證IV級,良好的做法)。

經迷路入路通常由耳鼻喉科(ENT)外科醫生實施,可用於切除各種大小的腫瘤。經迷路切除術會導致內耳功能完全喪失,因此不適合尋求聽力保留的患者。該入路提供經迷路切除術後進入內聽道,暴露面神經管(the Fallopian canal)內的面神經的方法。該入路的優勢在於無需回縮枕葉或顳葉,即可獲得極好的(excellent)腫瘤通路,為從腦幹進入面神經管(the Fallopian canal)迷路部分(labyrinthine portion)提供了出色的面神經整體的可視化。

中顱窩入路可考慮用於想要保留殘餘聽力的小的腫瘤患者。合適的入路需要在顴骨上方的顳部開顱,並將硬腦膜剝離至弓狀隆起(the arcuate eminence)。該入路需要仔細選擇病人。腫瘤向基底部延伸,且延伸到橫嵴(the transverse crest)以下,與有充滿(filling)內耳道(IAC)側方末端(the lateral end)的腦脊液帽(CSF cap)的腫瘤相比,切除顯得更為困難。有報道,內窺鏡輔助下的手術切除,有助於遠側腫瘤的切除(far lateral tumor dissection)。較小的腫瘤術後有聽力結果的改善,最佳的腫瘤大小是顱內腫瘤直徑小於1釐米。因為特別是那些起源於下前庭神經(the inferior vestibular nerve.)的腫瘤,面神經的前上路徑(anterosuperior course of the facial nerve)通過內耳道,這個入路有增加面神經操作的潛在缺陷。

總之,沒有足夠的資料支持任何入路在根治性腫瘤切除及神經功能保留方面具有優越性。因此,不能作出任何推薦建議,應根據治療中心的經驗選擇手術入路。

立體定向放射外科(SRS)定義為實施運用高度適形性和精確性的單次分割高劑量放射治療,且通常用於治療小到中等體積的前庭神經鞘瘤。立體定向放射外科(SRS)可以使用以鈷-60為基礎的伽瑪刀(Gamma Knife)或如射波刀(Cyberknife)等直線加速器技術,使用的劑量為11 - 14戈瑞(Gy)。在歐洲對多達5次分割的大分割(hypofraction)“放射外科”方案的定義仍然存有爭議。對於較大的腫瘤,必須進行分割治療。在這種情況性,越來越多采用多達10次分割進行分割放射治療(fractionated RT)或大分割立體定向放射治療(hypofractionated SRT)。沒有提供基於伽瑪刀或直線加速器技術的結果比較的資料。

5項沒有隨機化的(II級循證證據)的前瞻性研究表明,對於3cm以下的前庭神經鞘瘤患者,在保留面神經和聽力功能方面,立體定向放射外科(SRS)治療,優與顯微外科手術。作為放射外科手術的上限,要考慮到腫塊對腦幹的佔位效應(Koos IV級),雖然沒有僅憑直徑或體積的明確的定義,(IV級循證證據,良好的做法)。

幾項回顧性隊列研究經過2年隨訪,和客觀聽力學評價,對使用伽瑪刀進行SRS治療至少100例患者作評估。一項直線加速器研究系列中包括100多例患者,隨訪2年,無功能性聽力結果的報告。早期(pioneer)SRS治療系列中包括接受高劑量治療方案的患者。當代的使用伽瑪刀(GammaKnife)的SRS治療研究系列,腫瘤邊緣劑量在12到14Gy,顯示5年腫瘤控制率為90%-99%,聽力保留率為41%-79%,面神經保留率95%-100%,三叉神經保留率79%-99%。許多作者發現,功能性聽力保留的關鍵的預測因素是放射外科治療時的聽力質量。最近的一項研究顯示,即使聽力功能正常(Gardner Robertson1級)的患者,接受SRS治療後,聽力下降。治療2年後,聽力保留的概率為>75%-100%,治療5年後,聽力保留的概率>50%-75%,治療10年後,聽力保留的概率>25% -50%。5年和10年後的聽力保留率與接受顯微手術的患者相似。但是,必須考慮到後面的數據是基於部分選擇下的有特別的嘗試保留聽力要求的手術病例的。

據報道,耳蝸軸(the modiolus of the cochlea)的最大劑量為負的功能性聽力保留的預測因子,閾值約為4Gy。然而,這些研究系列中所包括的是小的回顧性患者隊列。耳蝸劑量很有可能是與聽力保留相關的眾多變量之一。建議使用SR治療時,邊緣劑量為11-14Gy,當聽力喪失的風險是關鍵性問題時,採用11-12Gy的邊緣劑量(循證證據III級,推薦建議C級)。

目前還沒有比較立體定向放射外科(SRS)和立體定向放射治療(SRT)的隨機前瞻性研究。6項非隨機化研究發現,功能性聽力保留是相似的,但SRT組的面癱和三叉神經功能障礙發生率高於SRS組。

關於自發性(spontaneous)、非神經纖維瘤病2型(non-NF2)前庭神經鞘瘤放射治療後出現惡性前庭神經鞘瘤的發生率的資料很少。在使用監測流行病學和最終結果(SEER)數據庫進行的一項大型回顧性研究中,自發性惡性變的風險得到了解決。有接受既往放射治療史的第VIII對顱神經的惡性外周神經鞘膜瘤(MPNST)的發病率為每百萬人/每年0.017例。與良性前庭神經鞘瘤(VS)的發病率作比較,每1個起源於第VIII對顱神經的惡性外周神經鞘膜瘤(MPNST)患者對應於1041個前庭神經鞘瘤患者。沒有證據表明自發性惡性外周神經鞘膜瘤(MPNST)是NF2而不是NF1的特徵,儘管如此,所報道的在放射治療後發生的惡性外周神經鞘膜瘤(MPNST)中,大約有一半屬於NF2患者。在評估立體定向放射外科治療前庭神經鞘瘤後發生惡性變風險時,應考慮這一惡性變基線率。在單中心回顧性分析中,Pollock等在立體定向放射外科(SRS)治療後隨訪11264患者-年(patient-years)沒有發現任何放射誘發的腫瘤。在Maducdoc等的一篇綜述中,在手術或立體定向放射外科(SRS)治療後只有8例患者被發現出現惡性變,其中4例患者只接受過手術治療。

許多研究報告前庭神經鞘瘤在放射外科治療後3年以內有短暫性增大。這種MR變化在多達30%的患者中被觀察到,與SRS的治療效果有關,並被稱為假性進展(pseudoprogression)。這並不是治療失敗(failure)的預測先兆(predictor)。我們建議在這段時間範圍內進行臨床和放射影像學觀察,每年進行磁共振成像掃描(專家意見,良好的做法)。

局部治療是前庭神經鞘瘤(vs)治療的主要方法,目前還沒有任何全身系統性治療的I級循證證據,而甚至使用抗血管內皮生長因子抗體貝伐單抗治療的II級循證證據證據存有爭議,僅適用於發生於NF 2患者的神經鞘瘤。在一系列的治療中,一個安全的手術切除和放射治療療被認為是最好的。因此,全身性的藥物治療選擇通常用於局部預處理的患者,這可能會限制療效,且更重要的是干擾評估療效的能力。

貝伐單抗已經成功地用於與進展性前庭神經鞘瘤相關的NF2患者。患者出現聽力改善和客觀的放射影像學上的效應(腫瘤體積縮小>20%)。在伴有進展性前庭神經鞘瘤的NF 2患者中,前瞻性、多中心、非對照性的II期研究針對14例患者使用貝伐單抗7.5 mg/kg,每3周給藥,顯示36%的患者聽力有所改善,而沒有患者在12個月的試驗期間出現聽力下降。體積評估顯示在43%的(6/14例患者)患者中有體積縮小≧20%的局部的放射影像學反應,使貝伐單抗成為NF2患者的潛在治療選項(II級循證證據,推薦建議B級)。

基於臨床前或免疫組織化學靶點表達的其他途徑也得到了解決。此外,在對患有前庭神經鞘瘤的NF2患者的研究中,無論是使用厄洛替尼(erlotinib)抑制表皮生長因子受體(EGFR)通路或是應用拉帕替尼(lapatinib)阻斷ErbB2(和EGFR)通路,與出現放射影像學效應或影響聽力功能無關。雷帕黴素(rapamycin)(雷帕黴素靶蛋白mTOR)信號級聯反應(signaling cascade)的機制靶點也被提出用於治療NF2相關腫瘤,因為mTOR通路被認為是merlin (NF2)缺陷腫瘤的腫瘤生長的關鍵驅動因素。同樣,一個小型(n=10例患者)單中心的試驗研究使用mTOR複合物1抑制劑依維莫司(everolimus)與腫瘤縮小或聽力改善無關。

支持治療(supportive care)

幾乎沒有關於前庭神經鞘瘤患者支持治療價值的資料。因此,只有可能的基於專家意見的建議(良好的做法)。

支持治療應注重臨床症狀和治療的併發症。三叉神經和麵部神經功能障礙,以及腦幹受壓或腦積水可能是大的前庭神經鞘瘤的症狀以及治療的併發症。面癱患者可以有多種類型的眼部併發症如眼瞼閉合不全(lagophthalmus),可導致暴露性角膜病變(exposure keratopathy),角膜破裂(corneal breakdown),潰瘍(ulcers),甚至穿孔(perforation。病人的治療處理應該基於眼睛病情的嚴重程度,範圍從溼潤性眼藥水等對症治療到面神經經舌下神經吻合術(hypoglossal facial nerve anastomosis)的面神經的手術修復(surgical reanimation of the facial nerve)以及眼部或面部有症狀的可塑性測量(symptomatic plastic measure for the eye or face.)。在早期階段出現的面癱患者可以受益於保守治療。在這種情況下經常會使用糖皮質激素治療給藥,然而,這種治療的證據是缺乏的。聽力下降可以通過各種助聽器來維持。我們建議讀者參考關於面癱及後組顱多神經功能障礙作為手術治療的可能的併發症的多學科治療與康復的詳細的綜述。

生存質量

腫瘤大小似乎是前庭神經鞘瘤(VS)患者生存質量(QoL)的一個預測因子。幾項回顧性研究解決了哪種治療方式提供最佳的生存質量這個問題,但帶來不一致的結果。採用不同的研究設計對觀察、手術切除、放射外科及放射治療進行比較。雖然這些研究之間有明顯的差異(discrepancies),但可以得出結論,前庭神經鞘瘤患者的生存質量單憑處理治療策略是無法預測的。正如所料,有症狀的大的腫瘤患者在切除術後,更有可能出現較差的生存質量。

監測及隨訪

治療後的隨訪以及採取保守治療需要一個磁共振掃描、聽力測量和門診諮詢的計劃。有大量的回顧性資料描述腫瘤在不同情況下隨時間的增長(見上文),然而,很少有重點在控制間隔的前瞻性的資料。對於腫瘤未經治療的患者,我們支持5年內每年進行MRI隨訪,在此後可延長隨訪時間。也建議依據大小的隨訪,建議對大的腫瘤間隔6個月隨訪。在一個前瞻性收集的196例患者中,診斷後5年管內段腫瘤穩定,沒有發生腫瘤生長。在另一個對內聽道外和內聽道內的腫瘤的前瞻性隨訪的大的隊列研究中,7.2%的腫瘤在診斷後5年內的穩定階段後出現生長。因此,即使生長的可能性隨著時間的推移而下降,但對於未經治療的腫瘤,建議採取較大的時間間隔。

根據這些數據,我們建議對接受保守治療、放射治療和不完全切除術的前庭神經鞘瘤患者在5年內每年進行MRI和聽力測試。在此之後,如腫瘤大小穩定,間隔時間可延長一倍(推薦建議水平:良好的做法)。在接受腫瘤大體全切除術的患者中,術後和術後2年、5年和10年進行MRI檢查控制情況就足夠了(專家意見、推薦建議水平:良好的做法)。

具體建議:

關於前庭神經鞘瘤的一般建議:

許多腫瘤是在提供特定治療的單一部門或醫療機構接受處理。因為有幾種治療方案是可能的,尤其是中等大小的腫瘤,我們建議在多學科腫瘤委員會討論前庭神經鞘瘤患者。除了治療決策之外,還包括假性進展在內的隨訪,可以由所有相關學科的專家進行評估(專家意見,良好的做法)。

如果有手術指證,建議在大型中心進行手術治療,因為手術經驗影響結果(IV級循證證據,良好的做法)。

散發的單側前庭神經鞘瘤

-小的無症狀腫瘤(Koos I-II)

散發的,非NF2相關的單側前庭神經鞘瘤的治療應根據症狀和體徵,以及腫瘤的大小。對於小的、無症狀的腫瘤伴顱神經功能正常的腫瘤,觀察是治療的選項。可用的數據提供III級循證證據和建議C級。

作為觀察的替代選擇,立體定向放射外科(SRS)治療可以用來阻止腫瘤生長和保留長期神經功能。然而,仍有神經功能或生存質量惡化的小風險。對於無症狀的患者接受立體定向放射外科(SRS),有II級證據和推薦B級。

如果長期保留神經功能是處理治療的首要目標,甚至可以選擇手術;然而,任何功能惡化的風險是相當大的範圍,直到50%(循證證據III級)。因此,我們建議不要對這些患者進行手術(建議推薦C級)。

-小的腫瘤伴聽力受損(Koos I-II級)

如果小的腫瘤患者出現前庭和/或聽覺症狀,應討論治療以避免進一步惡化。這些情況下,立體定向放射外科(SRS)治療相比手術提供了更好的聽力保留率和麵癱的低風險(推薦建議C級)。

-聽力完全喪失的小腫瘤(Koos I-II級)

在這些患者中,治療的目的可以是在保留面神經功能的同時治癒或控制腫瘤。在這些情況下,所有的選擇都是合理的。由於長時間內沒有任何功能受到威脅,觀察通常是第一選擇(循證證據III級,推薦建議C級)。立體定向放射外科( SRS)或外科手術具有較低的面神經損傷風險,可能提供長期控制或治癒。除了面神經功能,立體定向放射外科(SRS)相比手術,有較低的風險,使得立體定向放射外科(SRS)成為第一選擇,如果病人認為腫瘤控制就已足夠(循證證據II級,推薦建議B級)。

-中等體積腫瘤(Koos III-IV, < 3cm)

大多數中等體積腫瘤患者,表現為前庭或耳蝸症狀。面癱是罕見的,甚至可能提示面部神經鞘瘤。由於症狀負擔和相當大的腫瘤體積,應進行治療。在非常相似的水平可以推薦手術或放射外科治療(推薦建議C級)。立體定向放射外科(SRS)的風險預測低於手術,然而,手術可以完全切除腫瘤。總之,這種情況應該與患者就所有選項解釋討論。如果後續可以使用立體定向放射外科治療殘留的生長中的腫瘤,也可以選擇次全切除術以保留功能(良好的做法)。

-腦幹受壓的大的腫瘤(Koos IV > 3cm)

這些患者通常長期罹患第VIII對顱神經症狀。一個這些患者中有相當多的出現面癱或步態共濟失調等其他症狀。治療的主要目的是腦幹減壓和拉伸顱神經,手術是唯一的選擇。因為這種臨床情況沒有前瞻性的研究,推薦水平是很好的做法。大型腫瘤的手術伴有相當大的顱神經功能喪失或惡化的風險。出於這個原因,不完全切除將腫瘤腫塊縮小,其次是SRS治療或觀察是有效選項(循證證據IV級,良好的做法)。

NF2伴單側或雙側前庭神經鞘瘤

NF2患者罹患雙側前庭神經鞘瘤(VS)、單側前庭神經鞘瘤(VS)及其他顱神經和/或脊柱腫瘤(見表1)。新發腫瘤發病率高,腫瘤生長快速,和早期腫瘤再生長以及缺乏治癒,使病人的處理治療具有挑戰性。一般情況下,相比自發性前庭神經鞘瘤,尤其是年輕患者,觀察和隨訪應採用較短的間隔。建議隨訪間隔為6-12個月(循證證據IV級、推薦建議良好的做法)。對於大多數患者,為了保留顱神經和腦幹功能,需要進行一些連續的治療。雙側前庭神經鞘瘤可能導致強烈的腦幹受壓而導致必須進行外科手術減壓。如果進行不完全切除以保留第7和/或第8對顱神經功能,殘留腫瘤可採用立體定向放射外科(SRS)治療,對小的腫瘤殘留,觀察可能是適當的。在不可避免的復發情況下,治療取決於患者的臨床情況、顱神經症狀、腫瘤大小及早些時候的治療方法。再手術和再次立體定向放射外科(SRS)治療通常需要根據各自的風險狀況進行(良好的做法)。前瞻性數據顯示貝伐珠單抗在聽力和腫瘤生長方面的確切作用(positive effects)(循證證據II級),使貝伐單抗成為一個很好的治療選擇(推薦建議B級)。由於聽力功能受損,對這些病人來說聽力康復是至關重要的。特別是對於NF2患者,沒有關於一般處理治療、手術或立體定向放射外科(SRS)治療的前瞻性數據,只允許將推薦建議作為良好的做法。

表5總結了主要推薦建議。


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研究前景

本指南提出了從現有文獻中得出的建議。為了在前庭神經鞘瘤管理領域取得進展,我們建議將重點放在以下方面的問題:

手術相對於立體定向放射外科(SRS)治療的價值很難以預期的方式進行評估。隨機化僅在中小型腫瘤中可行,我們懷疑,患者將不願意接受隨機化。一種改進的多學科腫瘤委員會的溝通可能有助於解決這個問題。

由於遇到對聽力有相當大的遲發性影響,因此通過延長前庭神經鞘瘤患者的臨床和放射影像學隨訪達10年以上,需要更多關於SRS治療的長期影響的信息。

根據如腦膜瘤等其他假定的(putative)良性顱內腫瘤,前庭神經鞘瘤的分子資料收集應該預期在廣泛的科學基礎上,(i)瞭解更多在明顯的WHO I級腫瘤實體中的臨床不同的生長行為的原因,和(ii)為量身定製的藥物治療確定靶點。

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